Iegūtā hemofilija ir smaga asiņošanas slimība, kas rodas ne tikai vīriešiem, bet arī sievietēm. Šī iegūtā asiņošanas traucējuma simptomi bieži parādās pēkšņi, var būt nemierīgi un var būt dzīvībai bīstami. Kādi ir iegūtās hemofilijas cēloņi un simptomi? Kāda ir ārstēšana?

Iegūtā hemofilija(iegūtā hemofilija- AH) ir smagsasiņošanas traucējums , kas rodas gan vīriešiem, gan sievietēm. Hemofilija visbiežāk tiek diagnosticēta gados vecākiem cilvēkiem, vecumā no 60 līdz 80 gadiem. Slimība tiek atklāta 1-1,5 cilvēkiem uz 1 miljonu iedzīvotāju.

Iegūta hemofilija - cēloņi

Iegūto hemofiliju izraisa autoantivielas, kas pazīstamas kā cirkulējošs antikoagulants vai FP inhibitors. VIII. - kas pasliktina VIII koagulācijas faktora darbību. Iegūtās hemofilijas gadījumā, atšķirībā no iedzimtas hemofilijas, ķermenis pareizi ražo šo faktoru.

Nav zināms, kāpēc šīs antivielas parādās, taču to var veicināt noteiktas slimības – visbiežāk vēzis vai autoimūnas slimības, piemēram, reimatoīdais artrīts un sistēmiskā vilkēde. Arī pacienti, kuri bieži saņem asins pagatavojumus, ir pakļauti riskam.

Iegūtā hemofilija ir arī reta dzemdību un pēcdzemdību komplikācija.

Iegūta hemofilija - simptomi

  • asiņu ekstravazācija zem ādas, parasti plaša, spontāna un traumatiska
  • masīva asiņošana no gļotādām (tostarp urīnceļu un dzimumorgānu asiņošana)
  • masīva asiņošana no brūcēm pēc operācijas un zoba ekstrakcijas
  • plaša un sāpīga intramuskulāra asiņošana, kas var izraisīt bojājumus

Pirmais iegūtās hemofilijas simptoms bieži ir masīva asiņošana

Atšķirībā no klasiskās hemofilijas iegūtās hemofilijas gaitā ļoti reti tiek novērota spontāna asiņošana locītavās. AHA dominē mīksto audu asiņošana. Intrakraniāla asiņošana ir visbīstamākā, jo to parasti nav iespējams apturēt.

Iegūta hemofilija - diagnoze

Asins analīzes tiek veiktas, ja ir aizdomas par iegūto hemofiliju. VIII faktors ir samazināts, un tiek konstatēts, ka autoantivielas pasliktina VIII koagulācijas faktora darbību. Turklāt ir pagarināts daļējais laiksaktivētais tromboplastīns (APTT). No otras puses, protrombīna laiks un asiņošanas laiks ir normāli.

Iegūta hemofilija - ārstēšana

Pacientu ar iegūto hemofiliju ārstēšanas mērķis ir kavēt asiņošanu un izvadīt autoantivielas.

Iegūtās hemofilijas gadījumā, atšķirībā no iedzimtas hemofilijas, koagulācijas faktoru koncentrātus, kas satur VIII faktoru, neievada, jo tas palielina antivielu veidošanos un var pasliktināt pacienta stāvokli un asiņošanu. Lai apturētu asiņošanu, izmanto rekombinanto VIII faktoru vai aktivētu protrombīna kompleksa faktoru koncentrātu.

Autoantivielu izvadīšanai asinsritē tiek izmantoti imūnsupresanti - visbiežāk prednizons un ciklofosfamīds

Iegūta hemofilija - prognoze

Mirstība, kas tieši vai netieši saistīta ar asiņošanas komplikācijām, sasniedz 10-22 procentus.

no brūcēm pēc ķirurģiskām operācijām un zobu ekstrakcijas procedūrām, kā arī plašām un sāpīgām intramuskulārām hematomām

Kategorija:

Kardioloģija