Palīdziet vietnes attīstībai, daloties ar rakstu ar draugiem!

Valdenstrēma makroglobulinēmija ir limfoplazmocītu limfoma, t.i., vēzis, kas rodas limfātiskajā sistēmā. Slimība neļauj ražot pietiekamu skaitu normālu asins šūnu, kā rezultātā, cita starpā, rodas in imunitātes samazināšanās. Kādi ir Valdenstrēma makroglobulinēmijas cēloņi un citi simptomi? Kāda ir šī vēža ārstēšana un kāda ir prognoze?

Valdenstrēma makroglobulinēmija(Valdenstrēma makroglobulinēmija) ir limfoplazmocītiska limfoma, kas pieder ne-Hodžkina limfomu grupai, t.i., vēzis, kura izcelsme ir limfātiskās ķermeņa imūnsistēmas daļā.

Limfātiskā sistēma cita starpā sastāv no no B limfocītiem no asins šūnām, kas cīnās ar infekciju. Dažas no tām pārvēršas plazmas šūnās.

Tie ražo antivielas, kas palīdz cīnīties ar infekciju. Savukārt šīs antivielas ir izgatavotas no proteīna veida, ko sauc par imūnglobulīnu.

Valdenstrēma makroglobulinēmijas būtība ir B-šūnu limfocītu nekontrolēta proliferācija.To transformācijas laikā neveidojas normālas plazmas šūnas, bet gan vēža šūnas, ko sauc par limfoplazmocītiskajām šūnām.

Tie pārmērīgi ražo patoloģisku IgM monoklonālo proteīnu kaulu smadzenēs, limfmezglos un liesā. IgM proteīna ražošana parasti samazina saražoto atlikušo antivielu daudzumu, kā rezultātā samazinās imunitāte.

IgM proteīns var izraisīt arī olb altumvielu nogulsnēšanos orgānos, izraisot to disfunkciju, kā arī kaulu audos, izraisot osteoporozi. Ig klases proteīns var izraisīt arī asins šūnu ražošanas samazināšanos un tādējādi arī anēmiju.

Valdenstrēma makroglobulinēmija - cēloņi un riska faktori

Slimības cēloņi nav zināmi, lai gan tās ģimenes vēsture dvīņiem liecina par ģenētisku faktoru iesaistīšanos. Ir zināms, ka slimības attīstības risks palielinās pacientiem ar C hepatītu.

Valdenstrema makroglobulinēmija - simptomi

Slimības simptomi rodas, kad limfomas šūnas piepilda kaulu smadzenes un neļauj tām ražot pietiekami daudz un normālu asins šūnu. Tajos ietilpst:

  • vājums un nogurums
  • bāla āda (kā anēmijas gadījumā)
  • atkārtota deguna un smaganu asiņošana
  • tendence uz zilumiem
  • drudzis
  • nakts svīšana
  • svara zudums
  • kaulu sāpes
  • atkārtotas infekcijas

U aptuveni 15 procenti slimiem cilvēkiem attīstās neiroloģiski simptomi, piemēram, redzes traucējumi, galvassāpes, dzirdes vai orientācijas zudums.

Jums var rasties arī līdzsvara problēmas, tirpšanas sajūta un muskuļu vājums (īpaši kājās), ko izraisa patoloģisku olb altumvielu izraisīti nervu bojājumi.

Tomēr raksturīgākie simptomi, kas parādās 50% no slimiem cilvēkiem ir palielināti limfmezgli, palielinātas aknas un palielināta liesa.

Valdenstrēma makroglobulinēmija - diagnoze

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz:

  • asins analīzes (trombocītu funkcijas tests, monoklonālā IgM proteīna klātbūtne)
  • kaulu smadzenes (kaulu smadzeņu paraugus parasti ņem no gūžas kaula)
  • Pap uztriepes
  • urīna testi (Bence Jones proteīna klātbūtne).

Ārsts var pasūtīt arī datortomogrāfiju, kas ļauj noskaidrot, vai slimība nav izplatījusies limfmezglos un citos orgānos, piemēram, aknās.

Valdenstrēma makroglobulinēmija - ārstēšana

Valdenstrema makroglobulinēmija parasti attīstās lēni, tāpēc tās attīstības sākumposmā, kad simptomi vēl nav parādījušies, ārstēšana nav jāsāk

Citos gadījumos terapija ietver ķīmijterapiju, t.i., pretvēža zāles un plazmas apmaiņu vai asins pārliešanu.

Valdenstrēma makroglobulinēmija - prognoze

Valdenstrēma makroglobulinēmijai parasti ir ilgstoša un lēni progresējoša gaita, bet dažiem pacientiem tā ir ātra un tad prognoze ir slikta.

Vidējais izdzīvošanas laiks no diagnozes noteikšanas tika lēsts 6 gadi.

Palīdziet vietnes attīstībai, daloties ar rakstu ar draugiem!

Kategorija:

Onkoloģija