Palīdziet vietnes attīstībai, daloties ar rakstu ar draugiem!

Pārāk aktīva virsnieru dziedzeru darbība ir sarežģīta slimība ar ļoti daudzveidīgu etioloģiju. Var atšķirt virsnieru glikokortikoīdu un mineralokortikoīdu hiperaktivitāti, kā arī androgēnu vai estrogēnu hiperaktivitāti. Kādi ir pārmērīgas virsnieru dziedzera cēloņi un simptomi? Kā notiek viņas ārstēšana?

Pārāk aktīva virsnieru dziedzerisir tad, kad virsnieru dziedzeris ražo pārāk daudz viena vai vairāku hormonu, ko ražo virsnieru dziedzeris: kortizolu, aldosteronu, androgēnus un adrenalīnu. Mēs varam atšķirt virsnieru dziedzeru glikokortikoīdu un mineralokortikoīdu hiperaktivitāti, kā arī androgēnu vai estrogēnu hiperaktivitāti.

Virsnieru dziedzeru glikokortikoīdu hiperaktivitāte

Virsnieru dziedzeru glikokortikoīdu hiperaktivitāteir slimību simptomu grupa, ko izraisa pārmērīgs kortizola daudzums organismā. To dēvē arī parhiperkortizolisms . Cēloņi ir hipotalāma vai hipofīzes izcelsmes Kušinga slimība, Kušinga sindroms adenomas izraisītas hiperkortizola sekrēcijas dēļ, maza vai liela mezglu hiperplāzija vai virsnieru vēzis, kā arī ārpusdzemdes CRF vai AKTH ražošana un eksogēna glikokortikoīdu ievadīšana.

  • Patofizioloģija

Pašreizējie simptomi rodas no virsnieru dziedzeru izdalīto glikokortikosteroīdu pārpalikuma ietekmes uz vielmaiņu. Šie hormoni izraisa pārmērīgu nātrija un ūdens aizturi nierēs, palielina kālija izdalīšanos ar urīnu, palielina glikoneoģenēzi ar sekojošu hiperglikēmiju un palielina olb altumvielu katabolismu. Tie arī veicina kalcija uzsūkšanās traucējumus no kuņģa-zarnu trakta un tā pastiprinātu mobilizāciju no skeleta. Turklāt tie veicina arteriālās hipertensijas attīstību, paaugstinot asinsvadu jutību pret endogēno, vazopresoru vielu iedarbību. Pārmērīga AKTH sekrēcija var izraisīt arī ādas krāsas maiņu un androgenizācijas simptomus sievietēm un hiperaldosteronismu.

  • Klīniskā aina un diagnoze

Pacientiem ar virsnieru dziedzeru hipertireozi ir raksturīga apaļa seja, aptaukošanās uz ķermeņa un kakla ar slaidām ekstremitātēm, sārtas ādas strijas vēdera lejasdaļā, gurnos, augšstilbos un sprauslās. SlimsViņi var sūdzēties par muskuļu atrofiju un vājumu, kaulu sāpēm, augstu asinsspiedienu un androgenizācijas simptomiem, piemēram, vīriešu plikpaurību, zemu balss toni, pinnēm, menstruālā cikla traucējumiem, hirsutismu vai klitora palielināšanos (klitoromegālija). Psihotiskie simptomi nav nekas neparasts. Laboratoriskās asins analīzes var uzrādīt hipokaliēmiju, alkalozi un sarkano asins šūnu skaita palielināšanos. Slēpts vai atklāts cukura diabēts ir izplatīts Diagnozei tiek izmantota hormonu pārbaude. Tiek noteikts kortizolēmijas diennakts ritms un brīvā kortizola izdalīšanās ar urīnu. Papildus tiek izmantots deksametazona nomākšanas tests, kas ļauj atšķirt, vai mums ir darīšana ar adenomu vai virsnieru dziedzera vēzi, ārpusdzemdes AKTH veidošanos vai mikroadenomu vai hipofīzes adenomu. Deksametazona nomākšanas testa vietā, lai noteiktu virsnieru kortikosteroīdu hiperfunkcijas cēloni, tiek izmantots CRF stimulācijas tests.

  • Diversifikācija

Virsnieru kortikosteroīdu hipertireoze atšķiras no:

  • aptaukošanās, kas pastāv vienlaikus ar hirsutismu, ādas strijām, menstruāciju traucējumiem un palielinātu kortizola un tā metabolītu izdalīšanos ar urīnu
  • Iedzimts kortizola rezistences sindroms
  • policistisko olnīcu sindroms
  • postalkoholiskais pseidokušinga sindroms
  • depresija
  • Ārstēšana

Izvēles ārstēšana ir operācija, lai noņemtu adenomu vai virsnieru dziedzera vēzi, mikroadenomas vai hipofīzes adenomas, kas ir hiperkortizolēmijas cēlonis. Ja ir kontrindikācijas operācijai, tiek izmantota hipofīzes staru terapija vai steroidoģenēzes inhibitori, piemēram, trilostāns, ketokonazols, mitotāns vai aminoglutetimīds.

Gadījumā, ja plaušu, aizkuņģa dziedzera vai žultspūšļa vēzis izraisa pārmērīgu CRF vai AKTH ārpusdzemdes veidošanos, ir indicēta arī operācija. Spironolaktonu vai ciproterona acetātu lieto hiperteralokorticisma un androgenizācijas simptomu klātbūtnē sievietēm.

Mineralokortikoīdu virsnieru hiperaktivitāte

Mineralokortikoīdu hiperaktivitāte virsnieru dziedzeros, kas pazīstama arī kā hiperaldosteronisms vai pārmērīga deoksikortikosteroīdu sekrēcija, var būt primāra vai sekundāra. Galvenie tās rašanās cēloņi ir adenoma, vēzis vai virsnieru dziedzera glomerulārā slāņa adenomatozā hiperplāzija. Sekundārie tās attīstības cēloņi var būt sekundārs aldosteronisms pacientiem ar renīnu izdalošu audzēju, nieru išēmiju un hipertensiju.ļaundabīga vai kardio-hepatocelulāra vai ar nierēm saistīta tūska vai Bartera sindroms.

  • Primārais hiperaldosteronisms

Primārais aldosteronisms ir slimības sindroms, ko izraisa pārmērīga aldosterona sekrēcija. Tas attīstās pārmērīgas aldosterona sekrēcijas gadījumā ar adenomu (tā saukto Kona sindromu), vēzi vai divpusēju, retāk vienpusēju virsnieru garozas glomerulārā slāņa hiperplāziju (tā sauktais idiopātiskais hiperaldosteronisms).

  • Patofizioloģija

Pārmērīga aldosterona sekrēcija veicina palielinātu kālija zudumu nierēs un tādējādi hipokaliēmijas un hipokaliēmiskās alkalozes attīstību. Turklāt aldosterons tieši un netieši sensibilizē asinsvadus pret endogēno vazopresoru, piemēram, adrenalīna vai noradrenalīna, darbību, kas veicina arteriālās hipertensijas attīstību. Ir arī pierādīts, ka aldosterons ir iesaistīts asinsvadu pārveidošanā, izraisot asinsvadu pretestības palielināšanos un līdz ar to asinsspiediena paaugstināšanos.

  • Klīniskā aina un diagnoze

Pacienti parasti ziņo par lielām slāpēm, muskuļu vājumu, parestēziju, tetānijas lēkmēm, aizcietējumiem un poliūriju. Arteriālās hipertensijas dēļ, kas ir galvenais simptoms, var parādīties galvassāpes un hipertensijas orgānu komplikācijas – nieru mazspēja, aklums vai insults. Ja ir ievērojams kālija deficīts, pastāv dzīvībai bīstamas sirds aritmijas, tostarp kambaru fibrilācija.

Jādomā par primāro aldosteronismu, īpaši pacientiem ar hipokaliēmiju, pret zālēm rezistentu hipertensiju un pacientiem ar nejauši diagnosticētu virsnieru dziedzera audzēju. Laboratorijas testi liecina par hipernatriēmiju, hipokaliēmiju ar hipokaliēmisku alkalozi un hipomagniēmiju. Turklāt ir palielināta aldosteronēmija un aldosteronūrija ar normālu kortizolēmiju un normāliem 17-OH-kortikosteroīdiem urīnā, traucēta urīna paskābināšanās un pret vazopresīnu rezistenta poliūrija. Iespējama ogļhidrātu nepanesamība.

  • Ārstēšana

Vienpusēja virsnieru garozas audzēja gadījumā ir ieteicama ķirurģiska izņemšana pēc aptuveni 4 nedēļām pēc sākotnējās ārstēšanas ar spironolaktonu. Divpusēja virsnieru hiperplāzija ir indikācija ilgstošai antihipertensīvo zāļu un aldosterona antagonistu, piemēram, spironolaktona, lietošanai devā 50-100 mg dienā. Pacientiem ar aldosteronu producējošu vēzi ar iespējamām metastāzēm tiek izmantota ķirurģiska ārstēšana, kam seko ķīmijterapija.Diemžēl prognoze šajos gadījumos ir nelabvēlīga.Jebkurā gadījumā nevajadzētu aizmirst par kālija papildināšanu, pacientiem ievadot KCL kālija hlorīdu, jo tas novērš dzīvībai bīstamu sirds aritmiju rašanos.

Androgēna vai estrogēna virsnieru dziedzeru hiperaktivitāte

Androgēnu pārprodukcija ar virsnieru dziedzeriem var būt saistīta ar virilizējošo audzēju, Kušinga slimību vai sindromu un iedzimtiem steroīdu biosintēzes traucējumiem. Ja virsnieru dziedzeri rada pārmērīgu estrogēnu, tas ir raksturīgs feminizējoša audzēja klātbūtnei.

Virilizējošs audzējs

Tas ir audzējs virsnieru dziedzera retikulārajā slānī, kas pārmērīgi ražo androgēnus. Šie hormoni var izraisīt priekšlaicīgu pubertāti zēniem, meiteņu biseksuālu attīstību un virilizāciju sievietēm. Atkarībā no tā, vai audzējs ir adenoma vai vēzis, pacienta ziņotie simptomi var atšķirties. Adenomas klātbūtnē var palielināties defeminizācijas simptomi, piemēram, menstruālās asiņošanas cikliskuma traucējumi, piena dziedzeru atrofija, taukaudu pārdale no sievietes uz vīrišķo tipu un virilizācijas simptomi, piemēram, vīriešu hirsutisms, pinnes, seboreja, alopēcija un balss padziļināšanās. Vēža klātbūtnē papildus iepriekš minētajiem virilizācijas simptomiem var parādīties arī hiperkortizolisma simptomi. Tajos cita starpā ietilpst ķermeņa un kakla aptaukošanās, ādas striju klātbūtne vēdera lejasdaļā, gurnos, augšstilbos un sprauslās, muskuļu atrofija un vājums, hipertensija, cukura diabēts. Diferenciāldiagnozē ietilpst:

  • iedzimti 21- un 11-hidroksilēšanas un 3-β-hidroksisteroīdu dehidrogenāzes fermentatīvie defekti
  • policistisko olnīcu sindroms
  • androgēnu ražojoši sēklinieku vai olnīcu audzēji

Diferencējot slimību, jāņem vērā arī tas, ka Kušinga sindroms, ko izraisa pārmērīga AKTH ražošana, bieži izpaužas ne tikai ar hiperkortizolismu, bet arī ar pastiprinātu androgēnu biosintēzi. Tas ir tāpēc, ka AKTH stimulē gan glikokortikosteroīdu, gan mineralokortikosteroīdu, gan androgēnu veidošanos. Klīniskā diagnoze balstās uz hormonālo testu rezultātiem, kas liecina par androgēnu un to metabolītu koncentrācijas palielināšanos asinīs un to izdalīšanos ar urīnu. Audzēja lokalizācijai tiek veikta ultraskaņa, datortomogrāfija un virsnieru scintigrāfija Ārstēšana sastāv no audzēja ķirurģiskas izņemšanas

Feminizējošs audzējs

Tas ir virsnieru dziedzera audzējs, kas pārmērīgi ražo estrogēnu. Lai noteiktu diagnozi, viņš norādapalielināta estrogēnu izdalīšanās ar urīnu, feminizācijas simptomi vīriešiem, piemēram, ginekomastija, matu izkrišana vai samazināts dzimumtieksme, kā arī menstruālā cikla traucējumi sievietēm un estrogēna koncentrācijas palielināšanās virsnieru dziedzeru venozajās asinīs. Lai noteiktu audzēja lokalizāciju, tiek veikta ultraskaņa, datortomogrāfija un virsnieru scintigrāfija. Ārstēšanā tiek izmantota audzēja ķirurģiska izņemšana.

Lasīt arī:

  • Feohromocitoma - virsnieru vēzis
  • Iedzimta virsnieru hiperplāzija: cēloņi, simptomi, ārstēšana
  • Virsnieru krīze (akūta virsnieru mazspēja): cēloņi, simptomi un ārstēšana

Palīdziet vietnes attīstībai, daloties ar rakstu ar draugiem!

Kategorija:

Veselība