Palīdziet vietnes attīstībai, daloties ar rakstu ar draugiem!

Šildera slimība ir pazīstama arī kā multiplā skleroze – akūta multiplās sklerozes forma. Tā ir viena no ļoti retajām deģeneratīvajām slimībām, kas sākas bērnībā. To raksturo kā mielinoklastisko multiplo sklerozi. Tas ir biežāk sastopams zēniem nekā meitenēm, parasti vecumā no 7 līdz 12 gadiem. Uzziniet, kādi ir Šildera slimības simptomi un kāda ir prognoze.

Šildera slimībapirmo reizi tika aprakstīta 1912. gadā, bet tikai 1986. gadā tika aprakstīti un saskaņoti slimības diagnosticēšanas kritēriji. Šildera slimība tiek uzskatīta par vienu no multiplās sklerozes paveidiem.

Tas izpaužas akūtu vai subakūtu centrālās nervu sistēmas demielinizējošu traucējumu veidā. Tas galvenokārt skar jaunus pacientus.

Nosaukumidifūzā smadzeņu sklerozevaidifūzā multiplā skleroze .

tiek lietoti arī Šildera slimības aprakstam.

Šildera slimība - cēloņi un simptomi

Precīzi Šildera slimības cēloņi nav zināmi. Bieži slimība parādās pēc infekcijas slimības. Šildera slimības simptomi ir ļoti nespecifiski un viegli nenovērtējami. Parasti ir:

  • galvassāpes
  • drudzis
  • vispārēja noguruma un diskomforta sajūta

Šie simptomi ir saistīti ar plašu demielinizāciju, kas ir mielīna apvalka zudums ap smadzeņu un muguras smadzeņu neironiem. Mielīna zudums izraisa ievērojamu neironu transmisijas palēnināšanos.

Pašlaik tiek ierosināts, ka par šādu procesu var būt atbildīgas baktēriju L formas, taču tas prasa turpmāku izpēti.

Slimībai attīstoties, demielinizācijas process aptver arvien plašākas smadzeņu zonas, un tas veicina kustību, runas, dzirdes un redzes traucējumus. Slimības progresēšana var ietekmēt jūsu sirdsdarbības ātrumu, asinsspiedienu un elpošanu.

Šo slimību nevajadzētu jaukt ar Adisona-Šildera slimību, retu ģenētisku slimību, kas saistīta ar mielīna bioķīmisko ceļu traucējumiem.

Šildera slimība - diagnoze

Lai pacientam diagnosticētu Šildera slimību, pacientam jāatbilst šādiem kritērijiem, kas pazīstami kāPozera kritēriji :

  1. Klīnisko kritēriju klātbūtne unsimptomi, kas neparasti multiplās sklerozes sākuma stadijā.
  2. Normāls CSF sastāvs vai multiplās sklerozes gadījumā neparasts sastāvs.
  3. Viena vai divu simetrisku plāksnīšu klātbūtne, kuru izmērs ir vismaz 3 cm un kas aptver smadzeņu pusložu centrālo daļu (kas tiek vizualizēta ar medicīnisko attēlveidošanu).
  4. Nav vīrusu vai mikoplazmas infekcijas.
  5. Normāls garo ķēžu taukskābju līmenis asins serumā.
  6. Normāla nieru darbība.

Vairāki plaši pieejami diagnostikas rīki var palīdzēt diagnosticēt Šildera slimību.

Izmantojot datortomogrāfiju, ir iespējams vizualizēt hipodensus bojājumus (saukti arī par "hipodensu fokusu"). Tās ir patoloģiskas izmaiņas ar samazinātu gaismas vājināšanās koeficientu.

Līdzīgus efektus iegūst, izmeklējumiem izmantojot kontrasta MRI.

Šādu izmaiņu lokalizācija gandrīz vienmēr ir subkortikāla un redzama T1 sekvencēs.

Elektroencefalogrāfijas metodi Šildera slimības diagnostikā izmanto ļoti reti. To lieto tikai tad, ja ir aizdomas par epilepsijas lēkmēm vai tās ir.

Šildera slimība vai multiplā skleroze?

Pastāv dažas līdzības starp Šildera slimību un MS. Abos gadījumos tiek zaudēts mielīna apvalks ap nervu šūnām, kas ietekmē elektrisko impulsu pārnešanu no neirona uz neironu.

Arī abu slimību simptomi ir līdzīgi. Tajos cita starpā ietilpst atmiņas, runas un kustību procesu pasliktināšanās. Tāpēc Šildera slimības diagnostika jāveic īpaši uzmanīgi.

Šildera slimība - ārstēšana

Šildera slimības ārstēšana ir simptomātiska. Ārsti pēc diagnozes iesaka lietot zāles no kortikosteroīdu grupas. Ciklofosfamīda ievadīšana dod pozitīvus rezultātus.

Turklāt paralēli tiek izmantota konservatīva ārstēšana, diēta un fizioterapija.

Ir pazīmes, kas liecina par Šildera slimības ārstēšanas efektivitāti ar adrenokortikotropo hormonu (AKTH). Tomēr pārmērīgo izmaksu dēļ, kas saistītas ar šāda veida ārstēšanu, tas nav pilnībā ienācis klīniskajā praksē.

Intravenozas imūnglobulīna ievadīšanas, interferona terapijas vai asins plazmas apmaiņas efektivitāte vēl nav pierādīta.

Šildera slimība - prognoze

Prognoze Šildera slimības gaitā ir atkarīga no pacienta reakcijas uz ārstēšanu. Vairumā gadījumupēc terapijas sākuma tiek novērots skaidrs klīnisks uzlabojums.

Tomēr ir veselības pasliktināšanās gadījumi, tostarp palielināti fiziski un intelektuālie traucējumi. Tomēr tie ir reti sastopami.

Pacientam jābūt pastāvīgai medicīniskā aprūpei. Viņam jānodrošina atbilstoša elpošanas sistēmas ventilācija, uzturs (bieži vien parenterāls) un pastāvīga elektrolītu līmeņa kontrole.

Par autoruAnna JarosaŽurnāliste, kas vairāk nekā 40 gadus nodarbojas ar veselības izglītības popularizēšanu. Daudzu konkursu laureāts žurnālistiem, kas nodarbojas ar medicīnu un veselību. Viņa saņēma, cita starpā Trasta balva "Zelta OTIS" kategorijā "Mediji un veselība", Sv. Kamils ​​apbalvots Pasaules slimo dienā, divas reizes saņēmis "Kristāla pildspalvu" nacionālajā veselības veicināšanas žurnālistu konkursā, kā arī daudzas balvas un atzinības konkursos "Gada medicīnas žurnālists", ko organizē Polijas asociācija Žurnālisti veselībai.

Lasīt vairāk šī autora rakstus

Palīdziet vietnes attīstībai, daloties ar rakstu ar draugiem!

Kategorija:

Neiroloģija