Ļaundabīga limfoma (pazīstama arī kā Hodžkina limfoma, Hodžkina slimība, Hodžkina limfoma (HL), Hodžkina slimība (HD), limfogranulomatoze) ir viens no asinsrades sistēmas jaunveidojumiem. Ar to galvenokārt slimo jaunieši vecumā no 15 līdz 35 gadiem un pacienti, kas vecāki par 50 gadiem. Ļaundabīgais Hodžkina audzējs ir izārstējams, ja vien tas tiek atklāts pietiekami agri – kādiem simptomiem vajadzētu jūs satraukties un mudināt steidzami vērsties pie ārsta?
Ļaundabīga limfomair termins, kas tagad pamazām aiziet aizmirstībā - mūsdienās šo vienību dēvē parHodžkina limfomu(vai arī Hodžkina slimība, Hodžkina limfoma (HL), Hodžkina slimība (HD), limfogranulomatoze).
Mūsdienās lietotais ļaundabīgā Hodžkina nosaukums cēlies no tā pirmā apraksta autora vārda. Tas bija britu ārsts Tomass Hodžkins, un tieši viņš 1832. gadā aprakstīja pirmo ļaundabīgo granulomatozi. Viņš novēroja vairāku pacientu grupu, kam radās līdzīgi simptomi - viens no tiem bija nesāpīgs limfmezglu palielinājums.
Hodžkina limfomas saslimstības maksimumi tiek novēroti divās vecuma grupās: indivīds galvenokārt tiek konstatēts jauniem pacientiem (15-35 gadus veciem) un cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem. Šī slimība nedaudz biežāk sastopama vīriešiem.
Statistika par saslimstību ar Hodžkina slimību laika gaitā svārstās – kopumā ir manāms, ka ar katru gadu Hodžkina slimības gadījumu kļūst arvien mazāk. Tiek lēsts, ka aptuveni 3 no 100 000 cilvēku gadā saslimst ar Hodžkina slimību. No visiem vēža veidiem Hodžkina limfoma veido aptuveni 1% no tiem.
Ļaundabīga limfoma (Hodžkina limfoma): simptomi
Galvenais Hodžkina slimības simptoms ir limfmezglu palielināšanās. Slimībai raksturīgs tas, ka skartie limfmezgli ir nesāpīgi.
Parasti mezglu bojājumi atrodas virs diafragmas – visbiežāk tiek skarti kakla limfmezgli, videnes limfmezgli un paduses mezgli. Atkarībā no mezglu palielināšanās pacientiem var rasties dažādas kaites.
Piemēram, ja bažas rada nopietnas izmaiņasmezgli videnē, pacienti var sūdzēties par elpas trūkumu un klepu. Tad, kad vēdera dobuma limfmezgli ir palielināti, pacientam cita starpā var attīstīties: diskomforts, meteorisms un aizcietējums.
Dažkārt limfadenopātija ir vienīgais Hodžkina slimības simptoms, tomēr slimības gaitā var parādīties arī daudzas citas kaites. To piemēri:
- vispārīgi simptomi (piemēram, svara zudums par vairāk nekā 10% 6 mēnešu laikā, svīšana naktī un drudzis virs 38 grādiem pēc Celsija)
- periodisks drudzis (t.i., ja paaugstinātas ķermeņa temperatūras epizodes mijas ar normālas temperatūras epizodēm)
- ādas nieze
- pastāvīgs nogurums
- aknu palielināšanās un/vai liesas palielināšanās
Interesants un visai raksturīgs Hodžkina slimības simptoms ir arī sāpes limfmezglos pēc pacienta alkohola lietošanas.
Ļaundabīga limfoma (Hodžkina limfoma): cēloņi
Patiesībā Hodžkina slimības cēloņi joprojām ir neskaidri – nav pilnībā zināms, kas izraisa šo slimību.
Ģenētiskie faktori var veicināt tās rašanos - tas tika pamatots ar faktu, ka aptuveni 1 no 100 pacientiem ar šo stāvokli ir kāds radinieks vai radinieki, kuriem arī ir vai agrāk ir bijusi tāda pati slimība.
Ir arī pamanāms, ka, ja viens no brāļiem un māsām saslimst ar Hodžkina slimību, tad risks, ka otrs saslims ar šo slimību, ir 3 līdz 7 reizes.
Taču, ņemot vērā, ka lielākajai daļai cilvēku ar Hodžkina slimību nav tuvu radinieku, kuri arī ciestu no šīs vienības, zinātnieki meklēja citus iespējamos Hodžkina slimības cēloņus.
Epšteina-Barras vīruss (EBV - šis vīruss cita starpā izraisa mononukleozi) var būt saistīts ar šo slimību. Šāda sakarība tiek uzskatīta par to, ka šī vīrusa olb altumvielas organismā ir atrodamas 3–5 no 10 pacientiem ar Hodžkina slimību. Tomēr joprojām nav skaidrs, kā EBV izraisītu Hodžkina slimību.
Tomēr ir arī citas teorijas par Hodžkina slimības patoģenēzi. Viens no tiem ir tas, ka slimība parādās imūnsistēmas patoloģiskas reakcijas rezultātā uz dažādiem vīrusiem vai citiem faktoriem, kas stimulē tās darbību.
Interesantas ir arī Hodžkina slimības un HIV attiecības - izrādāsir acīmredzams, ka cilvēki, kas inficēti ar šo patogēnu, cieš no Hodžkina slimības biežāk nekā veseli cilvēki. Tomēr šeit arī nav skaidrs, kāpēc tas tā ir, ir arī vērts pieminēt, ka Hodžkina slimība nav klasificēta kā indikatorslimība, kas rodas AIDS gaitā.
Ļaundabīga limfoma (Hodžkina limfoma): veidi
Ļaundabīga limfoma ir audzējs, kas radies no vienas no asins šūnu proteīnu populācijām – limfocītiem. Tomēr pastāv dažādi šīs slimības veidi dominējošo šūnu tipu dēļ.
Pamatklasifikācija ietver divu veidu ļaundabīgo Hodžkinu:
- klasiskā Hodžkina limfoma
- neklasiskā Hodžkina limfoma
Pēdējais noteikti ir retāk sastopams - tas veido tikai dažus procentus no visiem Hodžkina slimības gadījumiem - un ir ļoti lēns.
Klasiskā Hodžkina limfoma noteikti ir biežāk sastopama - šajā gadījumā izšķir četrus veidus:
- nodulārā skleroze (NS, visizplatītākā Hodžkina slimības forma)
- jauktas rakstzīmes (MCCHL)
- Limfocītu samazināšanās (LDCHL) raksturs
- ar limfocītiem bagāts raksturs (LRCHL)
Ļaundabīga limfoma (Hodžkina limfoma): diagnoze
Vissvarīgākais faktors Hodžkina limfomas diagnostikā ir no pacienta savākto audu histopatoloģiskā izmeklēšana. Parasti pētījumiem tiek izmantots limfmezgls, ko pacientam iegūst, veicot biopsiju. Slimībai raksturīgo histopatoloģisko pazīmju atrašana ļauj diagnosticēt Hodžkina slimību.
Tomēr, pirms tiek pieņemts lēmums par biopsijas veikšanu, pacientam pirms tam tiek nozīmēti citi testi. Ir svarīgi, piemēram, veikt asins analīzi ar uztriepi - tajā atrodamās novirzes cita starpā var būt:
- anēmija
- limfopēnija
- neitrofilija
- eozinofilija
Svarīga ir arī izpēte, cita starpā :
- laktātdehidrogenāzes aktivitāte (var palielināties)
- albumīns (to koncentrāciju var pazemināt)
- OB (dažreiz palielināts)
Šie un citi testi ir svarīgi ne tikai diagnostikas nolūkos, bet tie ir svarīgi arī turpmākajā pacienta ar Hodžkina slimību prognozēšanā.
Bez tam šie testi ir svarīgi arī diferenciāldiagnozes laikā. Pacientiem, kuriem ir aizdomas par Hodžkina slimību, jāņem vērā citi iespējamie limfadenopātijas cēloņi, tostarp:
- dažādas infekcijas (piemēram, tuberkuloze, sifiliss, mononukleozeun HIV)
- autoimūnas slimības (piemēram, sarkanā vilkēde un sarkoidoze)
- citi jaunveidojumi (piemēram, limfomas un leikēmijas veidi, izņemot Hodžkina slimību)
Runājot par pacienta prognozes novērtēšanu, nevar nepieminēt attēlveidošanas testus, kuriem arī ir liela nozīme Hodžkina slimības stadijas noteikšanā
Tos cita starpā var veikt ar tādi testi kā:
- Krūškurvja rentgens
- datortomogrāfija
- PET
tie ļauj precīzi noteikt, kuras limfmezglu grupas pacientam ir palielinājušās, kā arī ļauj identificēt iespējamās ārpusmezglu izmaiņas (piemēram, aknās, liesā, nierēs vai dzemdē).
Testi, kas līdz šim nav minēti un dažkārt izmantoti arī Hodžkina slimības diagnostikā, ir kaulu smadzeņu biopsija un jostas punkcija (pēdējo veic, ja ir aizdomas, ka centrālā nervu sistēma varētu būt iesaistīta slimības gaita).
Ļaundabīga limfoma (Hodžkina limfoma): ārstēšana
Ķīmijterapijai ir būtiska nozīme Hodžkina slimības ārstēšanā (īpaši tās klasiskajā formā).
Tiek izmantoti vairāki medikamenti, piemēram, ABVD režīms, kurā pacientam tiek ievadīts doksorubicīns, bleomicīns, vinblastīns un dakarbazīns.
Parasti ķīmijterapiju papildina ar staru terapiju
Klasisko formu recidīva gadījumā tiek izmantota otrās līnijas ķīmijterapija, ko iespējams papildināt ar staru terapiju un kaulu smadzeņu autotransplantāciju
Neklasiskās Hodžkina slimības gadījumā tās zemās progresēšanas stadijās ārstēšanā var izmantot izmainītu limfmezglu ķirurģisku rezekciju kombinācijā ar staru terapiju
Pacientiem ar progresējošāku slimību – īpaši, ja vienlaikus pastāv nelabvēlīgi prognozes faktori – ķīmijterapiju dažkārt izmanto kopā ar staru terapiju.
Ļaundabīga limfoma (Hodžkina limfoma): prognoze
Par laimi Hodžkina slimības pacientu prognozes ir labas – pat 9 no 10 pacientiem, pateicoties mūsdienīgām ārstēšanas metodēm, iespējams iegūt pastāvīgu izārstēt.
Precīza prognoze galvenokārt ir atkarīga no slimības pakāpes tās diagnosticēšanas un ārstēšanas laikā.
Hodžkina smaguma pakāpe tagad tiek noteikta saskaņā ar modificēto Ann Arbor klasifikāciju. Pēc viņas teiktā, ir četras slimības pakāpes:
- 1. pakāpe: viens vai viens mezgls ir aizņemtsaizņemta blakus mezglu grupa vai viens ārpusmezgla orgāns
- 2. solis: vairāk nekā divu mezglu grupu iesaistīšana vienā diafragmas pusē vai mezglu izmaiņas ar viena ārpusmezgla orgāna iesaistīšanos pēc nepārtrauktības
- 3. pakāpe: tiek ietekmēti limfmezgli abās diafragmas pusēs vai limfmezgli virs diafragmas ir ietekmēti ar liesas iesaistīšanos
- 4. solis: limfmezglu iesaistīšanās un ekstralimfātisko orgānu iesaistīšanās
Papildus atzīmei, lai noteiktu Hodžkina slimības progresēšanu, tiek izmantoti arī burti "A" un "B".
Simbolu "A" lieto, ja pacientam neattīstās vispārēji simptomi.
Un, kad pacientam ir drudzis virs 38 grādiem C, augstākminētais svara zudums vai svīšana naktī, tad jau var runāt par vispārīgiem simptomiem un diagnoze tiek veikta, izmantojot simbolu "B".
Taču dzīvildzi ietekmē ne tikai slimības stadija, bet arī t.s. nelabvēlīgi prognostiskie faktori - to izmanto, lai definētu dažādas novirzes, kuru noteikšana liecina, ka pacienta prognoze var būt sliktāka.
Hodžkina slimības gadījumā par nelabvēlīgiem prognostiskiem faktoriem tiek uzskatīti šādi faktori:
- seruma albumīns mazāk nekā 4 g/dL
- hemoglobīna līmenis zem 10,5 g/dl
- vīriešu dzimums
- virs 45
- WBC lielāks par 15 000/mm3
- kopējais limfocītu skaits asinīs mazāks par 600 / mm3
Kā jūs viegli varat uzminēt, Hodžkina slimības prognoze ir labāka, jo agrāk tiek uzsākta ārstēšana.
1. un 2. stadijā piecu gadu dzīvildze tiek novērota vairāk nekā 90% pacientu.
3. posma gadījumā 5 gadu dzīvildze ir vairāk nekā 80%, bet 4. posmā - vairāk nekā 70%.
Aplūkojot šos skaitļus, var izdarīt vienu secinājumu: kopumā prognoze slimības gaitā ir laba, taču, lai maksimāli palielinātu izredzes atveseļoties, terapija ir jāuzsāk pēc iespējas agrāk.
Šī iemesla dēļ ar traucējošiem simptomiem, piemēram, pastāvīgu limfmezglu palielināšanos, vienkārši nav ko gaidīt – tikai jādodas pie ārsta
Lasiet arī:
- Limfomas: veidi, simptomi, ārstēšana
- Ne-Hodžkina limfomas: cēloņi, simptomi, ārstēšana, prognoze
- Leikēmija: cēloņi, simptomi, veidi, ārstēšana, prognoze