Pemfigus ir ļoti reta imūnsistēmas slimība, kuras simptomi visspēcīgāk ir jūtami uz ādas. Tieši uz ādas un gļotādām parādīsies tulznas, kas pēc tam pārvēršas sāpīgās un smagās brūcēs.
Parasti imūnsistēma ražo antivielas, kas pasargā organismu no vīrusu un baktēriju uzbrukumiem. Antivielas, ko ražo cilvēka ar pemfigus imūnsistēma, veseli audi nepareizi interpretē kā antigēnus un iznīcina. Tie vēršas pret struktūrām, kas uztur epidermas nepārtrauktību. Šī procesa rezultātā uz ādas un gļotādām parādīsiestulznas , kas pēc tam pārvēršas sāpīgāsbrūcēs , kas nedzīst.
Trīs pemfigus veidi
Ārsti izšķir trīs pemfigus veidus:
» Pemfigusparasti uzbrūk mutes gļotādai vispirms , ir iesaistīta konjunktīva, nazofarneks, balss saites un barības vads. Pēc tam uz ādas parādās pūslīši, ko var pavadīt eritēma. Blisteri parādās zem epidermas pamatslāņa, visbiežāk uz roku, kakla, lūpu, padušu, cirkšņu un galvas ādas. Raksturīgākais pemfigus simptoms ir fakts, ka ādas berzēšana šķietami veselīgā vietā izraisa tās atslāņošanos un cita urīnpūšļa veidošanos. To nepavada iekaisums. Blistera pārvalki viegli saplīst, pieskaroties, to vietā veidojot seklas, lēni dzīstošas brūces. Ādas bojājumi dziedē bez rētām, ja tie nav saistīti ar infekciju. Blisterus parasti nepavada drudzis.
» Paraneoplastiskais pemfigus ir visnopietnākais slimības veids un skar cilvēkus, kuriem ir bijis vēzis. Tas izpaužas kā sāpīgas čūlas uz lūpām, mutē un barības vadā. To ir ļoti grūti ārstēt.
» Lapu pemfigus atgādina herpes vai eritēmu. Blisteri vispirms parādās uz galvas ādas, pēc tam izplatās pa seju, krūtīm un muguru. Izmaiņas ir virspusējas, mutē neparādās, bet ļoti niez
Pemfigus ir reta slimība, vēl nesen tika uzskatīta par letālu slimību. Tagad ar to iespējams cīnīties efektīvi, taču tā joprojām ir hroniska slimība, kuras simptomi var atkārtoties arī pēc ilgāka pārtraukuma. Un lai gan tas vairs nav draudsTomēr tas apgrūtina skartās personas ikdienas darbību un starppersonu kontaktu veidošanu. Arī ārstiem joprojām nav skaidra priekšstata, kāpēc cilvēki saslimst ar pemfigus. Viņi mēdz uzskatīt, ka tā ir iedzimta, ģenētiski noteikta slimība, taču neizslēdz - kā tās cēloni - inficēšanos ar dažāda veida vīrusiem. Viņi ievēro, ka slimības saasināšanos un tulznu izplatīšanos veicina: apdegumi, intensīva saules gaisma, daži medikamenti arteriālās hipertensijas ārstēšanai un dažas antibiotikas (piemēram, penicilīns). Viņi pamana arī diētas ietekmi: pūslīšu veidošanos veicina pārmērīgs puravu, ķiploku un sīpolu daudzums patērētajās ēdienreizēs.
Pemfigusa diagnostika
Pemfigusa diagnozes pamatā ir ādas izmaiņu vēsture un novērojumi. Laboratorijas testi liecina par autoantivielu klātbūtni. Dažreiz slimība tiek sajaukta ar ekzēmas ādas bojājumiem, herpes, mikozi, jostas rozi, multiformo eritēmu, tulznu impetigo vai zāļu izvirdumiem. Ārstēšanas pamatā ir glikokortikosteroīdi un zāles, kas nomāc imūnsistēmas (imūnās) sistēmas darbību. Tomēr šīs zāles var izraisīt daudzas blakusparādības: vēža attīstību, infekciju iedarbību, aknu un kaulu smadzeņu bojājumus. Ilgstoša terapija var izraisīt arī diabētu, osteoporozi, kuņģa čūlas slimību, glaukomu un kataraktu.
Svarīgs- Sistemātiska medikamentu lietošana ir jāpapildina ar higiēnas ievērošanu, īpaši ikdienas dezinficējošām vannām, kas samazinās risku inficēties ar slimu ādu.
- Sāpīgu eroziju klātbūtnes dēļ mutē un barības vadā izmantojiet šķidru vai pusšķidru diētu.