Olnīcu mazspēja ir termins dažādām slimībām, kurām ir kopsaucējs – traucētas olnīcu hormonālās un reproduktīvās funkcijas. Kādi ir olnīcu mazspējas cēloņi un veidi, un kādi ir simptomi? Vai ir efektīva olnīcu mazspējas ārstēšana?
Olnīcu mazspējavar iedalīt primārajā neveiksmē un sekundārajā atteicē. Primārās olnīcu mazspējas cēloņi ir priekšlaicīga olnīcu mazspēja un dzimumdziedzeru disģenēze. Turpretim sekundārā olnīcu mazspēja ir hipogonadotrofiska hipogonādisma vai hipopituitārisma rezultāts.
Primārā olnīcu mazspēja
- Priekšlaicīgas olnīcu mazspējas sindroms (POF)
Priekšlaicīgas olnīcu mazspējas sindroms ir neviendabīgs daudzfaktoru traucējums, kas var attīstīties daudzu gadu laikā ar īslaicīgu uzlabošanos.
Nozīmē olnīcu funkcijas zudumu pirms 40 gadu vecuma, ko izraisa ģenētiski, hromosomu, fermentatīvi, infekciozi un jatrogēni faktori.
Interesanti, ka šis traucējums var rasties pirmspubertātes periodā, pubertātes laikā un reproduktīvā periodā. Sindroms skar 1/100 sieviešu vecumā no 40 gadiem un 1/1000 sieviešu vecumā no 30 gadiem.
Galvenie priekšlaicīgas olnīcu mazspējas simptomi ir amenoreja, veģetatīvie simptomi (rodas aptuveni 50% sieviešu ar šo traucējumu), kā arī hipoestrogēnisms un paaugstināts gonadotropīnu līmenis asinīs.
POF diagnoze balstās uz dubultiem seruma FSH (folikulu stimulējošā hormona) līmeņa mērījumiem ar intervāliem, kas ilgāki par 1 mēnesi. FSH vērtības, kas lielākas par 40 SV/l, norāda uz priekšlaicīgu olnīcu mazspēju.
Papildus ieteicams novērtēt virsnieru un vairogdziedzera darbību. Ir lietderīgi izmērīt AMH koncentrāciju, ko ražo granulozes šūnas - POF tā koncentrācija parasti ir zema vai nenosakāma.
Ārstēšana ietver olnīcu hormonu nomaiņu. Turklāt ļoti svarīgas ir regulāras pacientu pārbaudes, lai kontrolētu hormonālo terapiju un, ja nepieciešams, atklātu jebkādas pavadošās slimības.
Komandapriekšlaicīga olnīcu mazspēja ir pārejoša 3-5% gadījumu, un pēc kāda laika var atsākties menstruācijas un pat var iestāties grūtniecība.
- Dzimumdziedzeru disģenēze
Disģenētisks dzimumdziedzeris ir orgāns, kuram trūkst olnīcām vai sēkliniekos raksturīgo reproduktīvo šūnu, un kas sastāv galvenokārt no šķiedrainiem saistaudiem.
Dzimumdziedzeru disģenēzes cēloņi ir tīra dzimumdziedzeru disģenēze ar 46, XX kariotipu, tīra dzimumdziedzeru disģenēze ar 46, XY kariotips (pazīstams kā Swyer sindroms) un Tērnera sindroms.
Tīra dzimumdziedzeru disģenēze ar 46, XX kariotipu
Pacientiem tiek konstatētas šādas pazīmes:
- primārā amenoreja
- pareiza ķermeņa forma
- pareiza intelektuālā attīstība
- seksuāls infantilisms
- divpusēju disģenētisku dzimumdziedzeru klātbūtne
Turklāt viņām ir sieviešu dzimumorgāni, un pēc pubertātes ar normāliem matiem krūtis neattīstās.
Asins laboratorijas testi uzrāda paaugstinātu gonadotropīnu koncentrāciju ar pazeminātu estrogēna līmeni.
Dažreiz ir neliels hiperandrogēnisms. Ārstēšanā tiek izmantoti olnīcu hormoni.
Tīra dzimumdziedzeru disģenēze ar 46, XY kariotipu (Swyer sindroms)
Šajā gadījumā pacientiem ir šādas funkcijas:
- primārā amenoreja
- pareizi vai gari
- seksuāls infantilisms
- sievietes fenotips
Turklāt ir iekšējie dzimumorgāni - dzemde, olvadi un olnīcas.
Dzimumšūnu attīstības riska dēļ disģenētiskās dzimumdziedzeri tiek izņemti profilaktiski. Turklāt tiek izmantoti olnīcu hormoni.
Tērnera sindroms
Tērnera sindroms ir iedzimts traucējums, kas rodas, zaudējot daļu vai visu ģenētisko materiālu vienā no divām X hromosomām.
To raksturo daudzu pacienta defektu klātbūtne - sirds un asinsvadu sistēmas, skeleta sistēmas, kakla, krūškurvja un naglu defekti.
Turklāt ir īss augums, traucētas ķermeņa proporcijas un divpusējas disģenētiskas dzimumdziedzeru klātbūtne (vairumam pacientu).
Šajā brīdī ir vērts pieminēt, ka dažiem pacientiem var būt kariotips 45, X un dažiem mozaīkas kariotips - šiem cilvēkiem ir iespējamas mēnešreizes un pat grūtniecība.
Tērnera sindroma diagnoze cita starpā ir noteikta: seruma FSH koncentrācijas noteikšana - lielāka par 40 SV/l un iegurņa orgānu ultraskaņa - dzimumdziedzerus nevar atrastvai mazas dzimumdziedzeri bez burbuļiem, kā arī neliela dzemde.
Papildus tiek veikts kaulu sistēmas rentgens - raksturīgas izmaiņas metakarpālajā un vertikālajā augšstilba kaula iekšējā procesa pagarinājumā
Ārstēšanā tiek izmantota atbilstoša diēta (īpaši svarīga pacientiem ar aptaukošanos), augšanas hormons pirms pubertātes un olnīcu hormoni - 14 gadus veciem cilvēkiem terapiju sāk ar mazām estrogēna devām, un pēc tam tiek piemērota hormonu aizstājterapija.
Profilaktiskā ķirurģiskā dzimumdziedzera izņemšana tiek veikta, ja ir Y hromosoma.
Sekundārā olnīcu mazspēja
Sekundārās olnīcu mazspējas būtība ir traucējumi hipotalāma-hipofīzes sistēmā. Tas izriet no ts hipogonadotrofisks hipogonādisms vai hipofīzes mazspēja.
Tas izpaužas kā primārā vai sekundārā amenoreja, kā arī normāla sekundāro seksuālo īpašību attīstība.
Zemas olnīcu hormonu un gonadotropīnu koncentrācijas klātbūtne ir raksturīga asins laboratoriskajos pārbaudēs.
Sekundārās olnīcu mazspējas diagnostikā liela nozīme tiek piešķirta smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošanai ar hipotalāma-hipofīzes reģiona novērtējumu. Pateicoties tam, ir iespējams atpazīt hipofīzes audzēju vai citas izmaiņas, kas radušās apkārtējās struktūrās.
- Hipogonadotrofisks hipogonādisms
Hipogonadotrofiskais hipogonādisms parasti ir iegūts traucējums, ko izraisa GnRH (gonadoliberīna) sekrēcijas defekts no hipotalāma.
Var būt arī ģenētiski noteiktas ar hromosomu anomālijām vai atsevišķu gēnu mutācijām. Ir arī gadījumi, kad ir izslēgti iegūtie cēloņi un nav identificēti ģenētiskie determinanti - tas ir t.s. idiopātisks vai izolēts hipogonadotrofisks hipogonādisms.
Šo traucējumu raksturo nepilnīga attīstība vai olnīcu funkcijas trūkums, kas izpaužas kā primārā vai sekundārā amenoreja, un primārās amenorejas gadījumā arī nozīmīgu pubertātes pazīmju trūkums (tostarp krūšu attīstība, kaunuma apmatojuma attīstība)
Sakarā ar GnRH sekrēcijas trūkumu no hipotalāma, laboratoriskie asins testi uzrāda zemu gonadotropīnu – FSH un LH koncentrāciju.
Šeit ir vērts pieminēt, ka hipogonadotrofisks hipogonādisms var rasties arī jaunām sievietēm stresa, pārmērīgas fiziskās aktivitātes vai ēšanas traucējumu rezultātā, piemēram, anorexia nervosa un bulimia nervosa.
Ķermeņa badošanās rezultāts ir menstruāciju traucējumi un neauglība - tas ir pierādītska pastāvīga patērētās pārtikas siltumspējas samazināšana zem 800 kcal dienā izraisa funkcionālu hipotalāmu amenoreju.
Idiopātiskā hipogonadotrofiskā hipogonādisma ārstēšanā tiek izmantoti dzimumhormoni, un grūtniecības iestāšanās nodrošināšanai tiek ievadīti pulsējošie gonadotropīni jeb GnRH
Ļoti svarīga ir arī nepareizas ēšanas un pārmērīgas fiziskās slodzes izraisītu traucējumu ārstēšana – tās galvenais mērķis ir atjaunot menstruālo ciklu un ovulāciju, kā arī mainīt dzīvesveidu.
- Hipopituitārisms
Hipopituitārisms ir simptomu komplekss, ko izraisa viena vai vairāku hipofīzes hormonu deficīts. Sekundāras olnīcu mazspējas gadījumā svarīgs ir gonadotropīnu - LH un FSH sekrēcijas trūkums.
Nozīmīgākie hipopituitārisma cēloņi ir jaunveidojumi, galvaskausa traumas, asinsvadu traucējumi, iekaisuma un infiltratīvas izmaiņas, iedzimti vai attīstības traucējumi un jatrogēni bojājumi.
Diagnozes pamatā ir sekundāras olnīcu mazspējas klīniskās pazīmes un samazināta gonadotropīnu koncentrācija. Ir arī ļoti noderīgi veikt smadzeņu MRI, novērtējot hipotalāmu-hipofīzes zonu, lai izslēgtu proliferācijas procesa klātbūtni.
Ārstējot ir svarīgi kompensēt hormonālos trūkumus - sievietēm estrogēni un gestagēni tiek ievadīti secīgi
No otras puses, audzēja klātbūtnei nepieciešama ķirurģiska izņemšana, iespējams, izmantojot staru terapiju vai ķīmijterapiju.