Behčeta slimība (Adamantiades-Behçet) ir reta sistēmiska asinsvadu slimība, kas mūsu valstī skar tikai duci cilvēku. Tas sākas ar nevainīgām mutes čūlām un var izraisīt centrālās nervu sistēmas iesaistīšanos. Kādi ir citi Behčeta slimības simptomi? Vai to var ārstēt?

Behčeta slimībalīdzsistēmisks vaskulīts , ar raksturīgām atkārtotām izmaiņām ādā un gļotādā. Slimība ir nosaukta turku dermatologa Hulusi Behčeta vārdā, kurš vienam no saviem pacientiem diagnosticēja slimības simptomus. 1936. gadā viņš ādas un venerālo slimību arhīvā aprakstīja tās simptomus kā jaunu slimības vienību. 1947. gadā nosaukums tika oficiāli pieņemts Starptautiskajā dermatoloģijas kongresā Ženēvā.

Behčeta slimības sastopamība dažādos reģionos ir atšķirīga. Visaugstākā saslimstība vērojama valstīs gar t.s zīda ceļš, t.i., kopš senatnes zināmais tirdzniecības ceļš, pa kuru uz Eiropu tika transportēts zīds un citi izstrādājumi no Ķīnas un Japānas. Pirmie simptomi parasti parādās 3-4 dzīves desmitgadē. Lielākā daļa pacientu no Japānas, Korejas un Vācijas ir sievietes, savukārt Tuvo Austrumu valstīs dominē vīrieši. Tā ir reta slimība Polijā, līdz šim ir aprakstīti tikai ducis gadījumu, un saslimstība abiem dzimumiem ir līdzīga. Faktiskais pacientu skaits var būt lielāks, jo diagnostikas grūtību dēļ tiek diagnosticētas tikai tipiskas un pilnas slimības formas.

Behčeta slimība: cēloņi

Slimības cēloņi joprojām nav skaidri. Ir daudz argumentu par slimības ģenētisko fonu. Tas notiek noteiktos apgabalos un noteiktās populācijās. Ņemot vērā slimības ievērojamo smagumu Turcijas zīda tirdzniecības aprindās, tika pieņemts, ka HLA-B5101 un HLA-B5108 histokompatibilitātes antigēni predisponē sindromu.

Pacientiem ir arī izmaiņas imūnsistēmā: palielināta pro-iekaisuma citokīnu, cirkulējošo imūnkompleksu, antivielu pret gļotādas šūnām vai antivielu pret endotēlija šūnām ražošana. Tomēr nav skaidrs, vai tie ir slimības cēlonis vai sekundārs simptoms.

Lomainfekcijas izraisītāji Behčeta slimības ierosināšanā nav apstiprināti, taču izskan balsis, kaStreptococcus sanguis un oralis ,Saccharomyces cerevisiaeun herpes vīrusa tipu es varu saukt

Behčeta slimība: simptomi

  • Mutes dobuma aftas (97–99%)

Parasti sāpīgu čūlu parādīšanās mutē ir pirmais slimības simptoms. Raksturīgs ir bojājumu atkārtošanās raksturs - vairāk nekā 3 gadā -, kas spontāni dziedē līdz 3 nedēļām, neatstājot rētas

  • Dzimumorgānu čūlas (85%)

Vīriešiem tās atrodas uz sēklinieku maisiņiem, sievietēm uz kaunuma lūpām, bet arī maksts un dzemdes kakla. Tās ir dziļas, ļoti sāpīgas un grūti ārstējamas. Tās bieži atkārtojas un, atšķirībā no aftām mutē, atstāj rētas.

  • Makulopapulāri aknei līdzīgi ādas bojājumi (85%)

Novērots vīriešiem, tās galvenokārt skar kaklu

  • Nodosum eritēma (50%)

Attiecas uz sievietēm. Tas parādās uz apakšējām ekstremitātēm un dziedē ar krāsas maiņu.

  • Rakstura simptoms

Tā ir ādas paaugstināta jutība, ko izraisa pat mazākie bojājumi. Modeļu modelis ir viens no Behčeta slimības diagnozes kritērijiem. To var izraisīt adatas punkcija vai izotoniskā nātrija hlorīda šķīduma intradermāla injekcija. 24 stundu laikā attīstās eritematozā skleroze ar sekojošu sterilu strutojošu izdalījumu uzkrāšanos bojājuma centrā. Tuvo Austrumu valstīs šo simptomu var uzskatīt par Behčeta slimības patognomonisku simptomu.

  • Acu simptomi (50%)

Pacienti sūdzas par redzes dubultošanos, fotofobiju, apsārtumu, sāpēm. Ir uveīts un tīklenes iekaisums. Neārstētas acu slimības nākotnē var izraisīt glaukomu, kataraktu vai aklumu.

  • Artrīts (40%)

Slimības process var ietvert vienu vai vairākas locītavas. Parasti tiek uzbruktas lielās locītavas, retāk - mazās, un gandrīz nekad nav skartas sacroiliac locītavas. Iekaisums var būt akūts vai subakūts. Pacienti cieš no pietūkuma un sāpēm locītavās, kas apgrūtina pārvietošanos. Simptomi ilgst līdz trim nedēļām un pēc tam izzūd spontāni. Tomēr dažos gadījumos rodas destruktīvas izmaiņas locītavās.

  • Miozīts

Tikai atsevišķos gadījumos tika aprakstīts ģeneralizēts miozīts. Dažiem cilvēkiem ir lokāls iekaisums.

  • Asinsvadu trombozevenozā (24%)

Tas notiek akūtos slimības gadījumos

  • Kuģu maiņas

Slimība ir sistēmiska un var skart jebkuru asinsvadu: mazu, vidēju un lielu. Klīniskie simptomi ir atkarīgi no iekaisuma procesa lokalizācijas un intensitātes. Artērijas ir saspiestas un aneirismas, savukārt vēnas ir tromboze un varikozas vēnas.

  • Sirds iesaistīšanās (7-30%)

Var rasties: vadīšanas traucējumi, perikardīts, kā arī koronārais vaskulīts un išēmiskas slimības simptomi

  • Izmaiņas gremošanas traktā

Parasti skar resno zarnu. Parādās čūlas, kas var izraisīt perforāciju un peritonītu.

  • CNS iesaistīšanās (5%)

Tas parādās vēlākais, pat dažus gadus pēc mutes aftas parādīšanās. To apzīmē ar terminu "neiro-Behčets". Simptomi ir galvassāpes, drudzis, apjukums, līdzsvara traucējumi un insulti. Salīdzinot ar veseliem iedzīvotājiem, viņi biežāk cieš no aseptiskā meningīta.

  • Nieru iesaistīšanās (3%)

Reti, salīdzinot ar citiem simptomiem.

Behčeta slimība: diagnoze

Slimības diagnoze balstās uz klīnisko ainu, jo nav specifisku laboratorisko izmeklējumu vai histopatoloģiskā attēla. Var parādīties: anēmija un leikocitoze, ESR paātrināšanās, paaugstināta C-reaktīvā proteīna koncentrācija, imūnglobulīni (galvenokārt IgA un komplementa sistēmas komponenti), koagulācijas sistēmas traucējumi, kas predisponē trombozei. Tomēr nav antinukleāro antivielu vai reimatoīdā faktora.

1990. gadā ekspertu grupa - Starptautiskā Behčeta slimības izpētes grupa - izstrādāja Behčeta slimības diagnozes kritērijus: 1) galvenais kritērijs: čūlas mutē - mazas, lielas vai herpes līdzīgas, konstatētas vismaz 3 reizes 12 mēnešu laikā2) papildu kritēriji:

  • izmaiņas redzes orgānā: priekšējais vai aizmugurējais irīts, tīklenes vaskulīta iekaisums
  • pozitīvs alerģijas tests (parauga simptoms) - nolasīt pēc 24–48 stundām
  • recidivējošas dzimumorgānu čūlas
  • mezglainā eritēma, folikulāriem vai folikulītam līdzīgi bojājumi, aknes mezgliņi pieaugušajiem, kas nav ārstēti ar kortikosteroīdiem.

Lai noteiktu Behčeta slimības diagnozi, ir jāatbilst (galvenajam) kritērijam un vismaz diviem papildu kritērijiem pēc citu cēloņu izslēgšanas.

Behčeta slimība ir jānošķir no:

  • Reitera komanda
  • seronegatīva artropātija
  • sarkoidoze
  • sistēmiskā vaskulīta formas

Behčeta slimība: ārstēšana

Neskaidras slimības etioloģijas dēļ cēloniskā ārstēšana nav iespējama. Atliek tikai atvieglot slimības simptomus. Izmantotā terapija ir atkarīga no slimības progresa un orgānu iesaistīšanās.

Terapijā lietojamās zāles: kortikosteroīdi, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, azatioprīns, ciklosporīns, sulfasalazīns, kolhicīns, prettrombocītu līdzekļi, antikoagulanti, ciklofosfamīds, dapsons

Gadījumos, kas attiecas tikai uz ādu, pietiek ar lokālu medikamentu - kortikosteroīdu, antibiotiku lietošanu. Smagākos gadījumos tiek lietotas spēcīgākas zāles (citostatiskie līdzekļi, imūnsupresanti).

Behčeta slimība: prognoze

Slimībai ir saasināšanās un remisijas periodi. Gadījumos, kad CNS un plaušas nav iesaistītas, prognoze ir laba. Biežākie nāves cēloņi ir neiroloģiskas komplikācijas, aneirismas plīsums un apakšējo ekstremitāšu asinsvadu tromboze.

Kategorija:

Imūnsistēma