Mieloproliferatīvie sindromi ir hematopoētiskās sistēmas neoplastisku slimību grupa, kurā ir viena vai vairāku veidu perifēro asins šūnu pārprodukcija. Kādi asins vēža veidi ir iekļauti šajā grupā? Kādi simptomi var liecināt par mieloproliferatīviem traucējumiem?

Mieloproliferatīvais sindroms (MPS) ir ļoti daudzveidīga slimību grupa, kas atšķiras pēc etioloģijas un klīniskā attēla. Mieloproliferatīvie sindromi ietver šādas slimības:

  • hroniska mieloleikēmija
  • reāla policitēmija
  • būtiska trombocitēmija
  • hroniska eozinofīlā leikēmija
  • mielofibroze
  • mastocitoze
  • hroniska neitrofilā leikēmija
  • hroniska mielomonocītiskā leikēmija
  • netipiska hroniskas mieloleikozes forma

Tomēr šīm ļoti dažādajām slimībām ir vairākas kopīgas pazīmes, tostarp tādi simptomi kā:

  • splenomegālija, kas ir diezgan raksturīga lielākajai daļai hematoloģisko slimību
  • urīnskābes koncentrācijas palielināšanās asinīs, ko cita starpā var izraisīt palielināta "šūnu aprite"
  • visu šūnu skaita pieaugums slimības sākuma stadijā
  • bazofilu koncentrācijas palielināšanās
  • tendence uz fibrozi un kaulu smadzeņu sacietēšanu
  • ekstramedulāri hematopoēzes uzliesmojumi
  • trombozes tendence
  • laba interferona α ārstēšanas efektivitāte
  • V617F mutācijas klātbūtne JAK2 gēnā

Tālāk ir sniegta saīsināta iepriekš minēto mieloproliferatīvo slimību specifikācija.

Hroniska mieloleikēmija

Šī mieloproliferatīvā slimība veido aptuveni 15 procentus no visām pieaugušo leikēmijām, un tā galvenokārt skar cilvēkus vecumā no 30 līdz 50 gadiem.

Gandrīz pusei pacientu tas tiek konstatēts nejauši ikdienas asins analīzēs, kas liecina par leikocitozi ar paaugstinātu neitrofilu un bazofilu procentuālo daudzumu, papildus atjaunotu granulocītu līniju

Vienīgais noteiktais etioloģiskais faktors ir jonizējošā starojuma iedarbība. Ar ievērojami palielinātu leikocītu skaitu to lokālā "aizturēšana" dažādās ķermeņa daļās, kas noved pie mazāko asinsvadu "aizsērējumiem".asinsvadi. Šo parādību sauc par leikostāzi.

Leikostāze var izpausties ar reiboni un galvassāpēm, apziņas, redzes traucējumiem vai hipoksijas simptomiem.

Bieži ir arī anēmijai raksturīgi simptomi, piemēram, bāla āda un ātrs nogurums

Tāpat kā citos mieloproliferatīvos sindromos, tiek novērota splenomegālija.

Šo mieloproliferatīvo traucējumu raksturo Filadelfijas hromosomas klātbūtne, kas ir sastopama līdz pat 95 procentiem hroniskas mieloleikozes.

Hroniskas mieloleikozes dabisko gaitu var iedalīt 3 posmos: hroniskā fāze, paātrinājuma fāze un blastu krīzes fāze.

Vissvarīgākais hroniskas mieloleikozes ārstēšanā ir apturēt tās attīstību hroniskā stadijā, kas būtiski palielina pacienta izredzes uz labvēlīgu prognozi

Šī mieloproliferatīvā sindroma ārstēšanā tiek izmantotas vairākas zāles, un terapijas panākumi tiek sasniegti, kad mēs sasniedzam hematoloģisko, citoģenētisko un molekulāro remisiju.

Czerwienicareāls

Šis mieloproliferatīvais sindroms visbiežāk rodas aptuveni sestajā-septītajā dzīves desmitgadē un biežāk skar vīriešu dzimumu. Vera policitēmijas cēloņi nav pilnībā izprotami.

To raksturo ievērojams sarkano asins šūnu skaita pieaugums perifērajās asinīs, ko bieži pavada leikocitoze un trombocitoze.

Patiesu policitēmiju, izņemot pazīmes, kas raksturīgas visiem mieloproliferatīvajiem sindromiem, raksturo arī:

  • sejas, konjunktīvas, optiskā diska, roku un pēdu apsārtums un apsārtums
  • nieze, ko pastiprina karstās vannas
  • hipertensija
  • simptomi, kas raksturīgi kuņģa čūlai un divpadsmitpirkstu zarnas čūlai
  • podagra
  • galvassāpes un reibonis
  • troksnis ausīs
  • redzes traucējumi
  • eritromelalģija, tas ir, paroksizmālas sāpes rokās un pēdās, ko pavada to apsārtums

Šī mieloproliferatīvā sindroma ārstēšana lielā mērā ir atkarīga no pacienta klīniskā attēla un slimības gaitas. Dažreiz pietiek ar regulāru asiņošanu.

Bieži, ja nav kontrindikāciju, acetilsalicilskābi lieto kā trombozes profilaksi

Turklāt zāles, ko lieto mieloproliferatīvā sindroma, piemēram, policitēmijas, ārstēšanā ir: hidroksikarbamīds, interferons α, busulfāns, allopurinols.

būtiska trombocitēmija

Šajā mieloproliferatīvajā sindromā runa irpalielināt trombocītu skaitu un palielināt megakariocītu veidošanos kaulu smadzenēs.

Esenciālā trombocitēmija galvenokārt skar cilvēkus vecumā no 50 līdz 60 gadiem.

Trombocitēmijas simptomi ir atkarīgi no trombocītu skaita asinīs un iespējamiem to darbības traucējumiem. Biežākie simptomi ir mazo un lielo asinsvadu tromboze.

Reizēm trombocītu darbības traucējumu rezultātā rodas hemorāģiskā diatēze, un tad varam novērot asiņošanu no gļotādas vai kuņģa-zarnu trakta.

Šī mieloproliferatīvā sindroma ārstēšanā var izmantot medikamentus, kas ir līdzīgi tiem, kas tiek izmantoti, cita starpā, policitēmijas ārstēšanā.

Mielofibroze

Mielofibroze ir mieloproliferatīvs sindroms, kam raksturīga aplazija un kaulu smadzeņu fibroze, kam seko ekstramedulāras hematopoēzes veidošanās.

Mielofibrozes simptomi ir līdzīgi citu mieloproliferatīvu sindromu simptomiem, piemēram, splenomegālija, svara zudums, vājums, drudzis, asiņošana un tendence uz infekcijām.

Mastocitoze

Mieloproliferatīvais sindroms, kas ir mastocitoze, ir balstīts uz pārmērīgu tuklo šūnu, t.i., tuklo šūnu veidošanos. Tās ir šūnas, kas pieder imūnsistēmai un cita starpā ir iesaistītas alerģiskās reakcijās vai anafilaktiskajā šokā.

Tāpēc mastocitozes simptomi būs līdzīgi tiem, kas parādās anafilakses laikā, piemēram, elpas trūkums, tūska, nātrene un citas ādas izmaiņas, sāpes vēderā vai caureja.

Atkarībā no tā, kur tuklo šūnas uzkrājas, mēs varam atšķirt ādas un sistēmisku mastocitozi. Šī mieloproliferatīvā sindroma diagnostikā papildus tipiskām laboratorijas pārbaudēm tiek izmantota arī ādas vai cita slimības skartā orgāna biopsija.

Hroniska neitrofilā leikēmija

Hroniska neitrofilā leikēmija ir mieloproliferatīvs traucējums, kurā notiek pārmērīga nobriedušu neitrofilu proliferācija. Simptomi var būt, piemēram, hepato- vai splenomegālija, dažādas pakāpes asiņošana un bieži podagra. Šī mielopoliferatīvā sindroma ārstēšanā izmanto tādas zāles kā hidroksikarbamīds, interferons α vai busulfāns.

Hroniska mielomonocītiskā leikēmija

Šis mieloproliferatīvais sindroms attīstās hroniskas monocitozes rezultātā. Ir divu veidu hroniska mielomonocītiskā leikēmija, konkrētāk, mielodisplastiskā un mieloproliferatīvā apakštipi. Šo mieloproliferatīvo traucējumu biežāk diagnosticē vīriešu dzimums.

Līdzhroniskas mielomonocītiskās leikēmijas simptomi ir tipiski simptomi lielākajai daļai hematoloģisko slimību, kā arī simptomi, ko izraisa atsevišķu šūnu līniju trūkumi, piemēram, bāla āda, lielāka uzņēmība pret infekcijām un tendence uz ilgstošu asiņošanu. Vienīgais līdzeklis pret šo mieloproliferatīvo sindromu ir kaulu smadzeņu transplantācija.

Kategorija:

Onkoloģija