Plaušu arteriālā hipertensija (PAH) ir reta pulmonālās hipertensijas forma, kas ir ģenētiski noteikta. Tas galvenokārt skar jauniešus. Tās tiek diagnosticētas 4-5 pacientiem uz miljonu cilvēku. Plaušu arteriālās hipertensijas simptomi - galvenokārt elpas trūkums, elpas trūkums un nogurums - parādās, kad plaušu asinsvadi aizaug - asinis nevar brīvi plūst pa tiem, kā rezultātā palielinās spiediens plaušu artērijā.

Plaušu arteriālā hipertensija (PAH)ir simptomu komplekss, ko izraisa neparasts spiediena pieaugums plaušu artērijā, kas piegādā venozās (deoksigenētas) asinis no labā kambara uz plaušu. trauki, kur tas ir bagātināts ar skābekli vai skābekli.

Polijā ar pulmonālo arteriālo hipertensiju slimo aptuveni 1,1 tūkstotis cilvēku kopumācilvēku , un gada laikā tas tiek diagnosticēts aptuveni 120 cilvēkiem. Galvenokārt ar to slimo jaunieši, bet šobrīd arvien biežāk tiek diagnosticēts cilvēkiem, kas vecāki par 60 gadiem.Jaunas sievietes slimo biežāk- aplēses liecina, ka aptuveni 60 procentos gadījumu. Taču PAH var parādīties jebkurā vecumā – bērniem, pieaugušajiem un gados vecākiem cilvēkiem.

Pulmonālā arteriālā hipertensija tiek diagnosticēta, japlaušu spiediena vērtībashemodinamiskās pārbaudes laikāpārsniedz 30 mmHg slodzes laikā un 25 mmHg miera stāvoklī.

Pareizi funkcionējošā asinsrites sistēmā venozās (deoksigenētas) asinis plūst uz sirds labo kambara. No turienes tas caur plaušu artēriju plūst uz plaušām, kur tas tiek bagātināts ar skābekli, t.i., tiek piesātināts ar skābekli. Pēc tam ar skābekli bagātinātas asinis plūst no plaušām caur četrām plaušu vēnām uz sirdi un pēc tam uz kreiso ātriju, no kurienes caur aortu nonāk visa ķermeņa šūnās.

Pacientam ar plaušu arteriālo hipertensiju attīstāsnelabvēlīgas izmaiņasplaušu asinsvadu sieniņu struktūrā, plaušu artērijā un tās atzaros, kas ved asinis no labā kambara uz plaušām. Šīs izmaiņas sastāv no to sieniņu sabiezēšanas, kā rezultātāpalielinās pretestība asinīm, kas plūst caur šiem asinsvadiem .

Sirds labais kambara vairs nespēj iesūknēt pietiekami daudz venozo asiņu plaušās. Tas izraisaasinsspiediena paaugstināšanostiek izsūknēts no labā kambara plaušu artērijā, kas pēc tam sasniedz izmainītoplaušu asinsvadu slimības.

Paaugstināts plaušu spiediens ir sava veida ķermeņa aizsardzības reakcija – tas ir nepieciešams, lai asinis pārvarētu pretestību. Pretējā gadījumā būtu plaušu tūska un nāve.

Plaušu arteriālā hipertensija (PAH) - cēloņi

Idiopātiska plaušu arteriālā hipertensija- ir reta slimība, kuras cēloņi nav zināmi. Zināms, ka visbiežāk tie ir jaunieši (vecumā līdz 35 gadiem), no kuriem 2/3 ir sievietes

Iedzimta plaušu arteriālā hipertensijair ģenētiska slimība.

Plaušu trombemboliskā hipertensijair plaušu hipertensijas forma, ko izraisa plaušu artērijas un/vai tās atzaru slēgšana ar asins recekļiem.

Šīs slimības rašanos var veicināt:

  • zāles un/vai toksīni, piemēram, anorektiķi, t.i., zāles, kas nomāc apetīti
  • autoimūnas slimības
  • HIV infekcija
  • portāla hipertensija
  • iedzimts sirds defekts
  • šistosomiāze (eksotiska parazitāra slimība)
  • hroniska hemolītiskā anēmija
  • plaušu vēnu okluzīva slimība
  • kreisā sirds slimība

Plaušu arteriālā hipertensija var attīstīties dažādu plaušu slimību vai hroniskas hipoksijas, t.i., ķermeņa hipoksijas, gaitā:

  • hroniska obstruktīva plaušu slimība
  • intersticiāla plaušu slimība
  • obstruktīva miega apnoja
  • alveolārā hipoventilācija
  • ilgstoši uzturas lielā augstumā

Citi plaušu arteriālās hipertensijas cēloņi ir:

  • hematoloģiskas slimības
  • vielmaiņas slimības, piemēram, vairogdziedzera slimības
  • spiediens caur audzēju
  • fibrozējošs videnes iekaisums
  • hroniska nieru mazspēja, kas ārstēta ar dialīzi

Plaušu arteriālā hipertensija (PAH) – simptomi

Pirmie plaušu arteriālās hipertensijas simptomiir saistīti ar labā kambara disfunkciju un parādās visu veidu pulmonālās hipertensijas gadījumā:

  • elpas trūkums, īpaši slodzes laikā
  • jūtas noguris un vispār vājš
  • ģībonis - īpaši slodzes laikā
  • spiediens vai sāpes krūtīs, īpaši slodzes laikā

Diemžēl, neskatoties uz to, kair galvenie PAH simptomi , tie šai slimībai nav raksturīgi – tie var parādīties daudzu citu sirds un asinsvadu un elpceļu slimību gaitā, tāpēc svarīga ir pacienta kopējā klīniskā aina

Papilduslimības stadijavar parādīties retāk sastopami simptomi:

  • sauss klepus un aizsmakums, ko izraisa retrogrādā balsenes nerva saspiešana ar paplašinātās plaušu artērijas kreiso zaru
  • sāpes krūtīs slodzes laikā (stenokardijas sāpes) ir nepietiekamas asins piegādes rezultāts aizaugušam labā kambara muskulim caur labo koronāro artēriju, kas baro labo kambari
  • hemoptīze, kas ir paplašinātu bronhu artēriju plīsuma sekas

Fiziskās apskates laikāārsts var pamanīt arī citus simptomus :

  • pietūkušas potītes vai kājas
  • vēsas rokas un kājas
  • cianoze (lūpu, deguna, ausu, roku un kāju pirkstu zilgana krāsa)
  • ascīts, t.i., šķidruma daudzuma palielināšanās vēdera dobumā
  • jūga vēnu paplašināšanās

Plaušu arteriālā hipertensija (PAH) - diagnoze

Plaušu arteriālās hipertensijas diagnostikā tiek veikta virkne izmeklējumu, gan neinvazīvu, gan invazīvu:

Neinvazīvi testi

  • Krūškurvja rentgenogramma parāda plaušu stumbra paplašināšanos un plaušu artērijas galvenos zarus;
  • elektrokardiogramma (EKG) var atklāt labā kambara hipertrofijas, labā ātrija vai patoloģiska sirds ritma pazīmes
  • ehokardiogrāfisko izmeklēšanu (tā saukto ECHO) izmanto, lai novērtētu sirds struktūru un darbību

Invazīvie pētījumi

  • plaušu perfūzijas scintigrāfija ļauj diagnosticēt plaušu trombembolisko hipertensiju
  • krūškurvja spirālveida datortomogrāfija (angio CT klp) detalizēti vizualizē plaušu asinsriti, plaušu artēriju un tās atzarus
  • plaušu arteriogrāfija apstiprina vai izslēdz trombembolijas esamību plaušu artērijās pacientiem ar aizdomām par trombembolisku plaušu hipertensiju
  • Labās sirds kateterizācija ir vienīgā metode, kas ļauj tieši izmērīt asinsspiedienu plaušu artērijā, apakšējā un augšējā dobajā vēnā. Pamatojoties uz šo testu, galīgā diagnoze parasti tiek noteikta

Plaušu asinsvadu reaktivitātes teststiek veikts arī . Pārbaude ietver vielas ieelpošanu, kas spēj paplašināt plaušu arteriolus. Pārbaudes laikā tiek veiktas šādas darbības: asinsspiediena un sirdsdarbības mērīšana.

Svarīgs PAH diagnostikas elements ir arī fiziskās slodzes novērtējums. To veic 6 minūšu pastaigas testa laikā.

Ja iepriekšminētais testi nesniedz atbildi uz jautājumu, kas izraisa plaušu arteriālo hipertensiju, tiek veikta virkne citu izmeklējumu, tostarp gasometrijaarteriālās asinis, NT-proBNP (sirds mazspējas marķieris) un spirometriju.

Plaušu hipertensijai nav jābūt letālai slimībai

Slimības smaguma pakāpes novērtējums

PAH stadija tiek novērtēta, izmantojot četrpakāpju NYHA klasifikāciju, funkcionālā klase nosaka turpmāko pacienta ārstēšanas procesu:

  • I klase - slimība neierobežo fiziskās aktivitātes; pacients nejūt nogurumu, elpas trūkumu, sāpes krūtīs vai pirmssinkopes
  • II klase - pacients nejūt diskomfortu atpūšoties, bet sāk justies sliktāk regulāras fiziskās aktivitātes laikā - viņš ir noguris, ir elpas trūkums, sāpes krūtīs vai pirmssinkope
  • III klase - pacients nejūt diskomfortu atpūšoties, bet jāierobežo fiziskās aktivitātes. Pat ar nelielu piepūli viņš jūt nogurumu, elpas trūkumu, sāpes krūtīs vai pirms sinkopes
  • IV klase - pacients nespēj veikt nekādu fizisko piepūli, pat atpūšoties, var būt labā kambara mazspējas simptomi, elpas trūkums un nogurums

Plaušu arteriālā hipertensija (PAH) - ārstēšana

Plaušu arteriālās hipertensijas ārstēšanaiedalafarmakoloģiskajā , intervences unoperatīvajā . Zāles parasti ievada kopā ar sviedriem, lai novērstu labā kambara mazspējas simptomus un/vai atvieglotu jau esošos. Pateicoties farmakoterapijai, ir iespējams apturēt arī plaušu asinsvadu patoloģisko pārveidošanu.

Pacientiem, kuri nereaģē uz farmakoloģisko ārstēšanu, tiek veiktas invazīvas procedūras, pateicoties kurām var izmeklēt plaušu artēriju un tās asinsvadus, neatverot pacienta krūškurvi. Ķirurģiska ārstēšana tiek piemērota tikai kā pēdējais līdzeklis.

Plaušu arteriālās hipertensijas medikamentoza ārstēšana

Farmakoloģiskā ārstēšanā atkarībā no hipertensijas cēloņiem izmanto vairākas medikamentu grupas:

  • antikoagulanti (antikoagulanti) samazina asins viskozitāti un līdz ar to arī asins recekļu veidošanās risku
  • Diurētiskie līdzekļi samazina apakšējo ekstremitāšu pietūkumu, kas saistīts ar labā kambara mazspēju un šķidruma aizturi
  • zāles, kas palielina sirds kambaru kontraktilitāti un samazina sirdsdarbības ātrumu (piem., sirds glikozīdi)
  • zāles, kas paplašina asinsvadus, tostarp plaušu asinsvadus, izraisot to atslābināšanu (kalcija antagonisti)

Vēl viens farmakoloģiskās ārstēšanas veids ir mērķtiecīga ārstēšana, kas sastāv no trīs zāļu grupu ievadīšanas: prostanoīdi, antagonistiendotelīna receptori un 5. tipa fosfodiesterāzes inhibitori. Šīs zāles iedarbojas uz endotēlija šūnām, kas pārklāj asinsvadu iekšējo sienu, kuru darbība ir traucēta.

Nemitīgi tiek izstrādātas jaunas zāles un terapijas – lai ne tikai paildzinātu pacientu dzīvi, bet arī padarītu viņus nedaudz ērtākus. Nesen zāļu grupā, kas iedarbojas uz prostaciklīna ceļu, parādījās perorāls medikaments (tagad tie ir prostaciklīna atvasinājumi), kas nav prostaciklīns, bet gan sintētiska molekula, kas darbojas kā šī aktīvā viela. Jaunās zāles tabletē var aizstāt III funkcionālās klases vielas, kuras pašlaik tiek ievadītas inhalācijas, subkutānas vai intravenozas infūzijas veidā.

Pēdējais farmakoloģiskās ārstēšanas veids ir skābekļa terapija, kas sastāv no skābekļa ievadīšanas no koncentratora caur masku.

Plaušu arteriālās hipertensijas operatīva ārstēšana

Ķirurģiskās ārstēšanas veids irpriekškambaru septostomija.Šī procedūra rada atveri starp sirds labo un kreiso ātriju, pateicoties kam tiek atvieglota sirds labā puse. Tad arteriālās asinis tiek piesātinātas ar skābekli. Tā ir procedūra, ko veic pacientiem ar ļoti progresējošu plaušu hipertensijas formu.

Plaušu arteriālās hipertensijas ķirurģiska ārstēšana

Plaušu endarterektomijair sirds operācija, ko var veikt atsevišķiem pacientiem ar hronisku plaušu trombembolisku hipertensiju. Operācija tiek veikta ekstrakorporālā cirkulācijā dziļā hipotermijā (ķermeņa atdzišana). Tas nozīmē, ka procedūras laikā uz vairākām minūtēm tiek pilnībā apturēta asins plūsma caur ķermeni, kas ļauj ārstam izvadīt trombus no plaušu artērijām.

Ārkārtējos gadījumos ir nepieciešama plaušu vai plaušu transplantācija ar sirdi. Procedūrai ir tiesības tikai tiem cilvēkiem, kuriem konservatīvā ārstēšana nav bijusi veiksmīga.

Vērts zināt

5. Maijs bijaPasaules pulmonālās hipertensijas diena . Šī ir īpaša diena, kad īpaši jāraugās uz pacientu problēmām un jācenšas veidot dialogu par pacientu aktuālākajām vajadzībām, ņemot vērā jaunus terapeitiskos risinājumus, kas palielina iespējas uzlabot pacientu dzīves kvalitāti.

Kampaņas"Elpu aizraujošie stāsti"ietvaros tika sagatavota vieta par plaušu arteriālo hipertensiju. Aicinām dalīties ar video un runāt par šo mazpazīstamo slimību, lai veicinātu sabiedrības izpratni par šo slimību mūsu radinieku, ārstu un viedokļu līderu vidū.

Kategorija:

Kardioloģija