Palīdziet vietnes attīstībai, daloties ar rakstu ar draugiem!

Lenoksa-Gašta sindroms ir epilepsijas sindroms, kas parasti sākas bērnībā un ir saistīts ne tikai ar epilepsijas lēkmēm, bet arī ar intelektuālajiem traucējumiem. Lenoksa-Gašta sindroms diemžēl ir nopietna slimība, kuras ārstēšana bieži vien ir saistīta ar dažādām grūtībām. Kas izraisa šo slimību un kādas ir ārstēšanas iespējas?

Lenoksa-Gašta sindroms(saīsinātsLGS , atvasināts no angļu valodas nosaukumaLenoksa-Gašta sindroms) ir viens no bērnības epilepsijas veidiem. Pirmie slimības simptomi var parādīties visu vecumu bērniem, bet visbiežāk slimība sākas 2–6 gadu vecumā. Lenoksa-Gašta sindroms var skart abu dzimumu bērnus, bet zēni ar to cieš aptuveni divas reizes biežāk. Saskaņā ar statistiku LGS veido līdz pat 4% no visas bērnu epilepsijas.

Lenoksa-Gašta sindroms: cēloņi

Kopumā ir divu veidu Lenoksa-Gašta sindroms. Pirmo dažreiz sauc par primāro vai idiopātisku - LGS tiek definēts kā tāds, kad bērnam nav iespējams atrast slimības cēloni. Daudz biežāk, kas veido līdz pat 80% no visiem Lenoksa-Gaštata sindroma gadījumiem, ir sekundārā forma, t.i., tā, kurā pacients var konstatēt dažas neiroloģiskas novirzes. Šādā situācijā Lenoksa-Gašta sindroma cēloņi var būt:

  • encefalopātija
  • bumbuļu skleroze
  • Iedzimtas vielmaiņas slimības, kas bojā nervu šūnas
  • encefalīts vai meningīts
  • smadzeņu bojājumi, kas saistīti ar išēmiju vai hipoksiju (piemēram, tie, kas rodas dzemdību laikā)
  • toksoplazmoze
  • galvas traumas (īpaši tās, kurās ir bojātas smadzeņu priekšējās daivas)

Dažos, līdz galam nezināmos veidos, cits bērnības epilepsijas sindroms ir saistīts ar Lenoksa-Gašta sindromu – West sindromu. Izrādās, ka West sindroms ir pirms Lenoksa-Gašta sindroma attīstības līdz pat 40% no visiem LGS pacientiem.

Lenoksa-Gašta sindroms: simptomi

Lenoksa-Gašta sindromam raksturīgākā problēmu triāde irĀrkārtīgi biežas lēkmes, dažādas pakāpes intelektuālie traucējumi un LGS raksturīgas EEG novirzes.LGS pacientu iespējamo lēkmju veidu klāsts, iespējams, ir lielākais no citiem epilepsijas sindromiem. Visbiežāk Lenoksa-Gašta sindroma gaitā ir tonizējoši lēkmes, kas mēdz rasties īpaši naktī. Otrs biežākais LGS lēkmju veids ir miokloniski krampji, kas mēdz rasties īpaši tad, ja pacients ar LGS ir pārslogots. Citi krampji Lenoksa-Gašta sindroma laikā ir:

  • atonisks
  • fokusa attālumi
  • daļēji salocīts
  • neparastas prombūtnes
  • toniski-kloniski

Būtiskas grūtības Lenoksa-Gesta sindroma gadījumā ir tas, cik bieži bērnam var rasties epilepsijas lēkmes - indivīda gaitā tās var rasties līdz pat 100 reizēm dienā. Statusa epilepsijas risks ir diezgan augsts arī pacientiem ar LGS – pēc statistikas datiem tas sastopams pat pusei pacientu ar Lenoksa-Gašta sindromu.Intelektuālie traucējumi bērniem ar Lenoksa-Gašta sindromu atšķiras pēc smaguma pakāpes. Tos galvenokārt izraisa biežas krampju lēkmes - bērniem, kas cieš no LGS, lēkmes parādās daudzas reizes dienā. Šādas parādības sekas ir psihomotorās attīstības traucējumi, runas traucējumi, uzvedības traucējumi vai sociālās funkcionēšanas problēmas.

Lenoksa-Gašta sindroms: diagnoze

Elektroencefalogrāfijai (EEG), ko veic gan miera stāvoklī, gan miega laikā, ir galvenā loma Lenoksa-Gašta sindroma diagnostikā. Visbiežāk šajā pētījumā konstatētā novirze ir smadzeņu viļņu pamatdarbības palēnināšanās, kā arī neregulāru lēnu viļņu paroksizmāla izlāde un smaile-viļņu sindromu parādīšanās ar frekvenci 2-2,5 Hz.Ja bērnam ir aizdomas par kam ir LGS, tiek veikti arī citi testi.galvenokārt attēlveidošanas testi. Galvas magnētiskās rezonanses attēlveidošana vai galvas datortomogrāfija tiek izmantota, lai meklētu iespējamo Lenoksa-Gašta sindroma cēloni – pateicoties šādiem izmeklējumiem ir iespējams konstatēt, piemēram, išēmiskus perēkļus bērna smadzenēs.

Lenoksa-Gašta sindroms: ārstēšana

Farmakoterapija ir Lenoksa-Gašta sindroma ārstēšanas galvenais līdzeklis. Pirmās rindas zāles slimības ārstēšanā ietver:

  • rufinamid
  • walproiniany
  • benzodiazepīni (īpašiklonazepāms, nitrazepāms un klobazams)
  • felbamat

Citas zāles, ko lieto arī Lenoksa-Gašta sindroma ārstēšanai, ir:

  • topiramāts
  • zonisamid
  • lamotrygina

Nereti tiek panākts Lenoksa-Gašta sindroma uzlabojums, izmantojot vienu zāļu terapiju, tāpēc dažādiem pacientiem var lietot dažādas pretepilepsijas līdzekļu kombinācijas. Parasti LGS pieder pie zāļu rezistentas epilepsijas grupas, un tāpēc dažreiz to lieto pacientiem ar citām sekām, kas nav farmakoterapija. Uztura izmaiņas var būt noderīgas dažiem pacientiem ar refraktāru epilepsiju, tostarp tiem, kuriem ir Lenoksa-Gaštata sindroms. Īpaša uzmanība tiek pievērsta ketogēnajai diētai, kurā jālieto liels daudzums tauku savienojumu, vienlaikus ierobežojot olb altumvielu un ogļhidrātu daudzumu. Ketogēnā diēta patiešām var palīdzēt LGS pacientiem, taču to nekādā gadījumā nedrīkst lietot vienu pašu – to vienmēr vajadzētu darīt tikai pēc konsultēšanās ar ārstu un būt jūsu pastāvīgā uzraudzībā, ievērojot šo diētu.kad pacienta stāvokli neuzlabo citi metodes, var izmantot ķirurģisko ārstēšanu. Visbiežāk veiktās procedūras šajā gadījumā ir vagusa nerva stimulatora implantācija un operācija, kas ietver lielās smadzeņu daļas pārgriešanu (ko sauc par kalosotomiju).

Lenoksa-Gašta sindroms: prognoze

LGS prognoze ir diezgan slikta. Pat vairāk nekā 3/4 pacientu ar šo nodaļu, neskatoties uz daudzu gadu ārstēšanu, pieaugušā vecumā var nespēt dzīvot patstāvīgi un var būt nepieciešama citu cilvēku aprūpe. Prognoze ir sliktāka, piem. tiem, kuriem pirms LGS bija Vesta sindroms vai kuru slimība sākās agri. Prognoze ir arī sliktāka, jo biežāk pacientam rodas krampji. Lenoksa-Gašta sindroms rada arī traumu gūšanas risku - dažāda veida negadījumi starp pacientiem ar šo epilepsijas sindromu notiek daudz biežāk nekā vispārējā populācijā.

Palīdziet vietnes attīstībai, daloties ar rakstu ar draugiem!

Kategorija:

Neiroloģija