POEMS sindroms, kas pazīstams arī kā Crow-Fukase sindroms vai Takatsuki sindroms, ir ļoti reti sastopams simptomu komplekss, kas pavada hematopoētiskās sistēmas neoplastisku slimību, kas ir multiplās mielomas osteosklerotiskā forma. Kādi ir POEMS cēloņi un simptomi? Kāda ir ārstēšana?

POEMS komanda , pretējā gadījumāCrow-Fukase komandavaiTakatsuki komanda , tā pieder grupa ir reta slimība un ir simptomu komplekss, kas pavada multiplās mielomas osteosklerozes veidu. Šīs slimības pamatā ir plazmas šūnu proliferācija, kas ir atbildīgas par antivielu veidošanos un sekrēciju.

DZEJOI ir ļoti reti sastopami iedzīvotāju vidū. Vīrieši slimo biežāk nekā sievietes. Vidējais osteosklerozes multiplās mielomas sākuma vecums ir 70 gadi.

POEMS sindroms - simptomi

NosaukumsPOEMS sindromscēlies no šim sindromam raksturīgo simptomu pirmajiem burtiem:

P-polineuropatija , slimības process, kas bojā perifēros nervus, gan sensoros, gan motoros. Šī stāvokļa simptomi ir:

  • visi jutekļu traucējumi
  • parestēzijas
  • muskuļu vājums
  • ekstremitāšu parēze
  • dziļo refleksu atcelšana
  • veģetatīvie traucējumi t.sk. pārmērīga svīšana

Pacienti bieži ziņo par sāpēm ekstremitātēs un hiperalgēziju. Sākotnēji simptomi parādās uz apakšējām ekstremitātēm, ar laiku arī uz augšējām.

O-organomegālija , t.i., iekšējo orgānu palielināšanās. Visbiežāk tas skar parenhīmas orgānus, piemēram:

  • aknas (hepatomegālija)
  • liesa (splenomegālija)
  • limfmezgli (limfadenopātija)

Šie orgāni ir viegli pieejami, palpējot vēderu, tie sniedzas ārpus krasta velves, aknas aiz labās puses un liesa aiz kreisās piekrastes velves. Fizioloģiski tie nav taustāmi cauri vēdera sienai.

E-endokrinopātijas , t.i., hormonu sekrēcijas traucējumi ar endokrīno dziedzeru palīdzību. Visbiežāk tiek novērots hipogonādisms. Tas ir traucējums, ko izraisa dzimumdziedzeru (sēklinieku un olnīcu) ražoto dzimumhormonu, piemēram, progesterona, estrogēnu untestosterons. Rezultātā:

  • pubertātes trūkums
  • tipisku vīriešu paduses vai starpenes apmatojuma trūkums
  • libido samazināšana
  • menstruālā cikla traucējumi sievietēm

Citas endokrinopātijas tiek novērotas retāk, piemēram:

  • ginekomastija (vīriešu piena dziedzeru palielināšanās)
  • hipotireoze
  • virsnieru mazspēja
  • diabēts
  • hiperparatireoze
  • hiperprolaktinēmija

M-monoklonālā gammapātijair slimība, kas saistīta ar viena plazmocītu klona augšanu. Plazmocīti ir vienīgās imūnsistēmas šūnas, kas ražo un izdala antivielas. Šīs slimības gadījumā plazmocītu klons ražo homogēnu (monoklonālu) antivielu - proteīnu M. Tas sastāv no divām vienas klases smagajām ķēdēm un divām identiskām vieglajām ķēdēm. M proteīna ražošana parasti samazina atlikušo antivielu veidošanos. Tas var samazināt ķermeņa pretestību un padarīt to vairāk pakļauti infekcijām.S-ādas izmaiņasvisbiežāk ietver:

  • krāsas maiņa
  • palielināta ādas pigmentācija
  • pārmērīga matu augšana
  • ādas sacietēšana
  • ādas retināšana

Izmaiņas var attiekties arī uz nagiem.

POEMS komanda - iemesli

POEMS komandas etioloģija nav zināma. Ir aizdomas, ka VEGF, asinsvadu endotēlija augšanas faktors, ir iesaistīts POEMS attīstībā. Pacientiem ar šo simptomu kompleksu ir paaugstināts arī citu citokīnu līmenis serumā, piemēram, TNF alfa (audzēja nekrozes faktors), interleikīni IL-1 un IL-6.

POEMS komanda - diagnostika

Slimību visbiežāk diagnosticē, pamatojoties uz simptomiem, ārsta veiktu fizisku apskati, kā arī asins un urīna laboratorisko analīžu rezultātiem. Var būt noderīgi arī veikt skeleta sistēmas radiogrāfiskos izmeklējumus, lai parādītu osteosklerozes izmaiņas, un veikt kaulu smadzeņu biopsiju.

Svarīgs

DZEJOI ir ļoti reti, tāpēc, lai noteiktu pareizu diagnozi, ir rūpīgi jāanalizē testa rezultāti un pacienta ziņotie simptomi. Šī stāvokļa diagnosticēšanai nav saistošu kritēriju. Tiek uzskatīts, ka ir nepieciešami vismaz 3 no 5 izplatītajiem simptomiem, tostarp 2 lieli (polineuropatija un M proteīns) un 1 mazs (ādas bojājumi, endokrinopātija vai organomegālija).

POEMS komanda: ārstēšana

DZEJOĻU un multiplās mielomas ārstēšana ir balstītapar hematopoētiskās sistēmas traucējumu ārstēšanu un plazmas šūnu patoloģiskā klona izņemšanu. Radioterapija ir visizplatītākā metode, retāk sistēmiskā ārstēšana, piemēram, ķīmijterapija un steroīdu terapija. Pēc intensīvas ārstēšanas ārsts var nolemt pacientam pārstādīt cilmes šūnas, kas iegūtas no perifērajām asinīm.

POEMS komanda: prognoze

Labas atbildes reakcijas uz ārstēšanu prognoze ir laba osteosklerozes multiplās mielomas gadījumā.

Kategorija:

Onkoloģija