Lamberta-Ītona sindroms ir muskuļu slimība, kas izraisa muskuļu vājumu. Lamberta-Ītona sindromam ir simptomi, kas līdzīgi myasthenia gravis, tāpēc to dažreiz sauc par miastēnisko sindromu. Taču abu slimību cēloņi ir atšķirīgi – Lamberta-Ītona sindroms visbiežāk pierāda vēža attīstību. Kādi ir citi Lamberta-Ītona sindroma cēloņi? Kā es varu atpazīt savus simptomus? Kāda ir ārstēšana?

Lamberta-Ītona miastēniskais sindroms(LEMS, Lamberta-Ītona miastēniskais sindroms) ir slimība, kas ietekmē muskuļus, liekot tiem vājināties. Tas ir līdzīgs myasthenia gravis, tāpēc Lamberta-Ītona sindromu dažreiz sauc arī par miastēnisko sindromu.

Lamberta-Ītona sindromsir vecāka gadagājuma cilvēku slimība – ar LEMS slimojošo cilvēku vidējais vecums ir 60 gadi. Stāvoklis bērniem tiek diagnosticēts reti, taču ir zināmi daži tā attīstības gadījumi cilvēkiem, kas jaunāki par 17 gadiem. Turklāt LEMS vīriešiem un sievietēm rodas gandrīz vienādi.

Lamberta-Ītona sindroms - izraisa

Lamberta-Ītona sindromam vairumā gadījumu (apmēram 85%) ir neoplastiska izcelsme, un tāpēc to klasificē kā paraneoplastiskus sindromus. Lamberta-Ītona sindroms visbiežāk (50% pacientu) ir saistīts ar sīkšūnu plaušu vēzi. To var saistīt arī (bet retāk) ar krūts, kuņģa, resnās zarnas, prostatas, urīnpūšļa, nieru vai žultspūšļa vēzi.

Kā vēzis veicina slimības attīstību? Tiek uzskatīts, ka ķermenis, kas cīnās ar vēzi, netīšām uzbrūk muskuļu nervu galiem. Ir svarīgi zināt, ka LEMS simptomi bieži vien ir pirms vēža simptomiem. Vairumā gadījumu vēzis sākas pirmajos 2 gados pēc Lamberta-Ītona sindroma sākuma.

Apmēram 15 procenti LEMS ir autoimūna slimība, t.i., tāda, kurā imūnsistēma ražo antivielas pret savām šūnām un audiem – šajā gadījumā pret t.s. kalcija kanāli nervu galos, kas iet uz muskuļiem. Tā rezultātā tiek traucēta nervu šūnu spēja nosūtīt signālus muskuļu šūnām. Tas savukārt izraisa muskuļu spēka samazināšanos.

Lamberta-Ītona sindroms - simptomi

Dominējošais simptoms parasti ir muskuļu vājumskāju un roku (tas ir, augšstilbu un roku) proksimālie muskuļi. Tad kļūst grūti staigāt (īpaši ievērojamas grūtības tiek novērotas ejot pa kāpnēm) un pacelt rokas (pacients nevar, piemēram, iztīrīt matus). Muskuļu sāpes var būt pavadošs simptoms.

Turklāt var parādīties tādi simptomi kā:

  • sausa mute
  • svīšanas traucējumi
  • samazināts plīsums
  • vīriešu impotence
  • ortostatiskā hipotensija, t.i., asinsspiediena pazemināšanās (sistoliskais vismaz par 20 mm Hg, diastoliskais spiediens par 10 mm Hg) pēc stāvēšanas - piemēram, ātri izceļoties no gultas

Retāk (apmēram 25% pacientu) acs simptomi, piemēram, ptoze vai redzes dubultošanās. Reizēm var rasties problēmas runāt, košļāt vai norīt ēdienu.

Tas jums noderēs

Lamberta-Ītona sindroms un myasthenia gravis

Lamberta-Ītona sindroms un myasthenia gravis ir slimības, kurām ir līdzīgi simptomi. Tomēr atšķirība ir tāda, ka ar LEMS neliela fiziskā slodze uzlabo (kaut arī tikai īslaicīgi). Tas ir savādāk nekā myasthenia gravis gadījumā – neskatoties uz fizisko piepūli, pacienta muskuļi kļūst arvien vājāki. Lamberta-Ītona sindromam raksturīgs arī fakts, ka pacients no rīta pēc pamošanās jūtas sliktāk nekā vakarā – gluži pretēji myasthenia gravis. Turklāt pirmie myasthenia gravis simptomi ir 65-70 procenti. slimi nokareni plakstiņi. Šis simptoms Lamberta-Ītona sindroma gadījumā ir reti sastopams.

Lamberta-Ītona sindroms - diagnoze

Ja ir aizdomas par Lamberta-Ītona sindromu, tiek veikti testi, piemēram:

  • asins analīzes (tostarp imunoloģiskās pārbaudes)
  • elektrostimulācijas garlaicības tests (nerva stimulēšana ar elektriskiem stimuliem)
  • monopavedienu elektromiogrāfija (SFEMG)
  • pētījumi, lai meklētu vēzi. Tā kā slimība visbiežāk ir saistīta ar plaušu vēzi, tiek veikta krūškurvja rentgenogrāfija un bronhoskopija. Ja plaušu vēzis netiek konstatēts, pārbaudes jāatkārto pēc sešiem mēnešiem, jo, kā minēts, vēzis var parādīties pat vairākus gadus pēc LEMS simptomu parādīšanās

Ārstiem jāizslēdz tādas slimības kā myasthenia gravis, dermatomiozīts/polimiozīts, iekaisīga demielinizējoša poliradikuloneuropatija, mugurkaula muskuļu atrofija un iekļaušanas miozīts.

Lamberta-Ītona sindroms - ārstēšana

Ja slimības cēlonis ir vēzis, tiek piemērota onkoloģiskā ārstēšana. Turklāt pacientam tiek ievadīti holīnesterāzes inhibitori,imūnsupresanti (ieskaitot prednizonu un ciklofosfamīdu), kā arī zāles, kas palielina kalcija daudzumu nervu galos (diaminopiridīns). Simptomu pasliktināšanās periodos tiek ievadīta plazmaferēze (asins attīrīšana no nevēlamiem elementiem - šajā gadījumā antivielas, kas vērstas pret muskuļiem) vai imūnglobulīni.

Kategorija:

Mugurkauls, kauli, locītavas