Hroniska iekaisīga demielinizējoša polineiropātija ir stāvoklis, kad perifērajā nervu sistēmā ir progresējoši bojājumi nervu šķiedrām. Šīs slimības patoģenēze nav pilnībā skaidra, taču ir skaidri redzams, ka tā ir saistīta ar novirzēm pacientu imūnsistēmas darbībā. Kādi ir hroniskas iekaisīgas demielinizējošas polineuropatijas simptoms, pamatojoties uz kādiem izmeklējumiem to var diagnosticēt un kādas ir ārstēšanas iespējas šai vienībai?

Saturs:

  1. Hroniska iekaisuma demielinizējoša polineuropatija: cēloņi
  2. Hroniska iekaisuma demielinizējoša polineuropatija: simptomi
  3. Hroniska iekaisuma demielinizējoša polineuropatija: diagnostika
  4. Hroniska iekaisuma demielinizējoša polineiropātija: ārstēšana
  5. Hroniska iekaisīga demielinizējoša polineuropatija: prognoze

Hroniska iekaisīga demielinizējošā polineuropatija (CIDP) pirmo reizi medicīnas literatūrā minēta 19. gadsimta beigās – tad, tieši 1890. gadā, vācu neirologs Hermans Eihhorsts aprakstīja pirmos šīs slimības gadījumus.

Slimībām reti tiek pievērsta liela uzmanība, jo tā ir salīdzinoši reta - tiek lēsts, ka CIDP sastopams dažiem (5-7) no 100 000 cilvēku. Vīriešiem slimība rodas pat divas reizes biežāk nekā sievietēm, tipiski pirmie hroniskas iekaisīgas demielinizējošās polineiropātijas simptomi parādās 4.-5. dzīves desmitgade.

Hroniska iekaisuma demielinizējoša polineuropatija: cēloņi

Precīzs hroniskas iekaisuma demielinizējošās polineuropatijas cēlonis nav zināms. Problēma diezgan bieži tiek iekļauta autoimūno slimību grupā - to imūnsistēmas darbības novirzes ir manāmas pacientiem ar CIDP. Slimības gaitā, iekaisuma infiltrātiem nervu šķiedru tuvumā, kuros ir iesaistīti makrofāgi un T limfocīti

Iekaisuma reakcijas ietekme pacientiem ar CIDP ir mielīna apvalka, kas ieskauj nervu šķiedras, iznīcināšana, kas ir atbildīga parraksturīgi hroniskas iekaisuma demielinizējošas polineiropātijas simptomi.

Patiesībā pacientiem ar CIDP ir diezgan viegli identificēt parādības, kas saistītas ar autoimunitāti, grūtības rodas, mēģinot atrast izskaidrojumu šāda veida reakcijai. Līdz šim nav zināmas antivielas, kas veicinātu patoloģiskos procesus pacientiem ar šo vienību, un nav zināmi antigēni, ar kuriem saskare varētu izraisīt autoimūnas reakcijas, kas izraisītu CIDP raksturīgo mielīna apvalku iznīcināšanu.

Vienīgais, ko zinātnieki līdz šim ir atklājuši, ir tas, ka hroniska iekaisīga demielinizējoša polineiropātija dažkārt parādās saistībā ar citiem stāvokļiem - šādu vienību piemēri ir diabēts, HIV infekcija, nenoteiktas nozīmes monoklonālā gamapātija un sistēmiskā sarkanā vilkēde, sarkoidoze un daži neoplastiskas slimības.

Hroniska iekaisuma demielinizējoša polineuropatija: simptomi

Hroniskas iekaisīgas demielinizējošas polineiropātijas primārais simptoms ir muskuļu vājums augšējos un apakšējos ekstremitātēs. Slimība izraisa gan distālo, gan proksimālo muskuļu disfunkciju, raksturīgs arī tas, ka simptomi ir simetriski un laika gaitā pakāpeniski pasliktinās.

Pacienti galvenokārt cieš no motora disfunkcijas, turklāt viņiem ir arī dažādi maņu traucējumi (piemēram, jušanas zudums, bet arī neparastu sajūtu sajūta, piemēram, nejutīgums vai durstīšana). Turklāt pacientiem ar CIDP ir arī vājināti vai pat pilnīgs cīpslu refleksu zudums, kā arī var būt vibrācijas sajūtas traucējumi.

Papildus iepriekš uzskaitītajiem tipiskajiem CIDP simptomiem pacientiem var attīstīties cita veida kaites, kas var ietvert:

  • saņem attēla dublikātu,
  • vispārēja vājuma sajūta,
  • nelīdzsvarotība,
  • apgrūtināta rīšana.

Hroniska iekaisuma demielinizējoša polineuropatija: diagnostika

Sākotnēji neiroloģiskā izmeklēšana tiek veikta pacientiem, kuru simptomi var liecināt par hronisku iekaisīgu demielinizējošu polineuropatiju. Pēc tam, kad ir konstatētas šai slimībai raksturīgas novirzes, tiek nozīmētas papildu pārbaudes, pateicoties kurām ir iespējams apstiprināt CIDP un izslēgt citus iespējamos pacienta kaites cēloņus

Starp slimībām, ar kurām var atšķirthroniska iekaisīga demielinizējoša polineuropatija, galvenokārt multifokāla motora neiropātija, polineuropatija ir viens no POEMS sindroma un Gijēna-Barē sindroma elementiem.

Ja ir aizdomas par hronisku iekaisīgu demielinizējošu polineuropatiju, viens no pirmajiem pacientiem veiktajiem izmeklējumiem ir elektromiogrāfija (EMG). Anomālijas šajā pētījumā, kas var apstiprināt CIDP diagnozi, ir: impulsu vadīšanas palēnināšana nervu šķiedrās, daļējas vadīšanas bloka esamība un kustības potenciālu latentuma palielināšanās.

Pacientiem, kuriem ir aizdomas par šo vienību, tiek nozīmēta arī jostas punkcija: pacientiem ar hronisku iekaisuma demielinizējošu cerebrospinālā šķidruma polineuropatiju parasti tiek konstatēts palielināts proteīna daudzums ar normālu šķidruma citozi.

Dažkārt tiek veikta nervu šķiedru biopsija, pateicoties kurai ir iespējams konstatēt iekaisuma infiltrātus no T limfocītiem un makrofāgiem, bet arī pamanīt nervu šķiedru demielinizācijas un remielinizācijas procesus. Dažiem pacientiem tiek nozīmēti attēlveidošanas testi - piemēram, MRI laikā ir iespējams novērot iekaisuma izmaiņas nervu saknīšu iekšienē vai nervu pinumu hiperplāziju, kas var rasties CIDP laikā.

Hroniska iekaisuma demielinizējoša polineiropātija: ārstēšana

Hroniskas iekaisīgas demielinizējošas polineuropatijas ārstēšanā vissvarīgākā ir mijiedarbība, kas vērsta uz imūnsistēmas traucējumiem. Tieši šīs nepieciešamības dēļ pamata preparāti, kas tiek izrakstīti pacientiem, kuri cieš no šī stāvokļa, ir glikokortikosteroīdi un tiek ievadīti intravenozas imūnglobulīna infūzijas veidā.

Pacientiem ar smagām CIDP formām tiek izmantota arī plazmaferēze un citi imūnsupresīvi līdzekļi (piemēram, ciklofosfamīds, ciklosporīns vai mikofenolāta mofetils). Regulāra piedalīšanās rehabilitācijas nodarbībās ir ļoti svarīga, lai pacienti pēc iespējas ilgāk uzturētu savu psihomotoro formu. Ir svarīgi arī ārstēt slimības, kas varētu būt veicinājušas CIDP simptomu rašanos, piemēram, diabētu un sarkoidozi.

Hroniska iekaisīga demielinizējoša polineuropatija: prognoze

Hroniskas iekaisīgas demielinizējošās polineiropātijas gaita var būt ļoti dažāda – diemžēl šai slimībai ir tendence turpināties ar remisijas un recidīva stāvokļiem. Palēnināt slimības progresu vai pat izraisīt saistīto slimību pilnīgu izzušanuTomēr simptomus var pareizi un efektīvi ārstēt – pateicoties tam, pat gandrīz pusei pacientu (vidēji 4 no 10 ārstētajiem cilvēkiem) hroniskas iekaisīgas demielinizējošās polineiropātijas simptomi izzūd pilnībā.

Par autoruPriekšgala. Tomašs NeckisBeigusi medicīnu Poznaņas Medicīnas universitātē. Polijas jūras cienītājs (vislabprātāk pastaigājas gar tās krastiem ar austiņām ausīs), kaķiem un grāmatām. Strādājot ar pacientiem, viņš koncentrējas uz to, lai vienmēr viņus uzklausītu un pavadītu tik daudz laika, cik nepieciešams.

Lasīt vairāk no šī autora

Kategorija:

Neiroloģija