Palīdziet vietnes attīstībai, daloties ar rakstu ar draugiem!

Gastrinoma pieder pie neiroendokrīnajiem audzējiem. Visbiežāk tas atrodas divpadsmitpirkstu zarnā vai aizkuņģa dziedzera galvā. Tas izraisa raksturīgu simptomu grupu, kas pazīstama kā Zolindžera-Elisona sindroms. Kas ir neiroendokrīnie audzēji? Kā gastrinoma izraisa simptomus? Vai ir kāda ārstēšana?

Gastrinomair viens no retajiem audzējiem. Biežums ir 1: 1 000 000 / gadā. Tas ir nedaudz biežāk sastopams vīriešiem, un vidējais vecums, kurā parādās simptomi, ir 43 gadi. Parasti tas ir neliels audzējs, kas nepārsniedz 1 cm. Vairāk nekā puse ir multifokāli. ⅔ gadījumu tas ir ļaundabīgs un var agri metastēties, visbiežāk limfmezglos, aknās, liesā, videnē un kaulos. Tipiskas atrašanās vietas ir divpadsmitpirkstu zarna vai aizkuņģa dziedzeris (80%), citas retākas vietas ir kuņģis, aknas un pat olnīcas.

Gastrinoma: cēloņi

Aptuveni 65 procentos gadījumu gastrinomas parādās kā sporādiski audzēji. Citos gadījumos tie ir viena no MEN1 sindroma sastāvdaļām. MEN1 jeb multiplās endokrīnās sistēmas audzēji 1.tipa.Tā ir iedzimta slimība, ko izraisa MEN 1 gēna mutācija.Papildus aizkuņģa dziedzera neiroendokrīnam audzējam, to raksturo hipofīzes priekšējās daļas audzēju līdzāspastāvēšana un. primārā hiperparatireoze.

Gastrinoma: simptomi

Audzēja izraisītā gastrīna ražošanas rezultāts ir parietālo šūnu pārmērīga stimulācija, lai ražotu sālsskābi. Ne visiem pacientiem ir pietiekami daudz hormonu ražošanas, lai izraisītu simptomus, kas var ievērojami aizkavēt slimības diagnozi.

Apmēram 50 procentiem pacientu attīstās Zolindžera-Elisona sindroms pārmērīga gastrīna dēļ. Primārais simptoms ir atkārtotas peptiskas čūlas, kas bieži atrodas neparastā vietā un nereaģē uz standarta terapiju. Ir caureja, bieži taukaina caureja. Citas pazīmes, kas liecina par Zolindžera-Elisona sindromu, ir smags ezofagīts, aizkuņģa dziedzera isletomas līdzāspastāvēšana, hipofīzes audzējs vai hiperparatireoze. Tā kā audzējs dažos gadījumos ražo AKTH, mēs varam novērot Kušinga sindroma simptomus.

Gastrinoma: diagnoze

  • Laboratorijas testi

a. augsts gastrīna līmenis. ja rezultāts rada šaubas, t.s sekretīna tests vai kuņģa stimulācijas tests. reitingsbazālā kuņģa sekrēcija (BAO)>15 mmol / ld. var būt anomālijas, kas raksturīgas citiem MEN1 sindromā iekļautiem jaunveidojumiem (piemēram, hiperkalciēmija)

  • Endoskopija

kuņģa gļotādas kroku hipertrofija (>90%), čūlas kuņģa-zarnu trakta augšdaļā (~ 75% divpadsmitpirkstu zarnas spuldzē)

  • Attēlveidošanas testi

- receptoru scintigrāfija un endosonogrāfija (jutība 80%) - ultraskaņa - CT (datortomogrāfija) - MRI (magnētiskā rezonanse) - selektīva arteriogrāfija (jutība sporādisku audzēju gadījumā ~ 50%)

Gastrinoma: diferenciāldiagnoze

Apsveriet apstākļus ar paaugstinātu gastrīna līmeni:

  • kaitīga anēmija un G-šūnu augšana kuņģa preantrālajā daļā (piemēram, atrofiska gastrīta, H. pylori infekcijas un apstākļos pēc gastrektomijas ar preantrālās daļas saglabāšanu).

Gastrinoma: ārstēšana

Ārstēšanai ir divi galvenie mērķi: 1. Kuņģa-zarnu trakta čūlu simptomātiska ārstēšana, pamatojoties uz protonu sūkņa inhibitoru lietošanu palielinātās devās: piemēram, omeprazols 60-120 mg / dienā, lansoprazols 75 mg / dienā 2. Cēloņsakarības ārstēšana, kas sastāv no audzēja rezekcijas. Ja audzējs nav lokalizēts ar attēlveidošanas testu palīdzību, tiek veikta laparotomija, rūpīgi pārbaudot vēdera dobumu. Izvērstos gadījumos tiek izmantota paliatīvā ķīmijterapija.

Gastrinoma: prognoze

Pēc audzēja izņemšanas aptuveni 50 procenti pacientu saglabā labu veselību daudzus gadus. 5 gadu dzīvildzi sasniedz 90 procenti pacientu, un 60 procentos gadījumu tā ir 15 gadi.

Vērts zināt

Neiroendokrīnie audzēji (NET)

ir netipiski jaunveidojumi, kas rodas endokrīnās šūnās (endokrīnās sistēmas šūnās), kas atrodamas visā cilvēka ķermenī. Viņiem ir raksturīga spēja ražot biogēnos hormonus vai amīnus. Atbilstoši savam nosaukumam gastrinoma izdala gastrīnu, taču tā var ražot arī AKTH.

Kas ir gastrīns un AKTH?

Gastryna ir hormons, kas ietekmē pareizu gremošanas sistēmas darbību. Fizioloģiski ražo G šūnas, kas atrodas kuņģa pīlora daļā un divpadsmitpirkstu zarnas sākotnējā daļā. Tas ietekmē sālsskābes veidošanos un pareizu kuņģa gļotādas stāvokli.

AKTH jeb adrenokortikotropais hormons (kortikotropīns), ko pareizi izdala hipofīze, kas, ietekmējot virsnieru garozu, palielina kortizola un vājas darbības androgēnu sekrēciju.

Palīdziet vietnes attīstībai, daloties ar rakstu ar draugiem!

Kategorija:

Onkoloģija