Palīdziet vietnes attīstībai, daloties ar rakstu ar draugiem!

Embrionālā niera jeb Vilmsa audzējs ir nieru vēzis, kas visbiežāk skar bērnus no 3 līdz 4 gadu vecumam. Lai arī tas ir ļaundabīgs audzējs, prognoze ir ļoti laba – lielākā daļa pacientu atveseļojas. Kādi ir nefromas cēloņi un simptomi? Kā norit ārstēšana?

Embrionālās nieres(latīņunefroblastoma ), citādiVilmsa audzējs , augļa nefroblastoma vai Ļaundabīgs nefroblastoma ir visizplatītākais ļaundabīgais nieru audzējs bērniem. Tas veido aptuveni 97 procentus. šī orgāna audzēji un 7-8 procenti. ļaundabīgi audzēji jaunākajos. Tas skar 1 no 10 000 bērnu, kas jaunāki par 15 gadiem, bet visbiežāk tiek diagnosticēti bērniem vecumā no 3 līdz 4 gadiem. Reizēm slimība tiek diagnosticēta pusaudžiem, un pieaugušajiem tā praktiski nav. Vairumā gadījumu (90-95%) audzējs skar tikai vienu nieri.

Dzimumniere (Vilmsa audzējs): cēloņi

Embrionālās nieres veidojas no embrionālo nefrogēno audu atliekām (tātad nosaukums embrija nefrotiskie audi), t.i., izdzīvojušajiem augļa audi. Šīs atliekas ir konstatētas aptuveni 1% no veseliem jaundzimušajiem un tie visbiežāk pazūd. Tiek uzskatīts, ka mutācijas WT1 un WT2 gēnos (atrodas 11. hromosomā), kam ir svarīga loma nieru un dzimumdziedzeru attīstībā, predisponē šāda veida paliekas, lai tās izdzīvotu pēc dzimšanas un audzēja attīstības.

Ir arī Vilmsa audzēja ģimenes forma, kas veido 1-2% no šo audzēju gadījumi. Tad slimība tiek pārmantota autosomāli dominējoši.

Dzimumniere (Vilmsa audzējs): simptomi

  • vēdera sāpes
  • slikta dūša un vemšana
  • drudzis bez īpaša iemesla
  • atkārtotas urīnceļu infekcijas (ārstēšanai neizturīgas)
  • hematūrija
  • hipertensija
  • aizcietējums
  • nesāpīgs audzējs vēderā, kas jūtams pieskaroties vēderam
  • ievērojams vēdera apkārtmēra palielinājums

U aptuveni 10 procenti pacientiem attīstās anomālijas, jo īpaši kriptorhidisms (kad sēklinieki nav nolaidušies sēkliniekos, bet ir apstājušies vēdera dobumā) un hipospadijas (kad urīnizvadkanāla atvere atrodas dzimumlocekļa vēdera pusē).

Turklāt Vilmsa audzējs var pastāvēt vienlaikus ar citiem iedzimtiem sindromiem, piemēram, sindromuBekvita-Vīdemaņa sindroms, WAGR sindroms, Denisa-Draša sindroms, Perlmana sindroms un Edvarda sindroms.

Dzimumniere (Vilmsa audzējs): diagnoze

Ja ir aizdomas par embrionālo nefroblastomu, vispirms tiek veikta vēdera dobuma un nieru ultraskaņa. Ja šīs izmeklēšanas rezultāts ir apšaubāms vai nepārliecinošs, var veikt CT skenēšanu vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.

Turklāt ārsts var pasūtīt urrogrāfiju, lai atklātu audzēju, kas atrodas nierēs, vai renoscintigrāfiju (nieru izotopu izmeklēšanu). Var ieteikt arī biopsiju (bet to nevar veikt, cita starpā, bērniem līdz 3 mēnešu vecumam).

Ieteicama krūškurvja rentgenogrāfija, vēlams plaušu datortomogrāfija (jo audzējs parasti metastējas uz šo orgānu).

Dzimumniere (Vilmsa audzējs): ārstēšana

Nefromas ārstēšana sastāv no vairākiem posmiem:

1. Pirmsoperācijas ķīmijterapija - 4-6 nedēļas pirms operācijas tiek veikta ķīmijterapija, pateicoties kurai var samazināt vai novērst metastāžu risku, kā arī audzēja izmēru. Tad ārstiem ir vieglāk pilnībā izgriezt neoplastiskos audus. Ķīmijterapija arī novērš audzēja plīsumu. Nefrektomija, t.i., audzēja ķirurģiska izgriešana kopā ar nierēm. 3. Pēcoperācijas ķīmijterapija - ja Vilmsa audzējs joprojām ir pēc operācijas, tiek veikta atkārtota ķīmijterapija, kas ilgst no 4 līdz 27 nedēļām (atkarībā no audzēja stadijas). Pacientiem ar augstu progresēšanas pakāpi papildus tiek izmantota staru terapija.

Pēc izārstēšanas ir nepieciešama turpmāka pārbaude. Ultraskaņu veic ik pēc 3 mēnešiem līdz 7 gadu vecumam un datortomogrāfiju 3 mēnešus pēc operācijas

Embrionālās nieres (Vilmsa audzējs) - prognoze

Vairumā gadījumu (I un II stadija) ir iespējams izārstēt līdz pat 90%. pacientiem. Pacientiem ar III-V stadiju (kas parasti ir saistīti ar divpusēju nieru bojājumu, metastāzēm plaušās vai metastāzēm limfmezglos) atveseļošanās iespēja ir 70%.

Palīdziet vietnes attīstībai, daloties ar rakstu ar draugiem!

Kategorija:

Onkoloģija