- Ko mēs zinām par neiroendokrīnajiem audzējiem?
- Gremošanas sistēmas neiroendokrīnie audzēji
- Neiroendokrīnie audzēji: karcinoīds
- Neiroendokrīnie audzēji - diagnoze
- Neiroendokrīno audzēju farmakoloģiskā ārstēšana
Neiroendokrīnie audzēji attīstās ilgi un latenti. Būtiskākā problēma viņu ārstēšanā ir pārāk vēla atpazīšana. Vēl nesen tikai daži ārsti zināja par viņu eksistenci. Neiroendokrīnais audzējs ir ļoti neparasts audzējs. Uzziniet, kas jums jāzina par neiroendokrīnajiem audzējiem.
Neiroendokrīnie audzēji(NET) ir netipiska neoplastiskas slimības forma. Tās ir reti sastopamas – gada laikā tās skar tikai daži līdz desmitiem cilvēku uz miljonu. Tomēr ir arī cita patiesība: šāda veidaaudzējiparasti ilgstoši netiek diagnosticēti. Tās tiek diagnosticētas tikai tad, javēzisir progresējis ar metastāzēm limfmezglos un aknās vai citos orgānos.
Ko mēs zinām par neiroendokrīnajiem audzējiem?
Neiroendokrīnie audzēji rodas no endokrīnām šūnām, kas ir izkliedētas visā cilvēka ķermenī un veido difūzu endokrīno (endokrīno) sistēmu. Tie var ietekmēt vienu orgānu vai ietvert dažādus orgānus. Šis nosaukums aptver vismaz duci audzēju veidu, no labdabīgiem līdz ļoti ļaundabīgiem, ar strauju agresīvu augšanu. Pirmā, kas tiek ārstēta ķirurģiski, beidzas ar pacienta atveseļošanos. Pēdējais jāārstē kombinētā veidā ar dažādām terapijām. Ķirurģiskā ārstēšana parasti nav iespējama audzēja sākotnējās stadijas dēļ. Ir starpformas ar progresējošu sākuma stadiju, bet ar lēnu augšanu, un tās dominē. Vairāk nekā 70 procenti no visiem neiroendokrīnajiem audzējiem ir atrodami gremošanas sistēmā, pārējie – elpceļos un atsevišķos endokrīnos dziedzeros.
SvarīgsGlosārijs
Endokrīnā sistēma(endokrīnā) - sistēma, kas integrē atsevišķu orgānu funkcijas ar nervu un imūnsistēmu, ražojot hormonus, kas izdalās asinīs.Somatostatīns- augšanas hormona antagonists; bloķē augšanas hormona sekrēciju no hipofīzes un kavē insulīna sekrēciju.Serotonīns- hormons, kas cita starpā iedarbojas svarīga neirotransmitera funkcija centrālajā nervu sistēmā un gremošanas sistēmā; Gandarījumu, kas saistīts ar iesaistīšanos patīkamās aktivitātēs, piemēram, šokolādes ēšanu, iespējams, izraisa serotonīna sekrēcija sēkliniekos.šuve.
Gremošanas sistēmas neiroendokrīnie audzēji
Gremošanas sistēmas audzējiem (GEP NETS) raksturīga ilgstoša, dažkārt vairākus gadus ilga attīstība, asimptomātiski. Visbiežāk tie ir maza izmēra, tāpēc tos ir grūti noteikt ikdienas pārbaudēs. Metastāzes, galvenokārt aknās un limfmezglos, parasti parādās pirms klīnisko simptomu parādīšanās. Šīs īpašības padara pacientu ar neiroendokrīno audzēju ievērojami atšķirīgu no tipiska vēža pacienta psiholoģijas ziņā, skaidro prof. Beata Kos-Kudla, Endokrinoloģijas nodaļas Zabže un Silēzijas Medicīnas universitātes Patofizioloģijas un endokrinoloģijas nodaļas vadītāja Katovicē un Polijas Neiroendokrīno audzēju tīkla ekspertu padomes priekšsēdētāja. – Vīrietis funkcionē lieliski, uzskata sevi par pilnībā veselu, un tad pēkšņi atklāj, ka visas aknas ir klātas ar metastāzēm. Tas viņam rada psiholoģisku šoku. Šajā brīdī un vēlākā ārstēšanas posmā milzīga loma ir ārsta attieksmei pret pacientu, kā arī iespējai pacientu nodot psihologa uzraudzībā.
Neiroendokrīnie audzēji: karcinoīds
Vispazīstamākais un visizplatītākais GEP vēzis ir karcinoīds, serotonīnu izdalošs audzējs. Pirmo reizi tas tika aprakstīts pirms 100 gadiem, un tā nosaukums bija domāts, lai atspoguļotu tā būtību - mikroskopiski "vēzim līdzīgs", bet klīniski labdabīgs audzējs. Šī slimība klīniski izpaužas ar simptomiem t.s karcinoīda sindroms: paroksizmāls sejas apsārtums, apgrūtinoša caureja, sāpes vēderā, elpas trūkums, pietūkums, cianoze un sāpes locītavās un muskuļos. Piešķirot pareizos medikamentus, lai nomāktu hormonu sekrēciju, parasti simptomi pilnībā izzūd. Pacientam ir atveseļošanās sajūta, viņš var normāli funkcionēt, un viņa dzīves kvalitāte ievērojami uzlabojas.
Vērts zinātNeiroendokrīnie audzēji( NET ) ir reti un netipiski jaunveidojumi, kuru šūnām ir spēja ražot, uzglabāt un izdalīt biogēnos hormonus un amīnus ( bioloģiski aktīvi aminoskābju "radinieki"). Šie audzēji attīstās no endokrīnām (endokrīnajām) šūnām, kas atrodas dažādās ķermeņa daļās. TĪKLI var rasties dažādos orgānos un audos, bet 70% no tiem atrodas kuņģa-zarnu traktā
Neiroendokrīnie audzēji - diagnoze
Pamatinstruments neiroendokrīno audzēju diagnostikā ir atbilstošo hormonu noteikšana asinīs:
- Hromogranīna A (CgA) koncentrācija
- 5-hidroksiindola etiķskābes (5-HIAA) koncentrācija
- neironspecifiskās enolāzes (NSE) koncentrācija
- sinaptofizīna koncentrācija
Ja ir aizdomas par neiroendokrīno audzēju, tiek izmantots fakts, ka aptuveni 80 procenti neiroendokrīno audzēju uz to virsmas ražo raksturīgu proteīnu – 2. tipa somatostatīna receptoru. Ievadot somatostatīna analogu, kas marķēts ar radioaktīvo izotopu – tehnēciju, audzēja attēlu var iegūt ar scintigrāfiju (SRS) vai, izmantojot galliju, PET pozitronu emisijas tomogrāfiju. NET audzēju diagnostikā izmanto arī:
- ultraskaņas izmeklēšana, izmantojot endoskopu
- datortomogrāfija (CT)
- magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MR)
Neiroendokrīno audzēju farmakoloģiskā ārstēšana
Izvēles ārstēšana ir ķirurģiska ārstēšana, kas ļauj pilnībā izņemt audzēju. Ja diagnozes laikā ir progresējuši bojājumi, operācija var nebūt iespējama. Pēc tam tiek izmantota farmakoterapija un ķīmijterapija.
Somatostatīna analogiem (oktreotīdam un lantreotīdam) ir liela nozīme hormonāli aktīvu GEP audzēju farmakoloģiskā ārstēšanā, kas pašlaik tiek uzskatīti par "zelta standartu" GEP NET pārvaldībā - kopš to ieviešanas karcinoīdu pacientu ārstēšanā, 5 -gadu dzīvildze ir palielinājusies no 18 līdz 67%. Lielas cerības tiek saistītas arī ar klīniski pārbaudīto radioizotopu terapiju ar marķētiem somatostatīna analogiem (radioaktīvie izotopi, kas pieķeras vēža šūnām kopā ar zālēm tās apstaro un iznīcina). Tiek pētītas arī jaunākas un jaunākas pretvēža zāles attiecībā uz to lietošanu GEP audzēju ārstēšanā.
Metode, ko parasti neizmanto šāda veida vēža ārstēšanā, ir ķīmijterapija. Tāpēc ir ārkārtīgi svarīgi palielināt ārstu informētību, lai pacienti ar GEP audzējiem mehāniski nenosūtītu uz ķīmijterapiju, kas būtu jārezervē galvenokārt strauji attīstās GEP audzējiem.
Atsauces:
1. Violetta Rosiek, Beata Kos-Kudła, "Neiroendokrīnie audzēji - agrīna diagnostika POZ", Medycyna po Diplie, 2013. gada februāris2. Beata Kos-Kudła, Anna Zemczak, "Mūsdienu gastrointestinālo neiroendokrīno audzēju diagnostikas un ārstēšanas metodes" Endokrinoloģija Polija, Volume57 , numurs 2/2006, 174.-1863.lpp. Marta Kunkel, "Kuņģa-zarnu trakta neiroedokrīnie audzēji - raksturojums, diagnostika, ārstēšana", Doctor's Guide a 3/2005, 107.-1134.lpp. Beata Kos-Kudła (sarkana) Gremošanas sistēmas neiroendokrīnie audzēji. Gdaņska: Via Medica, 2010, 1-364. lpp.