Paraneoplastiskais pemfigus (latīņu pemphigus paraneoplasticus) ir slimība, kas pieder pie paraneoplastiskiem dermatoloģiskiem sindromiem. Paraneoplastiskā pemfigusa ādas bojājumu cēlonis ir vēzis, kas attīstās organismā. Paraneoplastisks pemfigus var būt pirmais neoplastiskās slimības simptoms, tāpēc pemfigus tipa bojājumu diagnosticēšanai vienmēr ir jāizslēdz to paraneoplastiskais pamats. Uzziniet, kā attīstās paraneoplastiskais pemfigus un kādus vēža veidus tas var pavadīt. Kāda ir paraneoplastiskā pemfigusa diagnoze un ārstēšana?

Paraneoplastisks pemfigus(latīņupemphigus paraneoplasticus ) ir īpašs pemfigus veids. Tāpat kā citus paraneoplastiskus sindromus, paraneoplastisko pemfigusu izraisa organisma reakcija uz vēzi, kas tajā attīstās.

Imūnsistēma mēģina aizsargāties pret slimību, taču tās reakcija var būt nevietā – šādi tiek ražotas autoantivielas. Paraneoplastiskie sindromi bieži ir pirmā pazīme vēža attīstībai organismā.

Neatkarīgi no paraneoplastiskā pemfigusa, ir arī daudzi citi šīs slimības varianti, kas nav saistīti ar vēzi. Saskaņā ar aplēsēm paraneoplastiskais pemfigus veido 3-5% no visiem pemfigus gadījumiem. Tomēr šīs slimības diagnosticēšanas gadījumā vienmēr jādomā par iespējamo paraneoplastisko pamatu un jāizslēdz iespējamā neoplastiskās slimības līdzāspastāvēšana.

Kā veidojas paraneoplastiskais pemfigus?

Pemfigus (latīņupemfigus ) ir slimību grupa, kas pieder pie tulznu ādas slimībām. Galvenais pemfigus simptoms ir tulznu veidošanās epidermā, kas var izplatīties lielos ādas laukumos. Blisterus bieži pavada erozijas (dažreiz ļoti dziļas), eritematozas izmaiņas un epidermas lobīšanās. Dažos gadījumos pemfigus ietekmē arī gļotādas, kā arī matus un nagus.

Pemfigus pieder pie autoimūno slimību grupas. Tos izraisa imūnsistēmas nepareiza ķermeņa šūnu atpazīšana. Kļūdaini uzskatot savus antigēnus par svešiem, imūnsistēma mēdz iznīcināt savējosšūnas. Šīs reakcijas rezultātā veidojas tā sauktā autoantivielas, t.i., antivielas, kas vērstas pret jūsu audiem.

Pemfigus gadījumā šīm antivielām ir destruktīva iedarbība uz epidermas šūnām, kas izpaužas kā tulznu veidošanās. Pemfigus raksturīga iezīme ir akantolīzes parādība. Akantolīze ir epidermas šūnu savienojumu pārtraukšana, kas izraisa raksturīgu ādas izmaiņu veidošanos.

Kādi ir pemfigus autoimūno parādību cēloņi? Vairumā gadījumu nepareizas imūnsistēmas "pārslēgšanas" pamatcēlonis joprojām nav zināms. Dažiem pacientiem ir aizdomas par ģenētisko faktoru un vīrusu infekciju lomu. Dažreiz pemfigus izmaiņas parādās pēc noteiktu medikamentu lietošanas vai noteiktu pārtikas produktu ēšanas (tā sauktieAlliumpārtikas produkti, kas satur sēra savienojumus: puravi, ķiploki, sīpoli).

Paraneoplastisks pemfigus - simptomi un norise

Paraneoplastiskā pemfigusa raksturīga iezīme ir ārkārtīgi bieža mutes gļotādas iesaistīšanās. Pirmais slimības simptoms vairumā gadījumu ir sāpīgas, asiņojošas un grūti dzīstošas ​​erozijas, kas parādās vaigu iekšpusē, uz mēles, aukslējām, lūpām vai smaganām. Laika gaitā bojājumi var izplatīties uz blakus esošajām gļotādām un ietekmēt rīkles un deguna gļotādu (arī izraisot asiņošanu).

Paraneoplastiskais pemfigus salīdzinoši bieži izraisa oftalmoloģiskas komplikācijas – sākotnēji skarot konjunktīvu un pēc tam sekojošās acs ābola struktūras, var novest pie neatgriezeniskiem redzes orgāna bojājumiem.

Tipiskos gļotādu bojājumus parasti pavada ādas bojājumi, kas pēc kāda laika var izpausties dažādās formās. Sākumā to nepārprotama atpazīšana var būt sarežģīta. Papildus pemfigus raksturīgajām tulznām ādā var veidoties izmaiņas, kas atgādina erythema multiforme, planus planus un citas dermatoloģiskas slimības.

Ādas izmaiņas pemfigus sauc par polimorfām, kas nozīmē, ka tās notiek vienlaicīgi dažādās formās:

  • tulznas
  • sarkt
  • hemorāģiskās izmaiņas
  • gabaliņi
  • erozija
  • pīlinga plankumi
  • kreveles
  • dziļas čūlas

Ar tiem var aizņemt praktiski visu ādas virsmu, lai gan nedaudz biežāk novērojamas izmaiņas ķermeņa augšdaļā

Ir vēl viens iemesls, kāpēc paraneoplastiskais pemfigus ir īpašs pemfigus apakštips. Antivielām, kas izraisa paraneoplastisku pemfigusu, ir destruktīva iedarbībane tikai uz epidermas un mutes gļotādas šūnām. Tie ir vienīgie, kas var sabojāt citus epitēlijas mūsu organismā. Šī iemesla dēļ paraneoplastiskais pemfigus var ietekmēt arī citus orgānus ar gļotādām:

  • gremošanas trakts
  • elpošanas sistēma
  • dzimumorgāni

Zinātniskajā literatūrā arvien vairāk paraneoplastiskā pemfigusa tiek saukta par " Paraneoplastisks autoimūns vairāku orgānu sindroms " ( PAMS sindroms), kas uzsver šīs slimības skarto izmaiņu un orgānu daudzveidību.

Komplikācijas no citiem orgāniem, īpaši no elpošanas sistēmas, slikti reaģē uz ārstēšanu, būtiski pasliktina prognozi un rada vislielāko risku pacientiem.

Kādi vēža veidi var pavadīt paraneoplastisku pemfigus?

Lai gan literatūrā ir aprakstīti dažāda veida jaunveidojumi ar paraneoplastisku pemfigus līdzāspastāvēšanu, lielākā daļa no tiem ir hematoloģiski ļaundabīgi veidojumi. Tie ietver dažāda veida limfomas un leikēmijas. Tie, pirmkārt, ietver B-šūnu limfomas, hronisku limfoleikozi (HLL) un timomu.

Labdabīgas proliferatīvas slimības piemērs, ko var saistīt arī ar paraneoplastisku pemfigus, ir Kāslmena audzējs.

Plakanšūnu karcinomas, mīksto audu sarkomas un melanomas ir daudz retāk sastopamas neoplazmas, kas ir paraneoplastiskā pemfigusa pamatā.

Paraneoplastisks pemfigus - diagnoze

Paraneoplastiskā pemfigusa diagnoze balstās uz vairāku veidu pārbaudēm. Pirmais solis diagnozes noteikšanā ir rūpīgi savākta vēsture un fiziskā pārbaude, īpašu uzmanību pievēršot ādas un gļotādu bojājumiem.

Paraneoplastiskā pemfigusa diagnoze "ar aci", protams, nav iespējama, jo klīniskā aina var liecināt par daudzām citām dermatoloģiskām slimībām

Grūti dzīstošu tulznu un neidentificēta iemesla eroziju rašanās ir norāde par paraugu ņemšanu, kuriem pēc tam veic histopatoloģisku izmeklēšanu. Zem mikroskopa parasti ir redzama akantolīzes parādība, t.i., savienojuma zudums starp epidermas šūnām, kas raksturīgs pemfigus.

Lai beidzot uzstādītu diagnozi, asinīs nepieciešams noteikt pamatā esošās autoantivielas. Paraneoplastiskā pemfigusa gadījumā tie ir tā sauktie PNP antivielas, kas vērstas pret dažādiem epidermas antigēniem (tostarp demoplakīnu un envoplakīnu).

Klīniskā attēla kombinācija, testa rezultātshistopatoloģiskā un specifisko autoantivielu noteikšana ļauj veikt diagnozi.

Diagnostikas stadijā vienlīdz svarīgi ir atpazīt paraneoplastiskā pemfigusa pamatā esošo neoplazmu. Protams, ir vieglāk izvēlēties pareizo diagnostikas ceļu, ja pacientam ar diagnosticētu vēzi attīstās pemfigus raksturīgas ādas izmaiņas. Tomēr dažreiz paraneoplastiskais pemfigus tiek diagnosticēts pirms vēža diagnosticēšanas. Tad nepieciešams būtiski paplašināt diagnozi, īpaši pret hematoloģiskām slimībām.

Parasti tiek veiktas rūpīgas asins analīzes un papildu attēlveidošanas testi (krūškurvja un vēdera datortomogrāfija). Tiek lēsts, ka aptuveni 1/3 gadījumu paraneoplastiskā pemfigusa simptomi parādās pirms pamata vēža diagnozes.

Paraneoplastiskā pemfigusa ārstēšana

Paraneopātiskā pemfigusa ārstēšanai nepieciešamas daudzvirzienu aktivitātes. Pamatslimības, t.i., pemfigusa pamatā esošā audzēja, ārstēšana nodrošina vislabākās iespējas efektīvai terapijai. Monofokālu audzēju gadījumā vislielākā nozīme ir ķirurģijai, savukārt diseminēto hematoloģisko jaunveidojumu ārstēšanā primāri tiek izmantotas dažādas ķīmijterapijas formas. Neoplastiskās slimības izņemšana vai inhibīcija samazina ražoto antivielu daudzumu un mazina pemfigus simptomus.

Protams, vienlaikus ar onkoloģisko ārstēšanu tiek izmantota simptomātiska terapija. Lielas glikokortikosteroīdu devas ir pirmā zāļu līnija, kas bloķē imūnsistēmas patoloģisku reakciju.

Rezistences gadījumā pret šīs grupas zālēm tiek īstenota intensīvāka imūnsupresīvā ārstēšana, kuras uzdevums ir nomākt imūnreakciju. Visbiežāk lietotie imūnsupresanti ir azatioprīns, ciklosporīns un mikofenolāta mofetils.

Diemžēl daudzos paraneoplastiskā pemfigusa gadījumos šāda farmakoterapija paliek neefektīva.

Agresīvākas terapijas metodes ietver, piemēram, plazmasferēzi, t.i., plazmas attīrīšanu no autoantivielām, kas izraisa slimības simptomus. Neskatoties uz intensīvo ārstēšanu, paraneoplastiskais pemfigus var būt izturīgs pret visiem terapijas veidiem.

Īpaši grūti ir mazināt jebkādas izmaiņas gļotādās, savukārt kuņģa-zarnu trakta un elpceļu iesaistīšanās ir praktiski neatgriezeniska un saistīta ar ļoti nopietnu prognozi

Par autoruKšištofs BialazītsMedicīnas students Collegium Medicum Krakovā, lēnām ieejot pastāvīgo ārsta darba izaicinājumu pasaulē.Viņu īpaši interesē ginekoloģija un dzemdniecība, pediatrija un dzīvesveida medicīna. Svešvalodu, ceļojumu un kalnu pārgājienu mīļotājs.

Lasīt vairāk šī autora rakstus

Kategorija:

Dermatoloģija