Hipertrichoze jeb vilkača sindroms ir ģenētiska slimība, kas izpaužas kā pārmērīgs ķermeņa apmatojums. Personai, kuru skārusi šis defekts, mati ir bagātīgi pat uz sejas. No šejienes cēlies nosaukums "vilkača sindroms", kas, protams, ir negodīgi. Kā tikt galā ar hipertrihozi? Vai ir kādas iespējas to izārstēt?

Hipertrichoze jeb vilkača sindroms(cits slimības nosaukums ir arī Ambrasa sindroms) ir ārkārtīgi reti sastopams iedzimts defekts, kas rodas gan sievietēm, gan vīriešiem. Agrāk tika uzskatīts, ka "vilkači" ir daži cilvēka un dzīvnieka hibrīdi, cilvēka un vilka, pērtiķa un pat lāča kombinācija. Šodien mēs zinām, ka tas ir traucējums, ko izraisa SOX3 gēna mutācija, kas atrodas vienā no divām X dzimuma hromosomām.

Hipertrichoze pirmo reizi tika aprakstīta 17. gadsimtā.Mūsdienās tiek uzskatīts, ka aptuveni 50-100 cilvēku pasaulē ir skārusi šis retais ģenētiskais defekts. Viena no tām ir, piemēram, Jēzus Aceves ģimene no Lorento pilsētas Meksikā, kurā ir aptuveni 30 cilvēku. Atšķirīgā izskata dēļ viņi kļuva slaveni visā pasaulē, taču šī nav tā popularitāte, par kādu kāds varētu sapņot. Cilvēki, kurus skārusi šis ģenētiskais defekts, katru dienu saskaras ar diskrimināciju un sociālu uzmākšanos. Viņi bieži baidās parādīt sevi cilvēku vidū un reti iziet no mājas, drīzāk jau iestājoties tumsai. Viņus sauc par vilkačiem, tautu-vilkiem.

Kā darbojas hipertrichoze?

Vilkača sindroms izpaužas bagātīgos apmatojumos uz ķermeņa, rumpja, rokām un – kas skartajiem ir īpaši grūti – pat uz sejas. Tomēr ne vienmēr. Defekts rodas divos veidos - vispārinātā un lokālā. Pēdējā gadījumā mati ietekmē tikai noteiktas ķermeņa zonas, piemēram, nevis visu seju, bet "tikai" pieri un zodu vai vienu vietu citur uz ķermeņa, no kuras izaug matu kopa.

Matu augšanas ciklam ir trīs fāzes:

1. anagēnā fāze- matu augšana

2. katagēnā fāze- matu folikulu nāve

3. telogēnā fāze- matu izkrišana

Hipertrichozes gaitā gēnu mutācija, iespējams, liek anagēnajai fāzei dominēt pārējās.

Spēcīgākā hipertrichozes forma irt.s. termināla hipertrichoze . Izņemot sulīgus matusviss ķermenis, arī izpaužas:

  • smaganu hipertrofija un izvirzīta mute,
  • patoloģiska zoba, piemēram, dubultā zobu rinda,
  • plats, plakans deguns,
  • liela galva.
Vērts zināt

Tieši ar hipertirozi 2022. gada augustā saslima 17 bērni un zīdaiņi. Tas viss tāpēc, ka kāds no farmācijas uzņēmumiem kļūdas dēļ mainījis zāles.

Bērnu vecāki domāja, ka dod viņiem omeprazolu - zāles pret kuņģa problēmām, bet patiesībā pudelītē bija minoksidils, līdzeklis matu augšanai.

Pēc zāļu došanas bērniem uz sejas, muguras un rokām sāka augt mati. Satraukti vecāki vērsās pie ārstiem, Spānijas Veselības ministrija parūpējās par šo gadījumu un atklāja kļūdu.

Nepareizās zāles nonāca aptiekās Kantabrijā, Andalūzijā un Valensijā. Tie jau ir izņemti no aptiekām, un laboratorija, kas tos ražo, ir slēgta.

Aprakstītajā gadījumā nepareizu zāļu ievadīšanas izraisītā hipertrichoze ir tikai pārejoša - pēc to lietošanas pārtraukšanas bērniem izzudīs pārmērīgs apmatojums

Slavenākais hipertrichozes (tā sauktais termināls) gadījums bija Jūlija Pastrana, kura dzīvoja Meksikā 19. gadsimtā. Viņa uzauga bērnu namā, kuru, iespējams, pameta viņas māte, un, kad viņa uzauga, viņš viņu nopirka, un drīz vien apprecējās ar vīrieti vārdā Teodors Lents. Viņš ar to nopelnīja naudu, parādot to kā atrakciju Ziemeļamerikā un vēlāk daudzās Eiropas valstīs. Sulīgo matu un smaganu augšanas dēļ viņu sauca par pērtiķu sievieti. Džūlija palika stāvoklī un dzemdēja dēlu, arī ļoti matainu. Viņš nomira neilgi pēc dzemdībām, un dažas dienas vēlāk nomira arī Jūlija pēcdzemdību komplikāciju rezultātā. Viņai bija 26 gadi. Lent lika viņai un mazuļa ķermeni pildīt un turpināja tos rādīt. Gadu gaitā Jūlija Pastrana un viņas bērns tika uzskatītas par eksponātiem un tika aplūkotas daudzu muzeju vitrīnās. Nesen viņi tika redzēti Oslo Nacionālajā slimnīcā. Tikai 2012. gadā, pateicoties Sinaloa štata gubernatoram Mario Lopesam Valdesam un Ņujorkas māksliniecei Laurai Andersonei Barbatai, un Norvēģijas iestādēm, viņu līķi tika apglabāti Meksikā, kapsētā netālu no Džūlijas Pastranas dzimtās vietas.

Attēlā ir Petrus Gonzales, pirmais zināmais vilkača sindroma gadījums

Att. Wikimedia Commons

Iegūta hipertrichoze

Bez iedzimtā ģenētiskā defekta, kas ir iepriekš aprakstītā hipertrichoze, ir arī iegūta hipertrichoze. Šeit mēs jau runājam par simptomu, kas pavada citu slimību - piemēram, vēzi, porfīriju, vielmaiņas traucējumus, endokrīno dziedzeru darbības traucējumus. Var būt arī pārmērīgi matireakcija uz zālēm, piemēram, hidantoīnu, minoksidilu un penicilamīnu, kā arī lokāliem steroīdiem un androgēniem. Var ārstēt iegūto hipertrichozi.

Pacients, kurš ievēro, ka uz viņa ķermeņa ir parādījusies vieta, no kuras sāk augt mati, savus pirmos soļus parasti virza pie dermatologa. Viņš gan, iespējams, arī viņam nosūtīs endokrinologa konsultāciju, jo būs jāveic hormonu testi. Dažreiz ir nepieciešams veikt diagnostiku arī onkoloģijas ziņā. Pēc hipertrichozes cēloņa noteikšanas var uzsākt pamatslimības ārstēšanu. Ja problēma ir saistīta ar endokrīnās sistēmas traucējumiem, ārsts var ieteikt kontracepcijas tabletes, hormonu aizstājējus un menopauzes gadījumā hormonu aizstājterapiju. Ja vēzis ir hipertrichozes cēlonis, ar to jācīnās. Kad pamatslimība ir izārstēta, pārmērīgas matu augšanas problēma izzudīs.

Vilkaču sindroma ārstēšana

Diemžēl līdz šim nav atrasts līdzeklis pret šo stāvokli. Pārmērīgus matiņus var noskūt tikai sistemātiski vai ar citām kosmētiskām procedūrām, piemēram, epilāciju, taču tā ir īslaicīga darbība. Mūsdienās, par laimi, mūsdienu estētiskā medicīna nāk, lai palīdzētu cilvēkiem, kuri cieš no vilkača sindroma. Lāzerepilācijas procedūras sniedz labus rezultātus.

Kategorija:

Ģenētiskās slimības