Palīdziet vietnes attīstībai, daloties ar rakstu ar draugiem!

Kuru ir neirodeģeneratīva slimība, kas pieder pie sūkļveida encefalopātijām. To izraisa infekciozi prioni. Tas bija izplatīts Papua-Jaungvinejas cilšu vidū, šodien, par laimi, praktiski vairs nav. Par laimi - jo līdz šim nav izgudrots līdzeklis pret prionu slimībām.

Kuru slimībatika atklāta 20. gadsimta 50. gados. To sauc arī par kanibālu slimību, jo tā prasīja lielu nodevu Papua-Jaungvinejas austrumu kalnu priekšējiem cilvēkiem. Viņi kultivēja rituālo kanibālismu.

Vēl viens vārds kuru ir smejošā nāve - slimības raksturīgo simptomu dēļ, t.sk. vardarbīgi, nevaldāmi smiekli.

Nelaiķa smadzenes tika izdurtas, pēc tam vārītas un apēstas. Vēl viens veids, kā "pagarināt mūžu" cilts pārstāvjiem, bija berzēt miruša cilvēka smadzenes viņa radinieku, īpaši sieviešu un bērnu - vispriviliģētāko - ādā. Abos gadījumos cilvēka organismā varēja iekļūt bīstamie prioni, pietika ar skrāpējumiem uz ādas vai bojātu gremošanas sistēmas gļotādu. Kuru epidēmijas dēļ izmira 90 procenti šo primitīvo apmetņu iedzīvotāju. Tikai pagājušā gadsimta piecdesmitajos gados, kad kanibālisms tika oficiāli aizliegts, saslimstība sāka pakāpeniski samazināties. Kuru 1957. gadā atklāja un aprakstīja Daniels Karletons Gajduseks, un 20 gadus vēlāk viņam par to tika piešķirta Nobela prēmija. Viņš parādīja, ka tā ir infekcijas slimība, ko pārnēsā faktors, kas saistīts ar kanibālismu.

Kas ir kuru?

Kuru ir centrālās nervu sistēmas slimība, ko izraisa patogēni prioni un pirmā labi aprakstītā cilvēka sūkļveida encefalopātija. Prioni izraisa destruktīvas izmaiņas smadzenēs un nervu šūnu zudumu. Slimību ir grūti diagnosticēt, jo tās attīstība var ilgt līdz 40 gadiem, un sākotnējie simptomi nav specifiski.

Kas ir prioni?

Šie mutantu proteīni parasti atrodas nervu šūnu un b alto asins šūnu (limfocītu) apvalkos. Tie ir jāsadala ar šūnu fermentiem un proteāzēm. Tomēr var rasties mutācija, kuras rezultātā šie proteīni tiek pārvērsti formās, kuras proteāzes nesadala. Tad tie uzkrājas nervu audos un izraisa to lēnu iznīcināšanu, radot raksturīgu porainu izmaiņu attēlu.

Prioni ir netradicionāli faktoriinfekciozs, ne baktērijas, ne vīrusi. Zinātniekiem tās joprojām nav zināmas un jau gadiem ir izraisījušas viņu pārsteigumu un valdzinājumu. Tie nesatur nukleīnskābi, neveic vielmaiņu, bet uzvedas kā proteīna dzīvības forma. Turklāt viņiem ir iespēja dublēt sevi.

Inficēti dzīvnieku nervu audi var būt prionu infekcijas avots.

Prioniju 80. gados atklāja amerikāņu bioķīmiķis Stenlijs B. Prūsiners. 1997. gadā viņam tika piešķirta Nobela prēmija par pētījumiem, kuros viņš pierādīja, ka šīs olb altumvielas ir infekciozas.

Inficēties ir iespējams arī medicīnisku procedūru laikā, piemēram, radzenes transplantācijas, cietā materiāla vai smadzeņu elektrodu implantācijas laikā, lietojot piesārņotus ķirurģiskos instrumentus. Taisnība, ka dažādu sugu prioniem ir atšķirīga struktūra, taču pastāv iespēja pārraut starpsugu barjeru. Piemēram, pastāv aizdomas, ka govis pirmo reizi saslima ar GSE (govju trakumsērga) pēc tam, kad patērēja barību, kas iegūta no ar skrepi slimību inficētu aitu smadzenēm. Tāpat kaķi ir GSE kaķu variants, kas iegūts, ēdot piesārņotu pārtiku.

Vērts zināt

Prionu izraisītas slimībasCilvēkiem:

  • Kuru slimība
  • Kreicfelda-Jakoba slimība
  • Letāls ģimenes bezmiegs (FFI)
  • Gerstmaņa-Štrauslera-Šeinkera sindroms (GSS)

Dzīvniekiem:

  • skrepi
  • govju trakumsērga (GSE)

Slimību simptomi kuru

Kā minēts, slimība ilgst ilgu laiku, sākot no vairākiem mēnešiem līdz 40 gadiem. Parasti - vairākus mēnešus. Šajā laikā pacientam attīstās:

  • nesakarīgas kustības (smadzenīšu ataksija)
  • spēcīga trīce (kuru nozīmē trīce)
  • piespiedu kustības
  • urīna nesaturēšana un fekāliju nesaturēšana
  • straujas garastāvokļa izmaiņas - nekontrolēti raudāšanas vai smiešanās lēkmes
  • izņemšana

Kuru parasti ir trīs fāzes. Pirmais, ievads, ir kā gripa. Pacients sūdzas par galvassāpēm un sāpēm acīs, locītavu un ekstremitāšu sāpēm kopumā, drudzi, sāpēm kaklā, bet arī svara zudumu. Turklāt ir mobilitātes problēmas, ekstremitāšu trīce, līdzsvara zudums un raksturīgas patvaļīgas un ritmiskas acu kustības.

Otrajā fāzē pacients vairs nevar pārvietoties pats vai pat sēdēt bez atbalsta. Iepriekš minētie simptomi pastiprinās, un cilvēks lēnām kļūst pilnībā atkarīgs.

Kuru pēdējā fāze gaida nāvi. Slimais cilvēks ir pilnībā imobilizēts, ar grūtībām (un visbeidzot vispār) nesatur urīnu vai fekālijas, ēdienu.pārvietojas kuņģī. Viņš piespiedu kārtā smejas vai raud ar metieniem. Demenci (demenci) kuru gandrīz nekad neredz, tāpēc jūs to pilnībā apzināties. Nāve iestājas pilnīgas organisma iznīcināšanas, bada vai aspirācijas pneimonijas rezultātā.

Kuru ārstēšana

Diemžēl vēl nav izgudrots efektīvs līdzeklis pret prionu slimībām. Tomēr intensīvi pētījumi šajā virzienā turpinās. Tiek pārbaudītas dažādas metodes, tai skaitā farmakoterapija, nanotehnoloģijas, vakcīnu vai proteīnu terapija.

Prionu slimību profilakse

Prionu slimības neizplatās ar pilienu palīdzību, kā tas parasti notiek vīrusu vai baktēriju slimību gadījumā. Tāpēc mums ir labas iespējas novērst infekciju. Varat par to parūpēties vairākos veidos:

  • higiēnas pamatnoteikumu ievērošana
  • izvairoties ēst nezināmas izcelsmes gaļu (piemēram, no tirgiem, bez veterinārajiem sertifikātiem)
  • neizmanto gaļas vai kaulu un gaļas miltus dzīvnieku barībā
  • tā kā operācijas laikā pastāv pacienta inficēšanās risks, prionu slimību profilakses metode ir smadzeņu, mandeļu vai aklās zarnas operācijām izmantotā aprīkojuma karantīna, līdz tiek iegūta šo orgānu biopsija. prionu nesējs
  • medicīnisko preparātu pārbaude iespējamai infekcijai. Piemēram, 2000. gadā Lielbritānijas Veselības ministrija pavēlēja izņemt no apgrozības perorālo poliomielīta vakcīnu, kas tika ražota, pamatojoties uz serumu no teļiem, kuriem ir aizdomas par inficēšanos.

Palīdziet vietnes attīstībai, daloties ar rakstu ar draugiem!

Kategorija:

Neiroloģija