Kasabaha-Merita sindroms (KMS) ir reta bērnības slimība, ko visbiežāk diagnosticē jaundzimušajiem. Slimības būtība ir asinsvadu audzēja klātbūtne, kuras augšana izraisa nopietnus traucējumus koagulācijas sistēmā. Uzziniet par Kasabaha-Merita sindromu, kas var attīstīt šo stāvokli, kādas ir tā komplikācijas un kā diagnosticēt un ārstēt Kasabaha-Merita sindromu.

Saturs:

  1. Kasabaha-Mērita sindroms un asinsvadu neoplazmas
  2. Kasabaha-Merita sindroms - simptomi
  3. Kasabaha-Merita sindroms - komplikācijas
  4. Kasabaha-Merita sindroms - diagnoze
  5. Kasabaha-Merita sindroms - ārstēšana
  6. Kasabaha-Merita sindroms - prognoze

Kasabaha-Merita sindroms(Kasabaha-Merita sindroms (KMS)) ir bērnības slimība – vairums gadījumu tiek diagnosticēti pirms gada vecuma. Tas ir arī vislielākais hemangiomu sastopamības periods. Kasabaha-Merita sindroms vecākiem bērniem rodas retāk.

Pasaulē ir aprakstīti arī atsevišķi šīs slimības gadījumi pieaugušiem pacientiem.

Kasabaha-Merita sindroms ir retāk sastopams: tiek lēsts, ka tā attīstības risks pacientam ar hemangiomu ir mazāks par 1%.

Asinsvadu audzēji, kas visbiežāk saistīti ar Kasabaha-Merita sindromu, ir angioblastoma un Kapoši sarkomas tipa segsēklas.

Šie vēži ir arī retas slimības, taču to rašanās ievērojami palielina iespēju saslimt ar Kasabaha-Merita sindromu (no 20% līdz pat 70%).

Kasabaha-Merita sindromam ir ļoti bīstamas sekas un tas var izraisīt dzīvībai bīstamu asiņošanu.

Lai gan vaskulāras izcelsmes audzēji ir salīdzinoši bieži sastopami bērniem, lielākā daļa no tiem ir labdabīgi.

Kasabaha-Merita sindroma gadījumā strauji augoša hemangioma izraisa trombocītu skaita samazināšanos un citus hemostāzes traucējumus, t.i., līdzsvaru starp asins recekļu veidošanos un izšķīšanu asinsritē.

Kasabaha-Mērita sindroms un asinsvadu neoplazmas

Visizplatītākais vēža veidslabdabīgas angiomas, kas konstatētas bērniem. Tiek lēsts, ka zīdaiņu hemangioma rodas aptuveni 5% jaundzimušo. Lielākajā daļā gadījumu šiem audzējiem nav nepieciešama nekāda ārstēšana.

Zīdaiņu hemangioma parasti parādās bērna dzīves sākumā, sākumā aug un pēc kāda laika sāk spontāni izzust – tas ir process, t.s. hemangiomas involūcija. Hemangiomas visbiežāk ir redzamas ar neapbruņotu aci un rodas uz bērnu ādas.

Iekšējie orgāni, piemēram, aknas, ir daudz retāk sastopamas hemangiomas.

Hemangiomas ārstēšanas indikācija ir tās agresīva augšana un infiltrācija apkārtējos audos, kā arī tās rašanās nelabvēlīgā vietā (piemēram, tuvu acs ābolam).

Lai gan zīdaiņu hemangioma ir visizplatītākais labdabīgais audzējs bērniem, der zināt, ka ir arī citi vaskulāras izcelsmes jaunveidojumi. Šīs neoplazmas tiek klasificētas pēc histoloģiskām pazīmēm, t.i., pēc šūnu veida, no kurām tās sastāv.

Asinsvadu izcelsmes audzēji ietver labdabīgu, lokāli ļaundabīgu un ļaundabīgu audzēju grupu.

Labdabīgiem jaunveidojumiem ir raksturīga ne pārāk agresīva gaita, tie ir labi atdalīti no apkārtējiem audiem un neveido metastāzes

Lokāli ļaundabīgiem audzējiem arī nav tendences metastēties, bet tiem raksturīga agresīva lokāla augšana un tuvējo audu iznīcināšana. No otras puses, ļaundabīgiem audzējiem ir raksturīga gan destruktīva augšana, gan spēja radīt metastāzes.

Kasabach-Merrit sindroma kontekstā mūs galvenokārt interesē divu veidu reti sastopami asinsvadu jaunveidojumi:

  • angioblastoma (pušķota hemangioma)
  • Kapoši sarkoma (Kaposiform haemangioendothelioma)

Tieši šīs neoplazmas ar sarežģītiem nosaukumiem visbiežāk sarežģī Kasabacha-Merrit sindroma attīstība. Abi pieder pie lokāli ļaundabīgo audzēju grupas: lai gan tie nerada metastāzes, var ātri un agresīvi augt, iznīcinot apkārtējos audus.

Gadās arī, ka Kasabaha-Merita sindroms pavada citus asinsvadu audzējus.

Kasabaha-Merita sindroms - simptomi

Zinātniskajā literatūrā Kasabaha-Merita sindroms tiek saukts par "milzu hemangiomu - trombocitopēniju", ti, "milzīgu hemangiomu - trombocitopēniju". Šie termini labi raksturo aprakstītās slimības svarīgākās pazīmes.

Primārā slimības problēma ir liels, strauji augošs asinsvadu izcelsmes audzējs. Šīs izmaiņas var attiekties uz abiemāda un mīkstie audi.

Ādas hemangiomas Kasabach-Merrit sindroma gadījumā ir tumši purpursarkanas, pietūkušas un sāpīgas, un tās strauji aug. Lielāks skaits mazu hemangiomu ir daudz retāk sastopamas.

Ja asinsvadu audzējs atrodas ārpus ādas (visbiežāk retroperitoneālajā telpā vai mīkstajos audos), diagnoze var būt ievērojami apgrūtināta – bojājums pēc tam nav redzams ar neapbruņotu aci

Asinsvadu audzēja straujai augšanai ir nopietnas sekas, kas aprakstītas kā "trombocītu slazds". Audzējs saglabā asins morfos elementus, tostarp galvenokārt trombocītus (trombocītus). Tas pats notiek ar eritrocītiem, t.i., sarkanajām asins šūnām.

Šādu asins komponentu "noķeršanas" efekts audzēja iekšienē ir ievērojams to koncentrācijas samazinājums atlikušajos asinsvados. Tādā veidā attīstās trombocitopēnija un anēmija.

Šīs izmaiņas ir cēlonis pastiprinātai asiņošanas tendencei, kas izpaužas kā zilumi un ādas zilumi.

Kasabaha-Merita sindroms - komplikācijas

Normāls trombocītu skaits ir 150 000-400 000 / μL. Kasabaha-Merita sindroma gadījumā mēs saskaramies ar trombocitopēniju, t.i., trombocītu skaita samazināšanos. Kad trombocītu koncentrācija samazinās līdz aptuveni 30 000/μL, parādās trombocitopēniskas asiņošanas simptomi.

Šī stāvokļa raksturīgās pazīmes ir zilumi un petehijas, kā arī tendence uz asiņošanu, kas ārkārtējos gadījumos var būt dzīvībai bīstama (piemēram, asiņošana iekšējos orgānos vai centrālajā nervu sistēmā).

Kasabach-Merritt sindroms noved pie pilnīgas koagulācijas sistēmas disregulācijas. Hemostāzei, t.i., pareizai asins recēšanas uzturēšanai, nepieciešama daudzu orgānu, šūnu un molekulu sadarbība. To pareiza darbība nodrošina līdzsvaru starp asins recekļu veidošanās un šķīšanas procesiem asinsvados.

Saskaņā ar "slazdu" hipotēzi ir aizdomas, ka asinsvadu audzējs, satverot tajā trombocītus, izraisa to aktivāciju, izraisot asinsreces procesā svarīgu olb altumvielu (tostarp fibrinogēna) patēriņu.

Tas var izraisīt DIC jeb intravaskulāras koagulācijas sindroma attīstību. Tā ir ļoti nopietna komplikācija, kas sastāv no pilnīgas hemostāzes pārtraukšanas.

No vienas puses, ir ģeneralizēta recēšanas aktivitāte, no otras puses, tiek izlietotas tam nepieciešamās asinis un trombocīti, kas apgrūtina asiņošanas apturēšanu. DIC sindroms ir nopietna patoloģija, kurai nepieciešama intensīva simptomātiska terapija un savlaicīga ārstēšanacēloņsakarība.

Citas Kasabach-Merritt sindroma komplikācijas var būt saistītas ar lokālu audzēja augšanu. Situācijā, kad vēzis attīstās ķermeņa dobumos (krūšu dobumā, vēdera dobumā), iekšējie orgāni var ciest no spiediena, sekundāriem to darbības traucējumiem un sāpēm.

Ja hemangioma atrodas ādā, pastāv tās nepārtrauktības traucējumu, čūlu un infekciozu komplikāciju attīstības risks.

Lielais asins daudzums, kas plūst caur audzēja asinsvadiem, rada arī sirds mazspējas attīstības risku.

Kasabaha-Merita sindroms - diagnoze

Kasabaha-Merita sindroma diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz klīnisko ainu un raksturīgajām izmaiņām laboratoriskajos un attēlveidošanas pārbaudēs

Fiziskā apskate var atklāt asinsvadu audzēju ādā, kam vēlāk pievienojas hemorāģiskās diatēzes simptomi: zilumi un ekhimoze.

Katra neizskaidrojama trombocitopēnija bērnam prasa meklēt asinsvadu izmaiņas, arī iekšējo orgānu jomā.

Šajā gadījumā ir noderīgi attēlveidošanas testi; parasti pirmais solis ir vēdera dobuma ultraskaņas izmeklēšana ar aknu un liesas novērtēšanu. Ja nepieciešams, varat veikt arī datortomogrāfiju vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.

Ļoti specializēts izmeklēšanas veids, ko veic tikai atsevišķos centros, ir attēlveidošana, izmantojot radioaktīvos izotopus. Speciāli marķētu trombocītu izmantošana var atklāt to “noķeršanu” asinsvadu audzējā.

Laboratorijas testi parasti uzrāda būtiskas novirzes koagulācijas sistēmā. Raksturīgās izmaiņas ir šādas:

  • samaziniet flīžu skaitu
  • fibrinogēna koncentrācijas samazināšanās
  • D-dimēru palielināšanās (tie norāda uz recēšanas procesu aktivizēšanos, cita starpā var norādīt uz DIC attīstību - skatīt 4. punktu)

Pārmērīga asiņošanas tendence izpaužas kā koagulācijas sistēmas efektivitātes novērtēšanai izmantoto parametru palielināšanās (INR, APTT).

Runājot par asins analīzēm, mēs parasti saskaramies ar anēmiju, t.i., sarkano asins šūnu skaita samazināšanos.

Sarežģītā diagnostikas problēma Kasabaha-Merita sindroma gadījumā ir lēmums veikt biopsiju.

Lai gan diagnozes noteikšanā varētu noderēt asinsvadu audzēja fragmenta histoloģiskais novērtējums, šī izmeklēšana bieži tiek atstāta.

Tas ir saistīts ar ievērojami palielinātu asiņošanas risku pacientiem ar Kasabach-Merritt sindromu. Biopsijas ņemšana var izraisīt asiņošanu, kuru ir grūti kontrolēt.Šī iemesla dēļ audzēju novērtēšanu parasti veic, izmantojot mazāk invazīvas metodes (galvenokārt attēlveidošanas pētījumus).

Kasabaha-Merita sindroms - ārstēšana

Kasabaha-Merita sindroms ir reta slimība. Šī iemesla dēļ nav skaidru vadlīniju par vēlamo ārstēšanas shēmu.

Katrs gadījums tiek izskatīts un ārstēts individuāli, atkarībā no asinsvadu audzēja veida, atrašanās vietas un izmēra un koagulācijas sistēmas komplikāciju smaguma pakāpes

Pirmā terapeitiskā iespēja ir audzēja ķirurģiska noņemšana. Šo metodi galvenokārt izmanto salīdzinoši nelielām izmaiņām. Papildu ķirurģiskās iejaukšanās ierobežojums ir ļoti augsts perioperatīvas asiņošanas risks.

Nedaudz mazāk invazīva metode ir endovaskulārās ārstēšanas tehnika, kas sastāv no audzēju veidojošo asinsvadu lūmena slēgšanas. Ja iepriekš minētās metodes ļauj noņemt neoplazmu, koagulācijas sistēmas traucējumi parasti tiek koriģēti spontāni.

Vēl viens terapeitiskais ceļš ir farmakoterapija. Agrāk galvenokārt tika izmantota terapija ar glikokortikosteroīdu lietošanu, savukārt mūsdienās arvien biežāk tiek lietoti arī ķīmijterapijas līdzekļi (sirolīms, vinkristīns). Reakcija uz ārstēšanu ir atšķirīga: dažreiz audzēja augšana tiek kavēta, bet diemžēl farmakoterapija reizēm paliek neefektīva.

Trombocītu koncentrātu pārliešana joprojām ir svarīgs jautājums pacientu ar Kasabaha-Merita sindromu aprūpē. Diemžēl šī ārstēšanas metode nav piemērota hroniskai trombocitopēnijas ārstēšanai, jo pārlietie trombocīti tiks "ieslodzīti" audzējā un var pasliktināt pacienta stāvokli.

Trombocītu pārliešana dažkārt tiek izmantota akūtu asinsizplūdumu gadījumos, kā arī gatavojoties operācijai (lai samazinātu perioperatīvās asiņošanas risku)

Koncentrētu sarkano asins šūnu pārliešanu bieži izmanto, lai ārstētu anēmiju, kas saistīta ar Kasabaha-Merita sindromu.

Ir vērts atcerēties, ka lielākā daļa Kasabaha-Merita sindroma gadījumu ir saistīti ar maziem bērniem. Šī iemesla dēļ katra plānotā terapija rūpīgi jāapsver potenciālo ieguvumu un saistīto risku līdzsvars.

Lēmumi par radikālu ārstēšanu bērniem var būt sarežģīti. Viens piemērs ir terapeitiskā apstarošana, t.i., asinsvadu audzēju staru terapija.

Neraugoties uz dažu zinātnisku pētījumu pozitīvo ietekmi, šo ārstēšanas metodi bērniem izmanto reti.

Tas rada lielu attālu cilvēku riskukomplikācijas, piemēram, augšanas ierobežojums un ļaundabīga audzēja attīstības iespējamības palielināšanās nākotnē.

Kasabaha-Merita sindroms - prognoze

Kasabaha-Merita sindroma prognoze ir atkarīga no diagnozes un ārstēšanas ātruma. Ja asinsvadu audzējs tiek izņemts agrīnā stadijā, pirms rodas smagi asinsreces traucējumi, prognoze parasti ir laba.

Diemžēl gadās arī tā, ka vēzis atkārtojas, neskatoties uz sākotnējo terapijas efektivitāti.

Asinsvadu audzējiem, kas saistīti ar Kasabaha-Merita sindromu, tomēr nav tendences metastēties.

Ja ārstēšana netiek uzsākta pietiekami ātri, palielinās letālu komplikāciju risks, piemēram, DIC vai asiņošana no smagas trombocitopēnijas.

Lasīt arī:

  • Kavernoza hemangioma: simptomi, diagnostika, ārstēšana
  • Aknu hemangioma: cēloņi, simptomi, ārstēšana
  • Rendu-Oslera-Vēbera slimība (iedzimta hemorāģiskā angioma)
Par autoruKšištofs BialazītsMedicīnas students Collegium Medicum Krakovā, lēnām ieejot pastāvīgo ārsta darba izaicinājumu pasaulē. Viņu īpaši interesē ginekoloģija un dzemdniecība, pediatrija un dzīvesveida medicīna. Svešvalodu, ceļojumu un kalnu pārgājienu mīļotājs.

Lasīt vairāk šī autora rakstus

Kategorija:

Onkoloģija