Progresējoša supranukleārā trieka izpaužas ar parkinsonisma sindromu un demenci. Slimība ir bīstama, jo salīdzinoši īsā laikā imobilizē pacientu, turklāt papildu zāles šobrīd ir bezpalīdzīgas - progresējošas supranukleārās triekas cēloņsakarībā efektīvas ārstēšanas nav.

Saturs:

  1. Progresējoša supranukleārā trieka: cēloņi
  2. Progresējoša supranukleārā trieka: simptomi
  3. Progresējoša supranukleārā trieka: diagnoze
  4. Progresējoša supranukleārā trieka: ārstēšana

Progresīvā supranukleārā paralīze(īsumā PSP, no angļu valodas nosaukumaprogresējoša supranukleārā paralīze ) pieder pie neirodeģeneratīvo slimību grupas. Šī slimība ir diezgan reta: statistiski tā skar 6 no 100 000 cilvēku. Slimības simptomi parasti parādās 6. dzīves desmitgadē, vidējais sākuma vecums ir 63 gadi. Vīrieši cieš no PSP biežāk. Cits slimības nosaukums, t.i.,Tērauda-Ričardsona-Olševska sindromscēlies no pirmā slimības apraksta autoriem.

Progresējoša supranukleārā trieka: cēloņi

Progresējošā supranukleārā trieka pieder pie t.s tauopātijas, kas ir slimību grupa, kuras gadījumā nervu audos notiek pārmērīga tau proteīnu uzkrāšanās. PSP gadījumā proteīnu nogulsnes parasti atrodas noteiktās skaidri noteiktās vietās, piemēram, mezenefālijā vai melnajā vielā.

Tau olb altumvielas šajās vietās izraisa traucējumus gan neironu darbībā (var pasliktināt nervu stimulu transportēšanas procesus starp neironiem), gan pašā daudzumā - galu galā var rasties pārmērīga nervu audu šūnu nāve. ka pie Tērauda-Ričardsona-Olševska slimības tau proteīns uzkrājas smadzenēs, bet kāpēc tas tā ir, nav skaidrs līdz pat šai dienai. Tiek ņemti vērā dažādi šīs parādības cēloņi, cita starpā ņemot vērā brīvo radikāļu līdzdalība. Ģenētisku traucējumu iesaistīšanās tika uzskatīta par vienu no iespējamiem slimības attīstības mehānismiem.

Zinātnieki patiešām ir atklājuši mutāciju, kas var būt saistīta ar progresējošu supranukleāro paralīzi. Izrādījās, ka dažiem pacientiem ir iespējams noteikt mutācijasMAPT gēnā. Tomēr tas attiecas tikai uz nelielu skaitu pacientu ar šo slimību - vairums PSP gadījumu ir sporādiski un nav saistīti ar ģenētiskiem traucējumiem.

Progresējoša supranukleārā trieka: simptomi

Pacientiem ar progresējošu supranukleāro trieku var attīstīties dažādas kaites. Tas ir saistīts ar faktu, ka dažādiem pacientiem tau proteīna nogulsnes var uzkrāties nedaudz dažādās smadzeņu vietās. Tērauda-Ričardsona-Olševska slimības simptomi var būt:

  • kustību veikšanas spēju traucējumi (saistīti gan ar kustību palēnināšanos un gaitas nestabilitāti, gan ar ievērojami paaugstinātu noslieci uz kritieniem)
  • acs ābolu mobilitātes traucējumi (sākotnēji nespēja tos pārvietot vertikāli, vēlāk traucējumi attiecas uz acs ābolu pārvietošanu un skatīšanos visos virzienos)
  • disfāgija (disfāgija)
  • retrokolīts (distonisks kakla slīpums uz muguru)
  • plakstiņu apraksija (pacienti to nevar izdarīt, ja viņiem tiek lūgts pacelt plakstiņus un atvērt acis)
  • dizartrija (runas traucējumi)
  • demences traucējumi (lēna domāšana, apātija, lēna lēmumu pieņemšana)
  • emocionāla labilitāte (pacienti var izjust, piemēram, piespiešanu raudāt, bet arī smieklu lēkmes)
  • palielināt muskuļu tonusu stīvuma veidā
  • verbālā neatlaidība

Progresējoša supranukleārā trieka: diagnoze

Simptomi, kas parādās Tērauda-Ričardsona-Olševska slimības gaitā, var rasties arī pie citām neiroloģiskām slimībām (piem., Parkinsona slimība vai multisistēmu atrofija), tāpēc ir svarīgi veikt precīzu diferenciāldiagnozi. Ir kritēriji, kuru izpilde norāda, ka pacientam, visticamāk, ir progresējoša supranukleārā trieka. Pamata kritēriji šajā gadījumā ir:

  • pacienta vecums virs 40 gadiem
  • acu kustību paralīze
  • esošo traucējumu progresējoša gaita

Papildu PSP atpazīšanas kritēriji ietver: tendence uz kritieniem (pastāv no slimības sākuma) un kustību lēnums.Neiroloģiskās izmeklēšanas laikā var konstatēt novirzes, kas liecina par progresējošu supranukleāro trieku. Pacienti var tikt pakļauti t.s vilkšanas tests. Šim nolūkam neirologs tuvojas pacientam no aizmugures un viegli pavelk pacienta rokas. PSP laikā ārkārtīgi liela pacienta ķermeņa pozas nestabilitāte izraisa to, ka pat ļoti delikātas vilkšanas kustības noved piekritums – šajā gadījumā vilkšanas tests ir pozitīvs.Progresējošas supranukleārās triekas diagnostikā var tikt veikti arī attēlveidošanas testi (piemēram, galvas MRI), kas var uzrādīt smadzeņu stumbra struktūru atrofiju (galvenokārt vidussmadzenēs) un saistītā ventrikulārās sistēmas paplašināšanās. Vienā no attēlveidošanas pētījumos novērtētajām plaknēm, t.i., sagitālajā sekcijā, ir iespējams pamanīt simptomu, kas izriet no vidussmadzeņu elementu izzušanas – to dēvē par pingvīna simptomu vai kolibri simptomu.

Progresējoša supranukleārā trieka: ārstēšana

Steela-Ričardsona-Olševska sindroma cēloņsakarība pašlaik nav zināma. Pacientiem tiek nozīmētas zāles, lai samazinātu simptomu intensitāti. Lai kontrolētu parkinsonisma simptomus (piemēram, stīvumu un kustību lēnumu), piemēram, lieto levodopu un amantadīnu. Garastāvokļa labilitātes problēmas var mazināt, pacientiem ievadot psihotropās zāles, piemēram, serotonīna atpakaļsaistes inhibitorus. Lai atrisinātu retrokolītu vai plakstiņu apraksiju, pacientiem tiek veiktas botulīna toksīna injekcijas.Papildus farmakoloģiskai ārstēšanai pacientiem ar PSP var nozīmēt rehabilitāciju. Regulāras vingrošanas mērķis ir pagarināt pacientu relatīvi labā fiziskā sagatavotības laiku.

Progresējoša supranukleārā trieka: prognoze

Slimība, kā norāda tās nosaukums, ir progresējoša – simptomi, kas ir no slimības sākuma, ar laiku pastiprinās. Tikai dažos, t.i., vidēji pēc 5-7 gadiem, progresējoša supranukleārā trieka noved pie pilnīgas pacientu imobilizācijas. Nāve iestājas pēc laika, kas līdzīgs imobilizācijai, un ir saistīta ar tās sekām (tostarp nepieciešamību lietot parenterālu barošanu vai paaugstinātu pneimonijas risku).

Kategorija:

Neiroloģija