Asins slimības bieži rodas traucētu nobriešanas procesu un asins morfotisko elementu pareizas darbības rezultātā. Visbiežāk sastopamās hematoloģiskās slimības ir hemofilija, anēmija, leikēmija un trombocitopēnija. Kas tās izraisa un vai tās ir bīstamas?
Asinis veido aptuveni 10% no mūsu ķermeņa svara un ir viens no svarīgākajiem cilvēka audiem. Tā sarežģītā uzbūve atgādina daudzelementu puzli, kas nodrošina ķermeņa līdzsvaru un drošību, piemēram, ķermeņa traumu un asinsizplūdumu laikā. Šo procesu traucējumus var izraisīt dažādasasins slimības . Šeit ir vissvarīgākie no tiem.
Asins sastāvs un funkcijas
Asinis ir vissvarīgākais cilvēka ķermeņa šķidrums. Strukturāli šie ievērojamie, šķidrie saistaudi ir suspensija, kas apvieno šķidrumus un morfotiskus elementus (cietvielas). Šūnu komponenti veido aptuveni 44% no kopējā asins tilpuma, bet šķidrā frakcija - plazma - atlikušos 55%.
Visvairāk morfotisko elementu komponentu ir eritrocīti – sarkanās asins šūnas –, kas satur pigmentu (hemoglobīnu). Pateicoties specializētajai struktūrai, kas sastāv no hēma molekulām un dzelzs katjona, ir iespējams efektīvi saistīt skābekļa molekulas, kas ir ļoti svarīgi šūnu elpošanas procesā.
B altās asins šūnas - savukārt ir daudzveidīga šūnu saime, kas ir galvenā ķermeņa aizsardzībai pret patogēnu izraisītām slimībām. Tos var iedalīt granulocītos, monocītos un limfocītos.
Asinīm ir daudzas svarīgas funkcijas, no kurām svarīgākās ir:
- skābekļa transportēšana uz audiem un oglekļa dioksīda izvadīšana uz plaušām,
- barības vielu transportēšana no gremošanas trakta,
- ķermeņa temperatūras regulēšana,
- saglabājot skābju-bāzes līdzsvaru (pareizu pH),
- vielmaiņas produktu izvadīšana uz nierēm un dziedzeriem,
- dalība imunoloģiskajos procesos (specifiskā un nespecifiskā imunitāte),
- trombu veidošanās traumas vai asinsvadu bojājuma laikā.
Biežākās asins slimības
Hemofilija
Hemofilija, citādi pazīstama kā hemorāģiskā diatēze, ko raksturoiedzimts asinsreces faktoru trūkums. Tā ir ģenētiska slimība, kas cieši saistīta ar dzimumu. Stāvoklis tiek mantots recesīvi, kas nozīmē, ka tas skar tikai tos cilvēkus, kuri pilnībā ekspresē recesīvo gēnu.
Sievietēm kā divu X hromosomu īpašniecēm šeit ir nedaudz "priviliģēta pozīcija", jo vienas normālas gēna kopijas un vienas mutācijas kopijas ekspresijas gadījumā viņām slimība neattīstīsies, bet tikai būt hemofilijas nesējiem. Šādas sievietes dēls (ar X un Y hromosomām), kurš manto bojāto gēnu, diemžēl saslims.
Hemofīliju bieži sauca par "karaļu slimību". No tā cieta daudzi karalisko ģimeņu pārstāvji visā Eiropā, kuri mutācijas nodeva secīgām aristokrātu paaudzēm.
Šai slimībai ir 3 varianti, kas rodas specifiska proteīna trūkuma dēļ:
- hemofilija A (VIII faktora deficīts),
- B tipa hemofilija (IX faktora deficīts),
- C tipa hemofilija (XI faktora deficīts.
Veseliem cilvēkiem katrs mehānisks bojājums audiem, kas atrodas asinsvada tuvumā, izraisa sarežģītu procesu kaskādi, kas noved pie atbilstoša faktora veidošanās, kas ierosina asins recēšanu. Fibrinogēns (asins plazmā esošais proteīns) tiek pārveidots par fibrīnu, kas veido šķiedru tīklu, kas ir tromba veidošanās pamatā.
Cilvēkiem ar hemofiliju asins recēšanas process un dabiskā tromba veidošanās ir ievērojami apgrūtināta, kā rezultātā paildzinās asiņošanas laiks. Nopietnākas traumas gadījumā cilvēki ar hemofiliju var mirt no asiņošanas vai smagas iekšējas asiņošanas (tostarp retroperitoneālās vai centrālās nervu sistēmas ietekmes).
Šis nosacījums var izpausties arī:
- plaši zilumi,
- zemādas hematomas un ekhimozes,
- ar hematūriju,
- bieža deguna asiņošana.
Atkārtoti asinsizplūdumi ļoti bieži skar ķermeņa lejasdaļu, kas ir saistīta ar gravitācijas spēku un paaugstinātu asinsspiedienu stāvus pozā. Piemēram, tie var parādīties locītavu zonās (elkoņos, ceļos vai gurnos), kas var izraisīt pietūkumu, sāpes un kustību ierobežojumus.
Insults var ietekmēt arī muskuļus (galvenokārt apakšējās ekstremitātes), ko pacients izjūt kā nejutīgumu, tirpšanu, dažreiz dedzinošas sāpes un pat atsevišķu daļu paralīzi. Atkārtotas iekšējās asiņošanas epizodes var izraisīt pastāvīgu locītavu un muskuļu deģenerāciju un apgrūtināt pārvietošanos. Hemofilijas diagnozei var būt raksturīgi, ka visbiežāk ar hemofiliju slimo roku locītavas parasti palieklabā stāvoklī.
Diemžēl hemofilijas cēloņi vēl nav izārstēti. Ir zināmas simptomātiskas ārstēšanas metodes, kas sastāv no trūkstošo asins koagulācijas faktoru intravenozas ievadīšanas. Pēc atbilstošas apmācības pacienti var ievadīt preparātus koncentrātu veidā mājās.
Simptomu ārstēšana arī mazina sāpes un pietūkumu, kas saistīts ar sasitumiem locītavās un muskuļos. Var palīdzēt arī pareizi izvēlēta fizioterapija un ķermeņa masāžas.
Anēmija
Anēmija jeb anēmija ir slimība, kas saistīta ar pazeminātu hemoglobīna līmeni organismā. Normālai hemoglobīna koncentrācijai eritrocītos vīriešiem jābūt no 13 līdz 14 g/dl, bet sievietēm no 12 līdz 13 g/dl. Visām vērtībām, kas novirzās zem šiem parametriem, jābūt brīdinājuma zīmei un signālam turpmākai anēmijas diagnostikai.
Šāda traucējuma rašanās iemesli var būt vairāki, visbiežāk sastopamie ir:
- traucējumi sarkano asins šūnu veidošanā, kas tieši izpaužas kā samazināts hemoglobīnu saturošu eritrocītu skaits,
- palielināta sarkano asins šūnu degradācija - ģenētisku apstākļu dēļ,
- Asiņošana traumas vai slēpta asins zuduma dēļ (notiek regulāri, piemēram, kuņģa-zarnu trakta asiņošanas laikā, asinis izkārnījumos).
Anēmija dažkārt var būt nopietna kaulu smadzeņu vēža (piemēram, multiplās mielomas) vai ģenētiska stāvokļa (sirpjveida šūnu anēmijas vai autoimūno slimību) simptoms.
Ļoti bieži anēmija rodas konkrētu mikroelementu deficīta dēļ. Pietiekama daudzuma šādu vielu trūkums organismā traucē pareizu sarkano asins šūnu veidošanos (eritropoēzi). Šāda veida anēmija, citādi zināma kā deficīta anēmija, var rasties nepietiekamas piegādes dēļ:
- dzelzs (mikrocītiskā anēmija),
- folijskābe,
- B12 vitamīns (kaitīga anēmija),
- vara.
Dzelzs deficīta izraisīta anēmija rodas jaundzimušajiem un zīdaiņiem, īpaši priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem vai bērniem, kuriem nav pieejams dabīgs mātes piens.
Pieaugušajiem anēmija, kas saistīta ar pazeminātu dzelzs līmeni, bieži tiek diagnosticēta sievietēm ar smagām mēnešreizēm. Gados vecāki cilvēki (vecāki par 50 vai 60 gadiem), kuri cieš no kuņģa-zarnu trakta bojājumiem (polipiem un resnās zarnas audzējiem, kuņģa čūlas), kas saistīti ar latentu asiņošanu, arī var tikt pakļauti šāda veida slimībām.
Citi ārējie faktori, kas var izraisīt anēmijukaulu smadzeņu bojājumu rezultātā var rasties dažādi toksīni, apstarošana ar jonizējošo starojumu, rentgena vai gamma stari.
Anēmijas simptomi var nedaudz atšķirties atkarībā no pamatslimības. Tomēr visbiežāk sastopamie simptomi ir:
- hronisks nogurums,
- ātri nogurst,
- vājums,
- grūtības koncentrēties,
- mācīšanās problēmas,
- galvassāpes un reibonis.
Papildu dzelzs deficīta anēmijas simptomi var ietvert arī pārmērīgu ādas sausumu, trauslus, izkrītošus matus un bālus nagus ar raksturīgām rievām, kas stiepjas gar plāksni.
Anēmijas cēloņu raksturošanai nepieciešama padziļināta diagnostika, pamatojoties uz rūpīgām asins analīzēm, mikroelementu koncentrāciju, dažkārt slēpto asiņu testiem fekālijām vai kaulu smadzeņu pārbaudēm.
Visbiežāk diagnosticētā dzelzs deficīta anēmija ir visvieglāk ārstējama. Šādu slimību visbiežāk var izārstēt, izmantojot atbilstošus uztura bagātinātājus un daudzveidīgu uzturu (bagātībā ar svaigiem dārzeņiem un augļiem, veseliem graudiem un sarkano gaļu vai subproduktiem).
Leikēmija
Viena no nopietnākajām asins slimībām ir leikēmijas - ļaundabīgu audzēju grupa, kas skar dažādas līnijas, no kurām veidojas morfotiskie elementi.
Raksturīgs leikēmiju traucējums ir asins šūnu "apstāšanās" hematopoēzes (asins veidošanās) procesā vienā no nobriešanas posmiem. Atkarībā no asins šūnu diferenciācijas un nobriešanas stadijas būs neoplastiskas izmaiņas un noteiktas līnijas patoloģiska klona augšana - var izšķirt divus leikēmijas veidus: mieloīdo un limfātisko.
Savukārt pēc norises slimību var klasificēt kā akūtu vai hronisku. Visbīstamākās leikēmijas ir:
- akūta mieloleikoze (AML)
Šis variants veido aptuveni 80% pieaugušo akūtu leikēmiju. Slimību izraisa nekontrolēta agrīnu asins prekursoru šūnu proliferācija kaulu smadzenēs, kas kļūst neefektīva. Ķermenī sāk uzkrāties nenobrieduši un nefunkcionējoši blasti, un tiek izjauktas sarežģītās "kāpnes" atsevišķu asins šūnu veidošanās stadiju veidošanā.
- akūta limfoblastiska leikēmija (ALL)
Neoplastiska augšana ietekmē asins šūnu limfoīdo līniju, kā rezultātā veidojas liels skaits nenobriedušu limfocītu (B vai T limfocītu prekursori), kas traucē asins attiecību. Slimībatas progresē ļoti ātri un, ja to neārstē, dažu mēnešu laikā izraisa nāvi. Šī leikēmijas forma ir ļoti izplatīta maziem bērniem (vecumā no 2 līdz 5 gadiem).
Hroniskas leikēmijas var attīstīties lēni un latenti, pat vairākus gadus, līdz t.s. blastu krīze (slimības akūtā fāze). Šīm slimībām ir vieglāka gaita un labāka prognoze nekā akūtām leikēmijas formām, taču tās rodas daudz retāk. Šis veids ietver:
- hroniska mieloīda leikēmija (HML) - klasificēta kā mieloproliferatīvie sindromi - slimību grupa, kurai raksturīga pat dažu morfotisko asins elementu pārprodukcija.
- hroniska limfoleikēmija (HLL) – viena no vieglākajām zināmajām leikēmijas formām, visbiežāk diagnosticēta gados vecākiem cilvēkiem, kas vecāki par 60 gadiem.
Cilvēka risku saslimt ar leikēmiju var ietekmēt daudzi faktori. Ģenētiskajam fonam noteikti ir liela nozīme. Ir pierādīts, ka, piemēram, pacientiem ar Dauna sindromu ir līdz pat 20 reizēm lielāka iespēja saslimt ar akūtu mieloleikozi, salīdzinot ar veseliem cilvēkiem.
Bīstama ir arī saskare ar toksiskām vielām, kas var traucēt kaulu smadzeņu darbību: benzola atvasinājumi, pesticīdi un herbicīdi, šķīdinātāji, tabakas dūmi vai ķīmijterapijā izmantotie citostati.
Leikēmijas arī var attīstīties biežāk cilvēkiem ar traucētām imūnsistēmas funkcijām vai kuri lieto imūnsupresīvus medikamentus (piemēram, pēc orgānu transplantācijas).
Leikēmijas attīstības simptomi dažkārt var būt neskaidri, līdzīgi saaukstēšanās slimībām un infekcijām, tostarp:
- vispārējs ķermeņa vājums,
- neliels drudzis,
- imūnsistēmas traucējumi,
- galvassāpes un locītavu sāpes,
- svara zudums,
- apetītes trūkums,
- ādas bojājumi, herpes,
- palielināti limfmezgli.
Ja simptomi pasliktinās, nepieciešams pēc iespējas ātrāk veikt diagnostiskos izmeklējumus: pilnu asins analīzi ar uztriepi un bioķīmiskiem izmeklējumiem. Ja ir aizdomas par akūtu leikēmiju, tiek veikta arī kaulu smadzeņu biopsija.
Akūtas leikēmijas ir ļoti nopietna slimība, tāpēc to atklāšanas gadījumā galvenais ir ātra diagnostika un visefektīvākā terapijas veida izvēle. Viena no visbiežāk izmantotajām ārstēšanas metodēm ir t.sk. kaulu smadzeņu transplantācijas, ķīmijterapija un staru terapija.
Trombocitopēnija
Trombocitopēnija, citādi zināma kātrombocitopēnija - ir viens no biežākajiem asinsreces sistēmas traucējumiem, īpaši gados vecākiem cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem. To diagnosticē, ja trombocītu skaits perifērajās asinīs ir mazāks par 150 000/µL.
Tomēr ir vērts atcerēties, ka dažiem cilvēkiem var būt ģenētiski noteikta trombocitopēnija, kurā trombocītu skaits saglabājas 100 000-150 000 / µl daudzus mēnešus, neizraisot nekādus negatīvus simptomus. Šāda veida tendence var rasties pat aptuveni 2,5% veselo iedzīvotāju, tādēļ trombocitopēnijas diagnostikā svarīgākais ir novērtēt kopējo trombocītu skaita samazināšanās tendenci konkrētam pacientam.
Pareizs trombocītu daudzums ir būtisks homeostāzes uzturēšanai organismā. Šīm šūnām ir izšķiroša nozīme ne tikai trombu veidošanās procesā (piemēram, traumas laikā), bet arī pareizas asins plūsmas un blīvuma uzturēšanai traukos.
Visbiežākais trombocitopēnijas cēlonis ir trombocītu ražošanas traucējumi kaulu smadzenēs vai to iznīcināšana asinīs (piemēram, imūnsistēmas stimulācijas rezultātā). Iegūto trombocitopēniju var izraisīt, cita starpā, no ar:
- vitamīna B12 vai folātu trūkums (līdzīgi anēmijai)
- audzēji ar mieloīdām šūnām, audzēja metastāzes,
- kaulu smadzeņu bojājumi, ko izraisa fizikāli ķīmiski faktori (jonizējošais starojums, citostati, alkohola intoksikācija),
- smagas vīrusu un bakteriālas infekcijas (piemēram, tuberkuloze).
Dažkārt pārāk zems trombocītu skaits var būt saistīts ar hormonālām svārstībām cikla laikā jaunām sievietēm (tā sauktā cikliskā trombocitopēnija) vai autoimūno slimību gaitā. Kādi simptomi var būt trombocitopēnijas simptoms? Visizplatītākie ir:
- bieža deguna asiņošana,
- grūtības apturēt asiņošanu pēc traumas,
- smagas mēnešreizes,
- tendence uz sasitumiem un zilumiem uz ādas,
- asiņo smaganas.
Trombocitopēnijas ārstēšanu parasti uzsāk ar ļoti zemu trombocītu skaitu (zem 30-50 000/µl), izmantojot, piemēram, glikokortikoīdus vai imūnsupresantus. Vieglākos gadījumos parasti ir pietiekami novērst kaitīgos faktorus vai trūkumus, kas var ietekmēt šūnu veidošanos.
Ja jums ir šaubas vai bažas par asins analīžu rezultātiem, noteikti konsultējieties ar savu ārstu. Tādā veidā jūs varat atklāt iespējamās slimības agrīnās stadijas un veikt atbilstošu ārstēšanu.