Devic sindroms (Neuromyelitis optica spektra traucējumi - NMOSD) ir reta nervu sistēmas slimība, kuras gadījumā tiek bojātas muguras smadzenes un redzes nervi. Līdz ar to slimība var izraisīt aklumu un pilnīgu muskuļu paralīzi. Kādi ir Devic sindroma cēloņi un simptomi? Kā norit ārstēšana?

Devica sindroms(Neuromyelitis optica spektra traucējumi - NMOSD) jeb redzes nerva un muguras smadzeņu iekaisums ir nervu sistēmas demielinizējoša slimība, kurā aizsargapvalks ( mielīns) ap redzes nervu un muguras smadzenēm.

Devic sindroms ir reta neiroloģiska slimība. Epidemioloģiskie pētījumi liecina, ka Devic sindroms skar 0,5-4,4 uz 100 tūkst. cilvēkiem. Neirologi lēš, ka no 40 cilvēkiem ar MS ir viens pacients ar NMOSD. Vidējais saslimšanas vecums ir 30-40 gadi, lai gan ir gadījumi arī bērnībā vai pēc 50 gadu vecuma. Sievietes ar Deviča sindromu cieš līdz pat desmit reizēm biežāk nekā vīrieši.

Šo slimību 19. gadsimta beigās pirmo reizi aprakstīja franču ārsts Jevgeņijs Devičs. Tāpēc to sauca par Deviča slimību vai sindromu. Tā kā tās simptomi ir līdzīgi multiplās sklerozes simptomiem, tā jau daudzus gadus tiek uzskatīta par MS formu. Tikai 2004. gadā amerikāņu neiroimunologi atklāja mehānismu, kas izraisa Devica sindroma attīstību, izņemot mehānismu, kas ir atbildīgs par multiplās sklerozes attīstību.

Devic komanda - iemesli

Deviča sindroms ir autoimūna slimība. Imūnsistēma atpazīst muguras smadzenes un redzes nervus kā draudus un ražo antivielas, ko sauc par anti-akvaporīnu 4 (AQP4) pret šīm nervu sistēmas daļām. Antivielu uzbrukuma rezultātā veidojas iekaisums nerva mielīnā, kam seko atrofija un visbeidzot paša nerva nekroze, kas ir neatgriezenisks process.

- NMOSD ir reta nervu sistēmas autoimūna slimība, ko izraisa imūnsistēmas darbības traucējumi, kas uzbrūk saviem audiem, īpaši noteiktām nervu sistēmas daļām. Tikai pirms desmitiem gadiem tika atklāts galvenais vaininieks - šīs cilvēka ķermeņa radītās patogēnās antivielas.un vērsta pret konkrētu molekulu, kas galvenokārt atrodas redzes nervos un muguras smadzenēs. Šī molekula ir akvaporīns 4. Antivielu uzbrukuma rezultātā akvaporīnam 4 veidojas iekaisums redzes nervos un muguras smadzenēs, mirst šūnas, kas veido šos audus, un attīstās multiplās sklerozes parādība, demielinizācija. . Tomēr NMOSD gadījumā demielinizācijai nav tik liela nozīme kā MS, un NMOSD simptomi drīzāk rodas nervu audu iekaisuma un šūnu nāves dēļ, skaidro prof. Dr hab. n. med. Beata Zakrzewska-Pniewska, neiroloģe no Varšavas Medicīnas universitātes Neiroloģijas nodaļas un klīnikas.

Deviča sindroms - simptomi

Deviča sindroms ir recidivējoši, t.i., pēc pirmās slimības lēkmes ir periods (ne pārāk ilgs) ar ievērojamu simptomu atvieglojumu. Tad nāk vēl viens uzliesmojums, kas parasti ir spēcīgāks par pēdējo. "Uzbrukuma" laikā parādās simptomi, kas rodas no muguras smadzeņu iekaisuma un redzes nerva iekaisuma.

Devica sindroma simptomi ir:

  • apakšējo ekstremitāšu vai abu apakšējo un augšējo ekstremitāšu parēze vai paralīze
  • palielināts muskuļu sasprindzinājums
  • jutekļu traucējumi
  • stipras sāpes ekstremitātēs
  • paroksizmāli sāpīgas muskuļu spazmas
  • urinēšanas un izkārnījumu traucējumi (kas rodas sfinkteru disfunkcijas dēļ – muskuļu grupa, kas bloķē fekāliju/urīna izvadīšanu no tūpļa/urīnizvada)
  • acs ābola sāpes
  • redzes traucējumi (no redzes noguruma un redzes asuma pasliktināšanās līdz pilnīgam aklumam).

- NMOSD var ietvert arī struktūru, ko sauc par smadzeņu stumbru, t.i., nervu sistēmas daļu starp mugurkaulu un smadzenēm, tāpēc šīs slimības simptomi var būt pilnīgi nenozīmīgi, piemēram: pastāvīgas žagas, slikta dūša, vemšana, reibonis, sāpes sejas paralīze, sejas nerva paralīze, dzirdes traucējumi, rīšanas vai līdzsvara traucējumi. Ļoti reti parādās elpošanas traucējumi, kas apdraud pacienta dzīvību. Dažkārt NMOSD gaitā parādās pašu smadzeņu simptomi: apziņas vai kognitīvie traucējumi, piemēram, atmiņas traucējumi, un mazāk tipiski simptomi, kas izriet no hipotalāma bojājuma, t.i., hormonālie traucējumi – uzsver prof. Beata Zakrževska-Pņevska.

Devic komanda - diagnoze

Ja ir aizdomas par Devica sindromu, nepieciešams veikt visaptverošas diagnostikas pārbaudes – parasti slimnīcas apstākļos.

Deviča slimības izpēte ir:

  • asins analīzes anti-akvaporīna antivielām 4
  • magnētiskās rezonanses attēlveidošana
  • CSF testi

Iepriekš minēto pētījumu rezultāti atšķir Devic slimību un multiplo sklerozi. Tas ir svarīgi, jo daži medikamenti, ko lieto multiplās sklerozes ārstēšanai, var ne tikai nepalīdzēt ar NMOSD, bet pat pasliktināt slimības gaitu un pacienta stāvokli.

Devic komanda - nobraukums

U 10-20 procenti Pacientiem ar Deviča slimību ir tikai viens recidīvs. Recidivējoša gaita, t.i., recidīvi un remisijas, ir daudz biežāka. Recidīvi parasti ir smagāki nekā MS, un remisija nav pilnīga, tāpēc pēc katra recidīva daži simptomi saglabājas un pēc tam pasliktinās un invaliditāte progresē. - NMOSD dabiskā norise, t.i., kad pacients nesaņem nekādu ārstēšanu, diemžēl ir ļoti grūts. Pēc 5-7 gadiem no pirmajiem simptomiem pusei pacientu attīstās smaga motora invaliditāte, gandrīz 3/4 pacientu - vismaz vienas acs aklums, un aptuveni 1/3 pacientu mirst. Par laimi, ar atbilstošu ārstēšanu mēs varam mainīt šo ļoti nelabvēlīgo prognozi. Taču ir nepieciešams pēc iespējas ātrāk noteikt diagnozi un līdz ar to – pēc iespējas ātrāk īstenot atbilstošu ārstēšanu – saka prof. Dr hab. n. med. Beata Zakrzewska-Pniewska.

Tas jums noderēs

Deviča sindroms un multiplā skleroze (MS)

Iepriekš Deviča sindroms tika uzskatīts par multiplās sklerozes (MS) formu. Tomēr beidzot tika konstatēts, ka NMO un MS ir dažādas slimības vienības. Šīs divas slimības tiek atšķirtas, pamatojoties uz pētījumu rezultātiem.

  • magnētiskās rezonanses attēlveidošana - MS gadījumā izmaiņas notiek smadzenēs, un Deviča sindroma gadījumā šīs izmaiņas notiek muguras smadzenēs
  • cerebrospinālā šķidruma izmeklēšana - iekaisuma parametri Deviča sindroma gadījumā un oligoklonālo joslu neesamība. Pēdējie ir sastopami multiplās sklerozes gadījumā

Devic komanda - ārstēšana

Pacientam intravenozi tiek ievadīti glikokortikosteroīdi, kas kavē imūnsistēmas šūnu aktivitāti un līdz ar to antivielu veidošanos. Turklāt tiek izmantoti arī citi pretiekaisuma un imūnsupresīvi līdzekļi.

Ārsts var pasūtīt arī plazmaferēzi, t.i., asiņu attīrīšanu no nevēlamiem elementiem (šajā gadījumā autoantivielām). Dažos gadījumos izvēles metode ir intravenoza imūnglobulīna ievadīšana.

Pacients var gūt labumu arī no t.s bioloģiskā terapija, t.i., antivielas, kas ražotas, izmantojot molekulārās bioloģijas metodes (piemēram, rituksimabu, okrelizumabu), kas pasliktina B limfocītu (antivielas ražojošo šūnu) darbību.

- NMOSD ārstēšana ir daudzvirzienu, un tās galvenais mērķis ir uzlabot pacienta dzīves kvalitāti. Kad notiek uzbrukums, mēs koncentrējamies uz šī uzbrukuma ārstēšanu. Šī ārstēšana vairumā gadījumu ir tāda pati kā MS recidīva ārstēšana, un visbiežāk tā sastāv no intravenoziem kortikosteroīdiem. Dažās situācijās NMOSD pacientiem mēs veicam plazmas apmaiņu, lai izvadītu no asinsrites patogēnās antivielas. Citās īpašās situācijās, piemēram, grūtniecēm, kurām ir NMOSD un kurām ir bijuši recidīvi, mēs ievadām intravenozus imūnglobulīnus. - stāsta prof. Beāta Zakževska-Pņevska. - Pacientiem pēc recidīva – nepieciešamības gadījumā – veicam simptomātisku ārstēšanu, lai līdz minimumam samazinātu pacientam smagus simptomus, kas saglabājas pēc slimības lēkmes. Mūsu uzdevums ir arī piedāvāt ārstēšanu, kas novērsīs turpmākus recidīvus un kavēs slimības progresēšanu un invaliditātes attīstību. Šī ir hroniska ārstēšana, ko sauc par slimību modificējošu terapiju. Šobrīd šim nolūkam lietojam dažādas zāles, ko lieto autoimūno slimību gadījumos, piemēram, reimatoloģijā: perorālos kortikosteroīdus un zāles ar nespecifisku imūnsupresīvu darbību. Tomēr šī nav optimāla ārstēšana. Jaunas zāles no monoklonālo antivielu grupas, kas nesen parādījās tirgū, ir iespēja daudz efektīvākai ārstēšanai, mainot NMOSD gaitu. Monoklonālo antivielu labā iedarbība NMOSD ārstēšanā ir apstiprināta klīniskajos pētījumos, un kā ārsti, kas nodarbojas ar NMOSD pacientiem, mēs ļoti ceram, ka drīzumā varēsim tās izmantot kā kompensējamās zāles mūsu pacientiem Polijā. Tas būs lielisks solis terapijas efektivitātes uzlabošanā – uzsver prof. Beata Zakrževska-Pņevska.

Svarīgs

Devic komanda - slikta prognoze

Vairāk nekā puse pacientu zaudē redzi un spēju patstāvīgi pārvietoties 5 gadu laikā pēc simptomu parādīšanās. Tomēr agrīna atklāšana un savlaicīga ārstēšana uzlabo prognozi.

- Devica slimība ir dinamiska, vardarbīga slimība, kas ātri izraisa invaliditāti un bieži vien nāvi. To diagnosticē cilvēkiem pašā dzīves plaukumā, kuri ir profesionāli, ģimeniski un sociāli veiksmīgi. Tikmēr cilvēku ar NMOSD dzīves kvalitāte ir slikta un var negaidīti pasliktināties vienas nakts laikā, neļaujot viņiem veikt savu darbu, rūpēties par bērniem vai pat pamata ikdienas darbības. Pat viena slimības lēkme var izraisīt smagus un paliekošus neiroloģiskus traucējumus. Tāpēc ir tik svarīgi ātri diagnosticēt un ātri uzsākt efektīvu ārstēšanu, kas kavēs progresušī slimība. Patlaban šāda ārstēšana netiek kompensēta, tāpēc steidzami nepieciešams šādu atlīdzību ieviest. Tas ir ļoti svarīgi pacientam un viņa tuviniekiem, bet arī visai sabiedrībai, jo neefektīvi ārstēta Deviča slimība ir saistīta ar augstām sociālajām izmaksām - saka Tomašs Poļečs, Polijas Multiplās sklerozes biedrības (PTSR), kas arī grupē pacientus, priekšsēdētājs. diagnosticēta NMOSD.

Kategorija:

Neiroloģija