Smadzenīšu paraneoplastiskā deģenerācija ir nervu sistēmas slimība, kuras gaitā tiek iznīcinātas Purkinje šūnas - smadzenīšu garozas neironi, kas ir lielākie cilvēka smadzeņu neironi. Kādi ir smadzenīšu paraneoplastiskās deģenerācijas cēloņi un simptomi? Kāda ir ārstēšana?

Paraneoplastiskā smadzenīšu deģenerācija(paraneoplastiskā smadzenīšu deģenerācija - PCD) ir nervu sistēmas slimība, kuras gaitā tiek iznīcinātas Purkinje šūnas - smadzenīšu garozas neironi, t.i. šūnas, kas spēj apstrādāt un vadīt informāciju elektriskā signāla veidā.

Paraneoplastiskā smadzenīšu deģenerācija pieder pie neiroloģiskiem paraneoplastiskiem sindromiem – nervu sistēmas traucējumu grupai, kas rodas vēža slimniekiem, bet ko neizraisa metastāzes vai lokāla tieša audzēja darbība. Smadzenīšu paraneoplastiskā deģenerācija pieder pie tā sauktajām klasiski neiroloģiski paraneoplastiski sindromi, t.i. tie, kas bieži vien pastāv vienlaikus ar vēzi.

Smadzenīšu paraneoplastiska deģenerācija - cēloņi

Smadzenīšu paraneoplastiskās deģenerācijas, kā arī citu neiroloģisko paraneoplastisko sindromu grupā ietilpstošo slimību cēloņi nav zināmi. Tiek uzskatīts, ka antivielas, ko organisms ražo, lai apkarotu vēža šūnas, uzbrūk un iznīcina arī nervu sistēmas struktūras - šajā gadījumā Purkinje šūnas. Tās ir onkoneurālās antivielas.

Smadzenīšu paraneoplastiskā deģenerācija visbiežāk ir saistīta ar anti-Yo onkoneuronālām antivielām un rodas sievietēm ar krūts un olnīcu vēzi.

Citas antivielas, kas saistītas ar smadzenīšu paraneoplastisku deģenerāciju, ir anti-Hu (konstatēts pacientiem ar plaušu vēzi), anti-CV2/CRMP5 (pacientiem ar sīkšūnu plaušu vēzi), anti-Tr (pacientiem ar Hodžkina slimību slimība), anti-Ri (pacientēm ar krūts vēzi, dzimumorgānu, plaušu un urīnpūšļa audzējiem), anti-mGluR1 (pacientiem ar Hodžkina slimību).

Smadzenīšu paraneoplastiska deģenerācija - simptomi

Slimība parasti sākas pēkšņi un izraisa tādus simptomus kā:

  • progresējoša stumbra un ekstremitāšu ataksija (ataksija)
  • dizartrija - ir runas traucējumi. Tā sauktais to raksturo dizartrijabūt lēnam, neskaidram un afoniskam (tas nozīmē bez trokšņa)
  • slikta dūša
  • reibonis
  • dubultā redze
  • nistagms visos skatīšanās virzienos
  • rīšanas traucējumi
  • emocionāla labilitāte un atmiņas zudums (apmēram 20% pacientu)

Slimība noved pie pilnīgas invaliditātes. Tikai aptuveni 30 procenti. pacienti var staigāt bez palīdzības, un daudzi nevar rakstīt, ēst vai norīt paši.

Smadzenīšu paraneoplastiska deģenerācija - diagnoze

Gadījumā, ja ir aizdomas par smadzenīšu paraneoplastisku deģenerāciju, tiek veiktas asins analīzes iepriekšminētā virzienā. autoantivielas, īpaši anti-Yo antivielas. Ja tiek konstatētas anti-Yo antivielas, jāveic skrīnings, lai izslēgtu olnīcu vēzi (46% ar anti-Yo saistīto PCD cēloni) un krūts vēzi (24% šī sindroma gadījumu), kā arī citus vēža veidus. (saistīta ar specifisku antivielu).

Ir arī cerebrospinālā šķidruma pārbaude, kas uzrāda pleocitozi (palielināta noteikta veida šūnu skaita klātbūtni), paaugstinātu olb altumvielu koncentrāciju un 60% slims - oligoklonālu joslu klātbūtne (parasti tām nevajadzētu būt).

Tomogrāfija vai citi neiroattēlveidošanas testi neliecina par novirzēm, jo ​​smadzenīšu atrofija rodas slimības vēlākās stadijās.

Smadzenīšu paraneoplastiskā deģenerācija - ārstēšana

Vispirms ir jāidentificē un jāārstē vēzis.

Pacientam tiek veikta arī imūnmodulācijas terapija ar intravenoziem imūnglobulīniem, steroīdiem vai plazmasferēzi, taču tā parasti nav efektīva (lai gan ziņots, ka daži pacienti uzlabo savu veselību).

Simptomātiskā ārstēšana ietver rehabilitāciju pie logopēda dizartrijas un rīšanas traucējumu gadījumos, kā arī propranolola un klonazepāma lietošanu.

Bibliogrāfija:

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Paraneoplastiskie neiroloģiskie sindromi, tulk. Daņiluks I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf 2. Michalak S., Kozubski W.,Neiroloģiski paraneoplastiski sindromi , "Polski Przegląd Neurologiczny" 2008, 4. sēj., Nr. 1

Kategorija:

Neiroloģija