Moschcowitz sindroms jeb trombotiskā trombocitopēniskā purpura ir tūlītējs dzīvībai bīstams stāvoklis, un 90 procenti no tā, ja to neārstē. gadījumi noved pie nāves. Moškoviča sindromu apdraud, cita starpā, cilvēki, kas cieš no autoimūnām slimībām (piemēram, sarkanā vilkēde), un grūtnieces. Kādi ir trombocitopēniskās purpuras cēloņi un simptomi? Kāda ir ārstēšana?

Moskovica sindromsvaitrombotiskā trombocitopēniskā purpura(trombotiskā trombocitopēniskā purpura – TTP) pieder pie enthrombocy topa grupas. TTP gaitā trombocīti salīp kopā, kā rezultātā mazos traukos (mazajās artērijās un kapilāros) veidojas izkliedēti asins recekļi. Asins recekļi, kas bloķē asinsvadus, pasliktina asins plūsmu dažādos orgānos, izraisot hipoksiju un mazspēju.

Vidēji 40 no 100 000 cilvēku katru gadu cieš no Moškoviča sindroma.

Turklāt asins recekļu klātbūtne bojā caur tiem plūstošos eritrocītus, kā rezultātā rodas mikroangiopātiska hemolītiskā anēmija. Savukārt trombocitopēnija (trombocitopēnija) attīstās, kad trombocīti tiek izmantoti trombu veidošanai. Tādējādi Moskovica sindroms ir viens no retajiem stāvokļiem, kuros trombocitopēnija ir saistīta ar asins recekļu veidošanos.

Moskovica sindroms (trombotiskā trombocitopēniskā purpura) - cēloņi

Trombotiskās trombocitopēniskās purpuras cēlonis var būt asinsvadu endotēlija bojājums, bet visbiežāk tas ir enzīma ADAMTS13 deficīts (un līdz ar to arī aktivitātes pazemināšanās), kas ir atbildīgs par fon Vilebranda faktora multimēru noārdīšanos - Viens no koagulācijas faktoriem. Tā rezultātā asinīs parādās ārkārtīgi lieli fon Vilebranda faktora multimēri, kuriem ir paaugstināta spēja saistīties ar trombocītiem un veidot trombocītu agregātus un turpmākus recekļus.

IgG autoantivielas pret šo enzīmu var būt atbildīgas par ADAMTS13 enzīma deficītu. Viņu klātbūtne tiek novērota:

  • autoimūno slimību gaitā (piemēram, sistēmiskā sarkanā vilkēde – attīstās 1-4% gadījumu);
  • pēc bakteriālām infekcijām unvīrusu;
  • pēc apstrādes ar tienopiridīna atvasinājumiem: tiklopidīnu un klopidogrelu;
  • izplatītas neoplastiskas slimības gadījumā;
  • pēc alogēnas kaulu smadzeņu transplantācijas;

Turklāt grūtniecēm ir risks saslimt ar TTP gripas gadījumā.

Trombotisku trombocitopēnisko purpuru var izraisīt arī iedzimts enzīma ADAMTS-13 deficīts (pazīstams arī kāUpshaw-Schulman sindroms ).

Moskovica sindroms (trombotiskā trombocitopēniskā purpura) - simptomi

Moškoviča sindroma gadījumā pēkšņi parādās:

  • hipoksijas un centrālās nervu sistēmas bojājumu simptomi (rodas 60-88% gadījumu) - galvassāpes, uzvedības izmaiņas, redzes un dzirdes traucējumi, ārkārtējos gadījumos - koma;
  • nieru darbības traucējumi (18–76% gadījumu);

Tomēr hipoksijas un bojājumu simptomi (kas rodas traucētas cirkulācijas dēļ kapilāros) var ietekmēt jebkuru orgānu, piemēram, sirdi (miokarda išēmija), aizkuņģa dziedzeri vai virsnieru dziedzerus.

  • drudzis (22–86% gadījumu);
  • dzelte, liesas un aknu palielināšanās (46% gadījumu);

Moskovica sindroms (trombotiskā trombocitopēniskā purpura) - diagnoze

Diagnozi nosaka pēc asins analīzes rezultātiem. Diagnozes laikā jāizslēdz citas slimības, piemēram: akūts intravaskulāras koagulācijas sindroms, antifosfolipīdu sindroms, autoimūna trombocītu un eritrocītu destrukcija (Evansa sindroms) un hemolītiski urēmiskais sindroms (HUS).

Moskovica sindroms (trombotiskā trombocitopēniskā purpura) - ārstēšana

Pacientiem ar trombotisku trombocitopēnisko purpuru izmantoplazmaferēzi , t.i., plazmas apmaiņa. Procedūra ietver plazmas atdalīšanu asins šūnās un tās izņemšanu kopā ar nevēlamajām sastāvdaļām (šajā gadījumā kopā ar antivielām, kas bloķē ADAMTS13 enzīma aktivitāti, un fon Vilebranda faktora multimēru pārpalikumu).

Plazmas apmaiņa ievērojami palielina izdzīvošanas iespēju - 70-90 procenti. TTP simptomi regresē.

Pēc tam izņemto plazmu aizstāj ar svaigi sasaldētu plazmu, albumīna šķīdumu un/vai kristaloīdiem vai koloīdiem. Turklāt Moskovica sindroma gadījumā plazmaferēzes darbība sastāv ne tikai no plazmas apmaiņas, bet arī no trūkstošo plazmas komponentu papildināšanas - pacients saņem aktīvo enzīmu ADAMTS13, kas novērš trombocītu recekļu veidošanos. Parasti katru dienu tiek nomainīti 3-4 litri plazmas, līdz slimības simptomi izzūd (lai gan daži avoti saka, ka

Parastiparalēli tiek ievadīti kortikosteroīdi (to efektivitāte klīniskajos pētījumos nav novērtēta, taču ir daudz ziņojumu, kas apstiprina šo ārstēšanu). Ja šīs metodes ir neefektīvas, tiek veikta imūnsupresīva ārstēšana. Turklāt visiem pacientiem jāsaņem folijskābe.

Turklāt trombocitopēnijas neitralizācijai izmanto trombocītu koncentrātu.

Pēdējos gados ir publicēti ļoti daudzsološi ziņojumi par mēģinājumiem ārstēt refraktāras slimības formas ar rituksimabu.

Svarīgs

U 30-60 procenti tika novēroti slimības recidīvi – lielākā daļa no tiem radās pirmajā mēnesī pēc akūtas epizodes ārstēšanas. Recidīva simptoms ir pakāpeniska trombocītu skaita samazināšanās asinīs.

Kategorija:

Kardioloģija