Palīdziet vietnes attīstībai, daloties ar rakstu ar draugiem!

PĀRBAUDĪTS SATURSAutors: lek. Łukasz Kujawa

Sirds vēzis ir reti sastopams, taču to atrašanās tik svarīgā orgānā kā sirds padara tos par ļoti svarīgu problēmu. Mēs sadalām sirds audzējus primārajos un sekundārajos. Kādi ir sirds vēža cēloņi un simptomi? Kā notiek viņu ārstēšana?

Sirds audzējiir reti sastopami, taču sirds audzēji var būt primāri, tas ir, tie var rasties tieši no sirds, vai sekundāri - būt metastāžu rezultāts no citas vietas. Primārie jaunveidojumi ir ārkārtīgi reti. Pamatojoties uz pēcnāves izmeklējumiem, to sastopamība tiek lēsta 0,002–0,33% (mazāk nekā 3 gadījumi uz 10 000 sekcijām).

Metastāzes populācijā rodas daudz biežāk. Primāros audzējus var iedalīt:

  • labdabīgi sirds audzēji(labdabīgi bojājumi veido pat 75%),
  • ļaundabīgi sirds audzēji .

Labdabīgs sirds vēzis

Visizplatītākais primārais sirds vēzis ir miksoma ( miksoma ). Parasti tas aug kā kātaina masa un visbiežāk atrodas kreisajā ātrijā kā viens audzējs. Ir divas formas: sporādiska un ģimene, kas veido apmēram 5-10%. Ģimenes gļotām biežāk ir multifokāls raksturs, tās biežāk atrodas sirds kambaros un biežāk atkārtojas.

Ģimenes rašanās var būt saistīta ar Kārnija sindromu, kas cita starpā ietver: vairākas miksomas sirdī un citās ķermeņa vietās, endokrīnās sistēmas traucējumus, ādas pigmentācijas izmaiņas, vairogdziedzera vēzi un sēklinieku neoplazmas no Sertoli šūnām.

Citi, retāk sastopami labdabīgi sirds audzēji ietver:

  • fibroma ( fibroma ) - otrā biežākā; parasti tiek atpazīts otrajā dzīves gadā; 5% saistīti ar Gorlin sindroma rašanos;
  • papilomatoza fibroma ( fibroelastoma papillare ) - visizplatītākā vārstuļu neoplazma; attiecas uz cilvēkiem 6.-7. dzīves desmitgade;
  • rabdomioma ( rabdomioma ) - visbiežāk sastopama bērniem; ir saistīta ar bumbuļveida sklerozi;
  • lipoma ( lipoma );
  • hemangioma / limfangioma ( hemangioma / limfangioma );
  • teratoma ( teratoma );
  • priekškambaru starpsienas lipomatoza hipertrofija.

Nav ļaundabīgssirds vēzis - simptomi

Labdabīgu sirds audzēju simptomivisvairāk ir atkarīgi no to atrašanās vietas un lieluma. Histoloģiskajam tipam ir daudz mazāka nozīme. Lēna augšana bieži vien nozīmē, ka tie daudzus gadus neizraisa nekādus simptomus un tiek atklāti nejauši.

Kad audzējs sasniedz izmērus, kuru dēļ tas traucē asinsriti sirds dobumos un vārstuļos - var parādīties tipiski sirds mazspējas simptomi, piemēram:

  • elpas trūkums,
  • traucēta slodzes tolerance,
  • paroksizmāla nakts aizdusa,
  • ģībonis,
  • plaušu sastrēgums,
  • pietūkums.

Audzēji, kas atrodas netālu no vārstuļiem, var imitēt sirds defektu - visbiežāk mitrālā regurgitāciju kreisā priekškambaru miksomas gadījumā. Savukārt tie, kas atrodas netālu no vadošās sistēmas struktūrām vai izplatās intramuskulāri sirds muskuļa iekšienē, var izraisīt aritmijas.

Audzēji sirds dobumos var arī sadrumstalot un veidot sākumpunktu sistēmiskās vai plaušu asinsrites aizsprostojumiem. 30% gadījumu visizplatītākā sirds vēža - miksomas gadījumā var rasties arī sistēmiski simptomi, piemēram:

  • vājums,
  • svara zudums,
  • ādas bojājumi,
  • drudzis,
  • locītavu sāpes,
  • Reino fenomens,
  • piebāž pirkstus,
  • anēmija.

Labdabīgs sirds vēzis - diagnoze

Sirds audzēju gadījumā vissvarīgākā loma ir attēldiagnostikaiEhokardiogrāfiskā izmeklēšana (sirds ECHO) ir primāra. Standarta Transstageal ECHO (TTE) sniedz pamatinformāciju par audzēja atrašanās vietu, morfoloģiju un izmēru. Tas arī ļauj novērtēt asinsrites traucējumus.

Bieži vien ir norādes uz šī testa variantu, t.i., TEE. Šajā gadījumā ultraskaņas zondi ievieto barības vadā tikpat augstu kā sirds. No šī brīža mēs varam skaidrāk vizualizēt galvenās un plaušu vēnas, ātriju un starpsienu starpsienu.

Vēl precīzākam audzēja novērtējumam tiek izmantota magnētiskā rezonanse (MR) un datortomogrāfija (CT). MR ir lieliski piemērots bojājuma veida noteikšanai un audzēju diferenciācijai, piem. ar trombiem vai baktēriju veģetācijām IE gaitā, t.i., infekciozs endokardīts.

Galīgā diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz izņemtā audzēja histopatoloģisko izmeklēšanu.

Labdabīgs sirds vēzis – ārstēšana un prognozes

Izvēlētā ārstēšana ir audzēja rezekcija. Katra miksoma ir jāizņem saskaņā ar shēmusteidzams. Ja to neoperē, tas var izraisīt pēkšņu sirds nāvi (ko izraisa strauja atrioventrikulāro atveru aizvēršana) un bīstamas embolijas, īpaši smadzeņu asinsritē.

Lielāko daļu labdabīgo audzēju var pilnībā noņemt, taču dažreiz rezekcijas apjoms ir tik liels, ka ir nepieciešams vienlaikus labot vārstu vai implantēt elektrokardiostimulatoru. Brūnās puves gadījumā pastāv atkārtošanās risks. Recidīvu biežums pēc operācijas ir aptuveni 3%.

Tās ir daudz biežākas pacientiem ar Kārnija sindromu. Tās parasti notiek pirmajos 4 gados pēc operācijas. Šī iemesla dēļ katram pacientam katru gadu tiek veikta ehokardiogrāfiska pārbaude.

Ļaundabīgi sirds audzēji

Primārie ļaundabīgi audzēji sirdī ir retāk nekā labdabīgi. Tie veido 25% no visiem primārajiem sirds vēža gadījumiem. Lielākā daļa no tām ir sarkomas. Visizplatītākā no tām ir angiosarkoma, kas 80% gadījumu atrodas labajā ātrijā.

Tas agresīvi iefiltrējas sirds struktūrā, un parasti parādās metastāzes, kad parādās simptomi un tiek veikta diagnoze. Visbiežāk sastopamās metastāžu vietas ir: plaušas (>50%), krūšu kurvja limfmezgli, videne un mugurkauls.

Izdzīvošanas laiks no diagnozes noteikšanas parasti ir vairāki mēneši. Citi histoloģiski sarkomu veidi:

  • rabdomiosarkoma ,
  • fibrosarkoma ( fibrosarkoma )
  • ļaundabīga mezotelioma ( malignom mezotelioma )
  • gludo šūnu sarkoma ( leiomiosarkoma )

Limfomas ir vēl viena primāro ļaundabīgo sirds audzēju grupa. To rašanās var būt saistīta ar infekciju ar Epšteina Barra vīrusu (EBV) un imūnsupresiju AIDS vai imūnsupresīvas terapijas laikā. Saslimstība ar šīs sirds vēža grupu pieaug.

Ļaundabīgi sirds audzēji - simptomi

Ļaundabīgo sirds audzēju simptomiir nespecifiski. Visizplatītākie ir:

  • elpas trūkums,
  • muguras sāpes,
  • pleiras sāpes,
  • sirdsklauves,
  • ģībonis.

Sakarā ar biežāku atrašanās vietu sirds labajā pusē, biežāk saskaramies ar klīniskām pazīmēm t.s. "labā kambara mazspēja" - tās pazīmes ietver: pārpildītas kakla vēnas, apakšējo ekstremitāšu tūsku, palielinātas aknas, pleiras un perikarda izsvīdumus.

Tāpat kā ar citiem ļaundabīgiem audzējiem, var rasties tipiski vispārīgi simptomi: drudzis, vājums, apetītes zudums un svara zudums. Perikards bieži tiek iesaistīts slimības procesā, kā rezultātā veidojas maisiņšperikarda zonā ap sirdi, var būt izsvīduma baseins. Tā rezultātā mēs varam tikt galā ar pilnu sirds tamponādi.

Ļaundabīgi sirds audzēji - diagnoze

Ļaundabīgo sirds audzēju gadījumā veikto attēlveidošanas izmeklējumu apjoms ir tāds pats kā labdabīgu bojājumu gadījumāSākotnējā diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz transtorakālo ECHO sirds, ko bieži papildina transezofageālā izmeklēšana. Diagnostika, izmantojot MRI vai CT, ļauj detalizēti pārbaudīt sirds sieniņu un krūškurvja struktūru infiltrācijas pakāpi. Tāpēc tas ļauj plānot iespējamu operāciju.

Audzēja izplatību var novērtēt arī ar pozitronu emisijas tomogrāfiju - PET. Tomēr problēma ir šī pētījuma ierobežotā pieejamība. Attēlveidošanas izmeklēšanā varam izdalīt vairākas pazīmes, piemēram: multifokāls raksturs, izplūdušas audzēja robežas, patoloģiska vaskularizācija vai miokarda infiltrācija, kas ļauj ar lielu varbūtības pakāpi secināt, ka mums ir darīšana ar ļaundabīgu procesu.

Ir iespējas veikt audzēja pirmsoperācijas histoloģisku novērtējumu. Tie ietver: perikarda šķidruma citoloģisko izmeklēšanu, kas iegūta ar perikardiocentēzi, un sirds kateterizācijas laikā ņemtās biopsijas pārbaudi. Zinot vēža veidu, varat izvēlēties atbilstošu ārstēšanas stratēģiju.

Galīgā diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz izņemtā audzēja histopatoloģisko novērtējumu.

Ļaundabīgi sirds audzēji - ārstēšana un prognozes

Ārstēšanas izvēle ir atkarīga no daudziem faktoriem, piemēram: histoloģiskā tipa, izmēra, atrašanās vietas, citu struktūru infiltrācijas pakāpes un simptomu smaguma pakāpes. Sirds operāciju var apsvērt primārā ļaundabīgā bojājuma noņemšanas gadījumā, ja audzējs atrodas tikai sirdī. Bieži vien rezekcija nav pilnīga, bet pēc būtības ir paliatīva - tās mērķis ir mazināt simptomus, samazinot audzēja masu.

Neoperējamos gadījumos, piemēram, ja ir attālas metastāzes, tiek izmantota sistēmiska ārstēšana.

Dažkārt, kad audzēju nav iespējams izņemt veselos audos, tiek izmantota nosūtīšanas autotransplantācijas tehnika sirds izgriešanai, audzēja izņemšanai ārpus pacienta ķermeņa un pēc tam sirds reimplantācijai. Radioterapiju un ķīmijterapiju var izmantot kā papildu terapiju procedūrai.

Vairumā sarkomu reakcija uz šāda veida ārstēšanu ir niecīga. Tomēr dažos vēža veidos tie ir izvēles metode. Primārā ķīmijterapija ir efektīva, lai mazinātu diskomfortu un pagarinātu dzīvi pacientiem ar sirds limfomu. Radioterapija var būt noderīga jūsu gadījumāperikarda mezoteliomu.

Prognoze parasti ir nelabvēlīga. Pacientu izdzīvošanas laiks parasti nepārsniedz vienu gadu no diagnozes noteikšanas

Vēža metastāzes sirdī

Ir vērts uzsvērt, ka sekundārie audzēji, t.i., metastāzes no citām vietām, ir visizplatītākais neoplastisko izmaiņu veids sirdī. Tie rodas vairākus desmitus reižu biežāk nekā iepriekš minētie primārie jaunveidojumi. To klātbūtne norāda uz ļoti progresējošu slimības stadiju. Visbiežāk sastopamie sirds metastāžu avoti ir:

  • plaušu vēzis,
  • krūts vēzis,
  • leikēmijas un limfomas,
  • pleiras mezotelioma,
  • barības vada vēzis,
  • melanoma.

Sirdi var sagrābt:

  • limfātiskā,
  • asinis,
  • nepārtrauktības infiltrācija,
  • ieaugot venozās sistēmas lūmenā.

Visbiežāk limfātisko asinsvadu ceļu izmanto epitēlija neoplazmas, un tas attiecas uz izmaiņām perikarda vai epikarda slānī. Asins izplatīšanās parasti ietekmē pašu sirds muskuli. Sirds šādā veidā tiek iesaistīta melanomā un sarkomās.

Nepārtraukta infiltrācija tiek novērota audzējiem, kas atrodas tiešā sirds tuvumā, piemēram, plaušu, barības vada, aizkrūts dziedzera un sprauslas vēzis. Tomēr metastāzes ir daudz biežākas. Dažas neoplazmas var ieaugt sirds dobumos caur lielo vēnu, īpaši apakšējās dobās vēnas, lūmenu. Tādā veidā progresējošs nieru vēzis, feohromocitoma, hepatocelulārā karcinoma vai augļa nefroma var izplatīties labajā ātrijā. Vilmsa audzējs.

Simptomi, kas tieši saistīti ar sirds iebrukumu, ir reti. Ja tādi ir, tie ir diezgan nespecifiski. Pacienti sūdzas par blāvām sāpēm krūtīs, klepu un elpas trūkumu, kā arī par vispārējiem simptomiem. Pārsvarā ir pamatslimības simptomi.

Perikarda iesaistīšanās ir ļoti izplatīta parādība. Šķidrums perikarda maisiņā var būt eksudatīvs, eksudatīvs vai pat hemorāģisks. Augošā šķidruma radītais ārējais spiediens izjauc diastolisko funkciju un sirds dobumu piepildījumu, izraisot t.s. sirds tamponāde.

Šī stāvokļa cēlonis var būt gan tieša perikarda iesaistīšanās neoplastiskā procesā, gan reakcija uz staru vai ķīmijterapijas ārstēšanu.

Metastāžu klātbūtne sirdī visbiežāk pierāda, ka slimība ir neārstējama. Tāpēc ārstēšanas iespējas ir ļoti ierobežotas. Tie galvenokārt attiecas uz paliatīvo ķīmijterapiju vai staru terapiju. Ķirurģiskā ārstēšana, kas sastāv no rezekcijas, tiek veikta ļoti reti, kad tas ir lietderīgilabvēlīgi apstākļi.

Tas ir īpaši piemērots audzējiem, kas izplatās intravaskulāri, iekļūstot caur apakšējo dobo vēnu vai plaušu vēnām, jo ​​tie parasti neiebrūk sirds muskulī. Bieži vien ķirurģiskā procedūra tiek samazināta līdz paliatīvām procedūrām, kuru mērķis ir šķidruma izvadīšana no perikarda maisiņa.

Vienkāršākā no tām, ko veic vietējā anestēzijā, ir perikarda maisiņa punkcija, t.i., perikardiocentēze. Ja atkārtots eksudāts ir problēma, efektīva var būt sklerotisko vai citostatisko līdzekļu, piemēram, bleomicīna un cisplatīna, intraperikarda ievadīšana.

Vēl viena dekompresijas iespēja ir tā sauktā izpilde fenestration - logs, kas sazinās ar pleiras (vai peritoneālo) dobumu. Diemžēl prognoze lielākajai daļai pacientu ar sirds metastāzēm ir ļoti slikta.

Palīdziet vietnes attīstībai, daloties ar rakstu ar draugiem!

Kategorija:

Onkoloģija