Gigantisms ir reta slimība, kurai raksturīgs neparasti augsts augums. Tās pirmie simptomi var parādīties jau bērnībā vai agrā pusaudža vecumā, kad kauli vēl nav saauguši un augšanas skrimšļi ir pārkaulojušies. Garākais vīrietis vēsturē, kurš cieta no gigantisma, viņš bija 272 cm garš.

Gigantismsjeb pārmērīgs skeleta un ķermeņa masas pieaugums visbiežāk tiek iedalītshipofīzes gigantismāuneinuhoīda gigantismā. Pirmo visbiežāk izraisa hipofīzes traucējumi, kas saistīti ar pārāk daudz augšanas hormona sekrēciju. To parasti izraisa hipofīzes adenoma, labdabīgs audzējs, kas saspiež apkārtējos nervus, izjaucot šī svarīgā dziedzera darbību. Augšanas hormona pārprodukcija bērniem izraisa gigantismu un akromegāliju pieaugušajiem (visbiežāk tas notiek 30-45 gadu vecumā). Abos gadījumos notiek ne tikai pārmērīga augšana, bet slimība ietekmē arī mīksto audu augšanu, kas izraisa plaukstu, pēdu un apakšžokļa palielināšanos. To papildina arī citi simptomi, tostarp:

  • sānu redzes lauka zudums
  • hipertensija
  • muskuļu vājums
  • diabēts
  • locītavu un mugurkaula sāpes.

Papildus hipofīzes gigantismam ir arī einuhīda gigantisms, ko izraisa dzimumhormonu deficīts. Tas izraisa aizkavētu kaulu pārkaulošanos un aizkavētu seksuālo nobriešanu, kas, no vienas puses, izraisa pārmērīgu augšanu un, no otras puses, redzamus dzimumnobriešanas traucējumus (piem., nav matu intīmās vietās, nav mutāciju zēniem, nav menstruāciju meitenēm ).

Gigantisms: pareiza diagnoze

Visi satraucošie simptomi, kas liecina par gigantismu, jākonsultējas ar ārstu. Tas ir svarīgi, jo agrīna ārstēšana parasti nodrošina labāku prognozi. Turklāt ārstam ir jāapliecina, ka pacients neslimo ar citām slimībām, kas izpaužas arī kā aizaugšana. Cita starpā jums ir nepieciešams izslēgt Kārnija sindromu (retu slimību, kurā vienlaikus attīstās vairāki vēži), McCune-Olbright sindromu (ģenētiska slimība, kuras viens no simptomiem ir pārmērīga augšanas hormona sekrēcija) vai 1. tipa multiplo adenomatozi (slimību).ģenētiska, kurā tas var rasties, cita starpā uz hipofīzes priekšējās daļas audzēja veidošanos).

Pamatizmeklējumi aizdomas par gigantismu ir datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana, kas sniegs 100% atbildi uz jautājumu, vai mums ir darīšana ar hipofīzes audzēju. Turklāt jums ir jāveic hormonālās pārbaudes, tai skaitā prolaktīna līmeņa noteikšana, augšanas hormona līmenis, virsnieru dziedzeru hormoni, dzimumhormoni. Tikai šo pētījumu rezultāti sniegs pilnīgu priekšstatu par to, vai pacients cieš no gigantisma, kāda veida un cik progresējusi slimība ir.

Gigantisms: ārstēšana

Hipofīzes gigantisma gadījumā ārstēšana galvenokārt ir mēģinājums noņemt audzēju, kas ir galvenais slimības cēlonis. Ja nav iespējams to pilnībā noņemt vai ir kontrindikācijas operācijai, tad tiek izmantota somatostatīna terapija, kas kavē augšanas hormona sekrēciju. Einuhoīda gigantisma gadījumā ārstēšana sastāv no dzimumhormonu deficīta papildināšanas. Ārsts izvēlas atbilstošo devu un, ja nepieciešams, maina to, ņemot vērā kontrolpārbaužu rezultātus.

Vērts zināt

Gigantisms: zināmi gadījumiSlavenākais gadījums, kad pacients cieš no gigantisma, bija Roberts Vadlovs. Viņš dzimis 1918. gadā ASV. Viņš piedzima kā izskatīgs jaundzimušais, gandrīz 4 kg smags, bet jau pēc pusotra gada sasniedza 30 kg svaru. Ar katru gadu viņš kļuva garāks un masīvāks – 12 gadu vecumā viņš bija jau 210 cm garš. Pēc daudzām medicīniskām konsultācijām un pārbaudēm izrādījās, ka viņam ir hipofīzes audzējs, taču vecāki nolēma neveikt operāciju. 20. gadsimta sākumā tas bija saistīts ar daudzu komplikāciju risku un pat apdraudēja dzīvību. Diemžēl Roberta Vadlova lielā izaugsme un audu masas pieaugums (viņam bija lielas rokas un kājas) izraisīja daudzas veselības kaites, kā rezultātā noveda arī pie viņa nāves. Speciāli viņam paredzētajos apavos viņš noberzēja potīti un inficējās. Kad viņš nomira, viņam bija tikai 22 gadi un 272 cm garš. Šobrīd garākais dzīvais cilvēks pasaulē ir sultāns Kēzens no Turcijas. Viņš ir 251 cm garš un, tāpat kā Roberta Vadlova gadījumā, viņam tika diagnosticēts hipofīzes audzējs. Par laimi, pirms dažiem gadiem Kēsenam tika veikta jauna terapija, kas kavē augšanas hormona sekrēciju, un beidzot pārtrauca augt.

Kategorija:

Veselība