Palīdziet vietnes attīstībai, daloties ar rakstu ar draugiem!

Hroniska mielomonotiskā leikēmija (CMML) ir reta, hroniska hematopoētiskās sistēmas neoplastiska slimība. Tas pieder pie mielodisplastiskā-mieloproliferatīvā sindroma pārklāšanās sindromiem. Kādi ir CMML cēloņi un simptomi un kā to ārstēt?

Hroniska mielomonoze (CMML) galvenokārt rodas gados vecākiem vīriešiem. Vīriešiem to diagnosticē daudz biežāk nekā sievietēm (2: 1), un vidējais vecums diagnozes noteikšanas brīdī ir 65-75 gadi. Saskaņā ar literatūru katru gadu ir 0,6-0,7 / 100 000 jaunu CMML gadījumu.

Hroniskas mielomonocītiskās leikēmijas attīstības riska faktori vēl nav zināmi

Viņas raksturīga iezīme ir monocītu šūnu proliferācija perifērajās asinīs un kaulu smadzenēs, kā arī vienas vai vairāku asinsrades sistēmas šūnu līniju displāzija.

Šī iemesla dēļ Pasaules Veselības organizācija (PVO) iekļauj hronisku mielomonocītu leikēmiju starp tā sauktajiem mielodisplastiskā-mieloproliferatīvā sindroma pārklāšanās sindromiem.

Raksturīga pazīme slimības klīniskajā attēlā ir monocitozes klātbūtne, t.i., palielināts monocītu skaits perifērajās asinīs.

Neefektīvas hematopoēzes dēļ, kas saistīta ar kaulu smadzeņu šūnu displāziju un tās fibrozi, pacienti bieži cieš arī no anēmijas un trombocitopēnijas

Hroniska mielomonocītiskā leikēmija: simptomi

Hroniska mielomonocītiskā leikēmija ilgu laiku var būt asimptomātiska.

Ģimenes ārsta kabinetu pacienti visbiežāk apmeklē svara zuduma, hroniska noguruma, elpas trūkuma, sirdsklauves, kā arī ādas izmaiņu un deguna vai smaganu asiņošanas dēļ

Pamatpārbaude, kas ļauj aizdomām par neoplastisku slimību, ir pilna asins aina, kas jāveic katram pacientam, kuram ir iepriekš minētie simptomi.

Jāatceras gan, ka ar asins analīžu rezultātiem nepietiek, lai diagnosticētu neoplastisku slimību, bet gan tikai ievads tālākai, specializētai diagnostikai.

SimptomiPacienti visbiežāk rodas no samazināta asins morfotisko elementu skaita: eritrocītu, neitrofilo granulocītu (neitrocītu) un trombocītu.

Hroniskas mielomonocītiskās leikēmijas vispārīgie simptomi ir:

  • netīšs svara zudums salīdzinoši īsā laika periodā
  • apetītes trūkums
  • hronisks nogurums, nespēks, miegainība, elpas trūkums, viegls nogurums, samazināta tolerance pret slodzi, sirdsklauves, bāla āda – tie ir tipiski simptomi, kas parādās pacientam ar anēmiju, t.i., pārāk zemu hemoglobīna līmeni asinīs. Vīriešu dzimuma norma ir hemoglobīna vērtība robežās no 14-18 g%, bet sieviešu dzimumam - 11,5-15,5 g%.
  • infekcijas, biežas saaukstēšanās un infekcijas, kas ir grūti ārstējamas un atkārtojas - rodas no neitropēnijas, t.i., samazināts neitrocītu skaits perifērajās asinīs. Tie ir neitrofīli, kas pieder leikocītiem (b altajām asins šūnām). Šīs šūnas veic imūnfunkciju mūsu organismā, novērš iekaisumu un iznīcina patogēnus ar fagocitozes palīdzību.
  • asiņošana no deguna, ausīm, smaganām, viegli zilumi, petehijas uz ādas - ir tipisks hemorāģiskās diatēzes simptoms, tie liecina par trombocitopēniju, t.i., samazināts trombocītu skaits perifērajā asins plazmā. Par normālu trombocītu skaitu uzskata 150-440 tūkstošus / mm3 asiņu.
  • smaganu aizaugšana
  • tumša nakts svīšana
  • drudzis un zemas pakāpes drudzis bez redzama iemesla
  • hepatomegālija jeb aknu palielināšanās, kas ir jūtama vēdera izmeklēšanā labā hipohondrija projekcijā
  • splenomegālija, t.i., liesas palielināšanās, kas ir taustāma vēdera izmeklēšanā kreisā hipohondrija projekcijā; var izraisīt sāpes kreisajā epigastrālajā reģionā
  • limfadenopātija, t.i., perifēro limfmezglu palielināšanās. Pacients var just nesāpīgus, pret ādu slīdošus cietus kunkuļus, kas visbiežāk atrodas ap kaklu, padusēs un cirkšņos

Hroniska mielomonocītiskā leikēmija: morfoloģiskie veidi

Pašlaik literatūrā ir aprakstīti divi hroniskas mielomonocītiskās leikēmijas veidi, 1. tipa CMML (t.i., mielodisplastiskā sindroma tipa leikēmija) un 2. tipa CMML (t.i., mieloproliferatīvā sindroma tipa leikēmija).

CMML 1. tipa atpazīšanas kritēriji

  • perifēro asiņu leikocitoze mazāk nekā 13 000 / mm3 asiņu
  • Perifēro asins blastu šūnu procentuālais daudzums ir mazāks par 5%
  • blastu šūnu procentuālais daudzums kaulu smadzenēs ir mazāksnekā 10%

Kritēriji CMML 2. tipa atpazīšanai

  • perifēro asiņu leikocitoze virs 13 000 / mm3 asiņu
  • blastu procentuālais daudzums perifērajās asinīs ir 5-19%
  • blastu šūnu procentuālais daudzums kaulu smadzenēs ir 10-19% vai Auera klātbūtne (tās ir nūjiņas, kas redzamas blastu šūnu citoplazmā pēc specializētas audu preparāta krāsošanas) ar blastu šūnu skaitu asinis vai smadzenes mazāk nekā 20%
  • liesas palielināšanās ir izplatīta

Hroniska mielomonocītiskā leikēmija: pētījumi un diagnostika

Hroniskas mielomonocītiskās leikēmijas diagnostikas kritēriji saskaņā ar Pasaules Veselības organizāciju (PVO):

  • Monocitoze perifērajās asinīs. Monocītu skaits pārsniedz 1000 šūnas uz mikrolitru asiņu.
  • Trūkst Filadelfijas hromosomas (Ph hromosoma), kas veidojas translokācijas rezultātā starp 9. un 22. hromosomu, t (9,22), un līdz ar to BCR-Abl1 saplūšanas gēna trūkums, kas ir rezultāts no šīs mutācijas.
  • Blastu (ko parasti sauc par blastiem) saturs kaulu smadzenēs ir mazāks par 20%, bet perifērajās asinīs - lielāks par 5%. Tās ir nenobriedušas cilmes šūnas, no kurām atkarībā no to veida kaulu smadzenēs attīstās dažādas hematopoētiskās šūnas.
    Lai noteiktu šo šūnu klātbūtni un daudzumu kaulu smadzenēs un/vai perifērajās asinīs, jāveic savāktā audu materiāla mikroskopiskā izmeklēšana.
    Diagnozes noteikšanai ārsts izraksta perifēro asiņu analīzi ar uztriepi (fizioloģiski blastu šūnas, veseliem cilvēkiem, perifērajās asinīs neatrodas), kā arī kaulu smadzeņu histopatoloģisko izmeklēšanu.
    Lai savāktu kaulu smadzenes izmeklēšanai, nepieciešams veikt kaulu smadzeņu aspirācijas biopsiju vai perkutānu kaulu smadzeņu biopsiju, t.i., invazīvas procedūras, kas tiek veiktas slimnīcas apstākļos.
    BAC (smalkas adatas aspirācijas biopsija) ietver kaulu smadzeņu savākšanu, izmantojot specializētu adatu ar šļirci. Perkutānā kaulu smadzeņu biopsija ietver kaula fragmenta paņemšanu kopā ar kaulu smadzenēm ar biezu, asu adatu pēc iepriekšējas ādas anestēzijas.
    Visbiežāk kaulu smadzenes tiek savāktas no viena no gūžas kauliem (tie veido iegurni kopā ar kaunuma, sēžamvietas un krustu kauliem), un konkrētāk no mugurkaula mugurkaula augšdaļas un no krūšu kaula.
    Izvēles metode ir kaulu smadzeņu aspirācija ar smalku adatu, taču dažos gadījumos šī metode nesniedz materiālu testēšanai kaulu smadzeņu fibrozes dēļ (30% pacientu, kas cieš nohroniska mielomonocītiskā leikēmija). Pēc tam jāveic perkutāna kaulu smadzeņu biopsija.
  • Displāzija, t.i., vienas vai vairāku hematopoētisko šūnu līniju diferenciācijas, nobriešanas un struktūras traucējumi, no kuriem daudzu transformāciju rezultātā izdalās sarkanās asins šūnas, trombocīti un leikocīti (bazofīli - bazofīli, eozinofīli, eozinofīli, neitrofīli). - neitrofīli) veidojas un limfocīti). Tas izraisa anēmiju, hemorāģisku diatēzi un paaugstinātu uzņēmību pret infekcijām un samazinātu imunitāti.

Hroniska mielomonocītiskā leikēmija: diferenciācija

Tā kā hroniskai mielomonocītiskajai leikēmijai nav raksturīgu klīnisku simptomu un tai nav tipisku ģenētisku anomāliju, ir nepieciešams to atšķirt no citiem kaulu smadzeņu ļaundabīgiem audzējiem

Īpaša uzmanība jāpievērš:

  • hroniska mieloleikoze (HML)
  • Netipiska hroniska mieloīda leikēmija (ACML)
  • akūta monocītu leikēmija
  • reaktīva monocitoze.

Lai nekļūdītos un veiktu precīzu diagnozi, nepieciešams veikt daudzas specializētas laboratorijas un histopatoloģiskās pārbaudes, izmantojot citoķīmisko un imūnhistoķīmisko krāsošanu, kā arī plūsmas citometriju

Pievērsiet uzmanību monocitozes diferenciācijai, t.i., palielinātam monocītu daudzumam perifērajās asinīs, ko var izraisīt bakteriālas, vīrusu, sēnīšu infekcijas, sistēmiskas saistaudu slimības, ciroze vai sarkoidoze. Monocitozi bieži novēro arī cilvēkiem, kuri lieto glikokortikosteroīdus, un pat grūtniecēm.

Hroniska mielomonocītiskā leikēmija: ārstēšana

Kaulu smadzeņu transplantācija ir vislabāk zināmā un saskaņā ar literatūru sniedz vislabākos rezultātus.

Allogenetic Hematopoetic Sten Cell Transplantation (HSCY) ietver cilmes šūnas, kas savāktas no donora. To uzskata par visefektīvāko hroniskas mielomonocītiskās leikēmijas ārstēšanas metodi.

Vēl viena terapeitiskā metode ir hipometilējošo zāļu (piemēram, azacitidīna un decitabīna) un citostatisko līdzekļu (piemēram, hidroksiurīnvielas, etopozīda) lietošana.

CMML terapijā iespējams izmantot arī simptomātisku ārstēšanu vai nogaidošo attieksmi, ja slimība ir asimptomātiska

Hroniska mielomonocītiskā leikēmija:novērošana pēc ārstēšanas

Pacientiem, kuriem ir veikta farmakoloģiskā ārstēšana un kaulu smadzeņu transplantācija, jāpaliek ārstējošā hematologa uzraudzībā un periodiski jāveic laboratoriskie izmeklējumi, lai pēc iespējas ātrāk diagnosticētu iespējamu slimības recidīvu vai progresēšanu.

Hroniska mielomonocītiskā leikēmija: prognoze

Hroniskas mielomonocītiskās leikēmijas prognoze ir slikta. Vidējais pacientu izdzīvošanas laiks svārstās no 1,5 līdz 3 gadiem no diagnozes noteikšanas brīža. Jāņem vērā, ka CMML var progresēt līdz akūtai mieloīdai leikēmijai (AML).

Palīdziet vietnes attīstībai, daloties ar rakstu ar draugiem!

Kategorija:

Onkoloģija