- Vienkāršas nieru cistas
- Sarežģītas nieru cistas
- Bosnijas cistisko masu klasifikācija nierēs
- Iegūta cistiskā nieru slimība
- Policistiskā nieru deģenerācija (cistiskā nieru slimība)
- Pieaugušo nieru cistiskā slimība
- Bērnišķīga cistiskā nieru slimība
- Policistiskā nieru displāzija
- Sūkļveida medulāra niere - nieresporains
- Cistiskā nieru medulla
- Nefronoftīze
Nieru cistas var būt labdabīgas vai ļaundabīgas, iedzimtas vai iegūtas, vienpusējas vai abas nieres vienlaikus. Lielākā daļa šo izmaiņu, pat 90–93%, ir vieglas. Kādi ir nieru cistas cēloņi un simptomi? Kādi ir cistu veidi un kā tās tiek ārstētas?
Nieru cistasir šķidras telpas to parenhīmā. Tās var būt labdabīgas vai ļaundabīgas, iedzimtas vai iegūtas, vienpusējas, vai tajās var būt iesaistītas abas nieres vienlaikus.
Lielākā daļa šo izmaiņu, pat 90–93%, ir vieglas.
Ir dažas no visbiežāk sastopamajām slimībām, kuru gadījumā tiek novērotas nieru cistas.
Iegūtās nieru cistas ir:
- vienkāršas cistas
- iegūta cistiskā nieru slimība
Iedzimtas cistas ietver:
- sūkļveida medulārā niere
- policistiska nieru displāzija
Turpretim ģenētiski noteiktas nieru cistas ietver:
- autosomāli dominējoša policistiska nieru deģenerācija
- autosomāli recesīvā policistiskā nieru slimība
- nefronoftoze
- medulāra nieru cistiskā slimība
Katrai diagnosticētai izmaiņai nepieciešama periodiska ultraskaņas kontrole, jo tā var izraisīt ļaundabīga audzēja attīstību.
Visizplatītākās nieru cistu komplikācijas ir cistu asiņošana, urīnceļu asiņošana, cistu infekcija un nieru vēzis.
Vienkāršas nieru cistas
Vienkāršas nieres cistas ir ierobežotas šķidruma telpas, visbiežāk tās atrodas nieres garozā, retāk iegurņa rajonā, medulā
Tie ir labdabīgi nieru audzēji, kas var būt atsevišķi vai vairāki vienā vai abās nierēs. Cistas parasti tiek atklātas nejauši, veicot ikdienas vēdera dobuma vai urīna ultraskaņas izmeklējumus.
- Vienkāršas nieru cistas: struktūra
Vienkāršas cistas ir izgatavotas no šķiedrainiem saistaudiem, kas veido cistas sieniņu. Iekšpusē tas ir izklāts ar kubisku epitēliju, un iekšpusē tas ir šķidrs.
- Vienkāršas nieru cistas: epidemioloģija
Cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem, cistu klātbūtne ir konstatēta aptuveni 50% aptaujāto,vīrieši 2 reizes biežāk nekā sievietes.
Ir pierādīts, ka vienkāršu cistu izmērs palielinās līdz ar vecumu, sākotnēji tās mēra no dažiem milimetriem, pat līdz pat vairākiem centimetriem diametrā.
Izmaiņu klātbūtne jaunākiem cilvēkiem un bērniem ir jāuzsāk detalizētāka diagnoze, lai izslēgtu citas patoloģiskas izmaiņas urīnceļu sistēmā, līdzīgi kā ultraskaņas attēlā.
- Vienkāršas nieru cistas: simptomi
Parasti vienkāršas nieru cistas ir asimptomātiskas, savukārt lielas šķidruma telpas var izraisīt sāpes, diskomfortu jostas un krustu apvidū un vēdera dobumā, kā arī hematūriju un hipertensiju.
Raksturīgo simptomu trūkuma dēļ vienkāršas nieru cistas visbiežāk tiek atklātas nejauši, veicot diagnostiskās attēlveidošanas izmeklējumus, kas ietver ultraskaņu (USG), datortomogrāfiju (CT) un vēdera dobuma magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI).
- Vienkāršas nieru cistas: diagnoze
Visbiežāk izmantotā metode vienkāršu cistu diagnostikā nierēs un cieto bojājumu un šķidrumu saturošo bojājumu nošķiršanā ir ultraskaņa tās augstās pieejamības dēļ.
Pareizā ultraskaņas attēlā cistām jābūt krasi norobežotām no apkārtējiem audiem, ar plānu sienu un gludām kontūrām, vienkameru, ovālas formas un bez atbalss.
Datortomogrāfijas izmeklēšanas laikā vienkāršas cistas tipiska iezīme ir uzlabošanās trūkums pēc kontrastvielas intravenozas ievadīšanas.
Neparastu izmaiņu atklāšana cistā, kas ietver pārkaļķošanos, iekšējo atbalsu esamību vai neregulāras sienas kontūras, ir jāuztraucas ārstam, kurš veic izmeklēšanu.
Šajā gadījumā diagnozi ieteicams padziļināt ar progresīvākām un precīzākām attēlveidošanas metodēm, jo cistas, kas neatbilst vienkāršas cistas kritērijiem, ir jādiferencē no citām cistiskām nieru slimībām, kā arī no nieru vēža
Ja rodas šaubas par atklāto bojājumu, pacientam jāliek veikt CT skenēšanu, jo tā ir izvēles metode nieru audzēju noteikšanā, diferencēšanā un smaguma novērtēšanā.
- Vienkāršas nieru cistas: ārstēšana
Netiek praktizēta asimptomātisku vienkāršu mazu nieru cistu farmakoloģiska vai ķirurģiska ārstēšana
Liela diametra bojājumiem, kas izraisa sāpes vai diskomfortu, vajadzētuizņemt operācijas laikā, ko veic speciālists urologs ar laparoskopisku vai atklātu metodi, ja ārsts tā nolemj.
Vēl viena invazīvās ārstēšanas metode ir cistas punkcija, lai aspirētu un izņemtu šķidrumu, un sklerotizācija, kas sastāv no 95% etanola ievadīšanas cistas lūmenā
Alkohola uzdevums ir iznīcināt epitēliju, kas izklāj cistas iekšpusi. Pateicoties šai procedūrai, cista samazinās tās izmērus. Diemžēl vienkāršu cistu recidīvu biežums pēc šķidruma aspirācijas un sklerotizācijas ir aptuveni 90%.
- Vienkāršas nieru cistas: komplikācijas
Visbiežākās komplikācijas, kas saistītas ar vienkāršām nieru cistām, ir hematūrijas epizodes, cistas satura infekcija un pārejoša piūrija.
Ja Jums rodas tādi simptomi kā drudzis, ko pavada sāpes vēderā vai piūrija, sazinieties ar savu primārās aprūpes ārstu.
- Vienkāršas nieru cistas: kontrole
Ieteicama periodiska nieru attēlveidošana, jo vienkāršas cistas var pāraugt audzējos, taču tas notiek ļoti reti.
Asimptomātisku vienkāršu cistu gadījumā ieteicams reizi gadā veikt ultraskaņu
Pārbaudiet, kā atbalstīt nieres!
Skatīt 8 fotogrāfiju galerijuSarežģītas nieru cistas
Sarežģītas nieru cistas ir cistas, kurām radioloģiskajos izmeklējumos ir pazīmes, kas neļauj ārstam tās klasificēt kā vienkāršas cistas.
To struktūrā ir pārkaļķošanās, tos ierobežo biezas sienas, un tie var nostiprināties pēc intravenozas kontrastvielas ievadīšanas CT skenēšanas laikā.
Šādas cistas noteikšanai pārbaužu laikā nepieciešama detalizētāka diagnoze un neoplastiska procesa attīstības izslēgšana.
Bosnijas cistisko masu klasifikācija nierēs
Bosnijas nieru cistisko bojājumu (izņemot vienkāršas cistas) klasifikāciju var iedalīt 4 kategorijās. Tas ir balstīts uz cistu raksturīgo pazīmju klātbūtni, kas aprakstītas attēlveidošanas laikā, izmantojot datortomogrāfiju, izmantojot intravenozu kontrastvielu.
Skala ir īpaši noderīga, lai noteiktu atklātā bojājuma ļaundabīgo audzēju risku, nepieciešamību pēc ārstēšanas vai tālākas onkoloģiskās diagnostikasI kategorija - vienkārša, plānsienu nieru cista
- nav kambaru starpsienu
- bez pārkaļķošanās
- nesatur nekādu saturu
- netiek pastiprināti pēc intravenozas kontrastvielas ievadīšanas CT
- cistas ar šādām pazīmēm Nrnepieciešama ārstēšana un turpmāka onkoloģiskā diagnostika
II kategorija - plānsienu labdabīga cista
- satur 1 vai 2 plānas kambaru starpsienas
- var saturēt nelielus pārkaļķojumus sienās vai starpsienās
- kambaru starpsienas nenostiprina pēc intravenozas kontrastvielas ievadīšanas CT
- cistām ar šādām pazīmēm nav nepieciešama turpmāka onkoloģiskā diagnostika
II F kategorija (sekošana) - cista satur daudzas plānas starpsienas
- var saturēt nelielus pārkaļķojumus sienās vai starpsienās
- kambaru starpsiena diskrēti nostiprināta pēc intravenozas kontrastvielas ievadīšanas CT
- nav audu elementu cistas lūmenā
- intrarenālas, kontrastu nepalielinošas augsta blīvuma cistas>=3 cm, kas ir labi norobežotas no apkārtējiem audiem
- cistām ar šādām pazīmēm nepieciešama periodiska attēlveidošanas kontrolizmeklēšana (ik pēc 3-6 mēnešiem)
III kategorijas cistas ar sabiezinātu, neregulāru vai gludu sienu
- daudzas kambaru starpsienas, kas tiek nostiprinātas pēc intravenozas kontrastvielas ievadīšanas CT
- ieteicama rūpīga novērošana, vairāk nekā 50% bojājumu ir ļaundabīgi
- tiem galvenokārt nepieciešama operācija
IV kategorija - cistiskas masas ar III kategorijas cistu pazīmēm ar mīksto audu klātbūtni iekšpusē, kas nostiprinās pēc intravenozas kontrastvielas ievadīšanas CT
- ieteicama operācija, lielākā daļa bojājumu ir ļaundabīgi
Iegūta cistiskā nieru slimība
Iegūta cistiskā nieru slimība ir stāvoklis, kas rodas pacientiem, kuri cieš no hroniskas nieru mazspējas.
Raksturojas ar vairāk nekā 4 cistu klātbūtni katrā nierē, izņemot policistisko nieru deģenerāciju.
Cistu veidošanās etioloģija nav zināma, taču ir novērots, ka to skaits palielinās līdz ar pamatslimības progresēšanu (nieru cistas tiek diagnosticētas vairāk nekā 90% dialīzes pacientu vismaz 10 gadus).
Parasti pacienti neziņo par simptomiem, dažkārt viņi ziņo par hematūriju, hroniskām sāpēm jostas rajonā vai nieru kolikām. Iegūta cistiskā nieru slimība nav jāārstē, ja tā ir asimptomātiska un bez komplikācijām.
Policistiskā nieru deģenerācija (cistiskā nieru slimība)
Policistisko nieru slimību sauc arībieži ar policistisku nieru slimību (PKD).
Tas ir ģenētisks stāvoklis, kam raksturīga daudzu cistu klātbūtne garozā un nieru smadzenēs.
Ir 4 slimību veidi – cistiskā slimība pieaugušajiem, cistiskā slimība bērnībā, cistiskā nieru displāzija un sūkļveida nieru medulla.Potera nieru cistiskās slimības klasifikācija, pamatojoties uz nieru attēlu ultraskaņā
- Potera 1. tips - bērnības policistiskā nieru slimība (ARPKD)
- Potera 2. tips - policistiska nieru displāzija
- Potera 3. tips - pieaugušo policistiskā nieru slimība (ADPKD), sūkļveida nieru medulla
- Potera 4. tips - obstruktīva policistiska nieru deģenerācija
Pieaugušo nieru cistiskā slimība
Pieaugušo cistiskā nieru slimība (autosomāli dominējošā policistiskā nieru slimība, ADPKD) ir visizplatītākā ģenētiski noteikta nieru slimība, kuras biežums populācijā ir 1:1000.
ADPKD izraisa mutācija gēnās PKD 1 (atrodas 16. hromosomā) un PKD 2 (atrodas 4. hromosomā).
Slimība var skart vienu vai abas nieres, kas ar vecumu palielinās un kļūst milzīgas.
- Pieaugušo cistiskā nieru slimība: simptomi
Pirmie slimības simptomi parasti parādās pēc 30 gadu vecuma. Sākotnējā fāzē pacienti ziņo par sāpēm jostas rajonā, atkārtotām urīnceļu infekcijām, poliūriju un nepieciešamību urinēt naktī, arteriālās hipertensijas parādīšanos un nieru kolikas simptomus.
Attīstoties slimībai, tiek novērotas intensīvas sāpes jostas rajonā vai sāpes vēderā, hematūrija, palielināts vēdera apkārtmērs un galvassāpes. Nieru cistiskās slimības beigu stadijā rodas nieru mazspēja.
- Pieaugušo nieru cistiskā slimība: diagnoze
Pārbaude, ko izmanto, lai diagnosticētu policistisko nieru slimību, ir ultrasonogrāfija.
Šīs slimības entītijas tipiskās pazīmes ir daudzu dažādu izmēru cistu klātbūtne abās nierēs, kā arī ievērojams šo orgānu izmēru palielinājums, kas kļūst gabalos.
Pamatojoties uz nieru attēlu USG izmeklējumā, tika izstrādāti ADPKD diagnozes kritēriji pēc Ravina teiktā. Šīs klasifikācijas pamatā ir 3 pazīmju novērtējums: pacienta vecums, ģimenes anamnēze un nieru cistu skaits.
Ģimenes intervija | Numurscistas, kas nepieciešamas ADPKD diagnosticēšanai | |||||
Līdz 30 | 30.-60. dzīves gads | Vecāki par 60 gadiem | ||||
Pozitīvs | >=2 cistas vienā vai abās nierēs kopā | >=2 cistas katrā nierē | >=4 cistas katrā nierē | |||
Negatīvs | >=5 cistas vienā vai abās nierēs kopā | >=5 cistas katrā nierē | >=8 cistas katrā nierē |
Atbalsta izmeklējumos ietilpst scintigrāfija un urrogrāfija, bet diagnostisko šaubu gadījumā ieteicams veikt nieru arteriogrāfiju, datortomogrāfiju vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu
Cistas var rasties ne tikai nierēs, bet arī citos orgānos, piemēram, aknās, liesā, aizkuņģa dziedzerī un plaušās.
Slimības, kas pavada cistisko nieru slimību, ietver arteriālo hipertensiju, nefrolitiāzi un smadzeņu arteriālā loka aneirismas (Willis), kuras konstatē līdz pat 10% pacientu.
- Pieaugušo nieru cistiskā slimība: ārstēšana
Pieaugušo nieru cistiskās slimības ārstēšanas iespējas ir ierobežotas. Ieteicams ievērot saudzējošu dzīvesveidu un izvairīties no traumām, lai cista neplīstu.
Ārstēšana ir simptomātiska, ūdens un elektrolītu regulēšana, asinsspiediena kontrole un izvairīšanās no urīnceļu infekcijām.
Ķirurģiskā ārstēšana tiek izmantota ārkārtas situācijās, kas apdraud dzīvību. Nieru mazspējas beigu stadijas gadījumā tiek uzsākta dialīzes terapija un jāpieņem lēmums par iespējamu nieru transplantāciju.
Bērnišķīga cistiskā nieru slimība
Autosomāli recesīvā policistiskā nieru slimība (ARPKD) ir ģenētiski noteikta slimība, kas sabiedrībā ir ļoti reta (1: 6000-1: 40 000 dzimušo).
ARPKD izraisa mutācija PKHD 1 gēnā, kas atrodas 6. hromosomā.
Slimību diagnosticē jaundzimušajiem, un, pamatojoties uz nieru attēlu pirmsdzemdību ultraskaņā, par to var būt aizdomas jau dzemdē.
Nieru cistisko slimību raksturo patoloģiska nierēs esošo savācējvadu struktūra, kas tiek pakļauta cistiskai dilatācijai.
Ultraskaņas attēlā redzams ievērojams, pat divkāršs nieru izmēru palielinājums ar nelīdzenu, gabalainu virsmu, noslīpētu kortikālo struktūrumugurkaula un palielināta ehogenitāte.
Izmantojot specializētu augstfrekvences ultraskaņas galviņu, ir redzamas ļoti daudzas mazu izmēru (apmēram dažus milimetrus) cistas.
Diagnozi ir vērts paplašināt, iekļaujot arī plaušu, aizkuņģa dziedzera un aknu attēlveidošanu, jo šāda veida policistiskās nieru slimības gaitā cistiskas izmaiņas bieži rodas citos orgānos
Parasti slimība skar abas nieres vienlaikus, un tikai 7% jaundzimušo slimība skar vienu orgānu. Divpusējas nieru darbības traucējumu gadījumā prognoze ir ļoti nopietna un nelabvēlīga, 75% bērnu mirst pirmajos divos dzīves gados.
Vienīgās iespējamās ārstēšanas metodes progresējošai slimībai, kurā attīstās nieru slimība beigu stadijā, ir dialīze un nieru transplantācija.
Policistiskā nieru displāzija
Multicistiskā displāzijas nieres (MCDK) ir viens no biežākajiem audzēja cēloņiem vēdera dobumā jaundzimušajiem.
Mūsdienās to diagnosticē pirmsdzemdību ultraskaņas laikā pirmsdzemdību ultraskaņas laikā.
Pieaugušajiem, īpaši, ja slimība ir skārusi vienu nieri, tā tiek diagnosticēta nejauši, veicot papildu vēdera dobuma vai urīnceļu ultraskaņas izmeklēšanu.
Parasti policistiskā displāzija rodas kā vienpusējs bojājums, lai gan tas var būt arī divpusējs un skart tikai daļu orgāna.
To raksturo vairāku dažāda lieluma cistu klātbūtne un pareizas kalikotropās sistēmas trūkums. Tas ir stāvoklis, ko izraisa patoloģiska nieru attīstība dzemdē.
Urētera vai nieru iegurņa nepietiekamas attīstības dēļ slimajai nierei nav funkcionalitātes ziņā normālu audu, bet tikai struktūras, kas norāda uz augļa struktūru izdzīvošanu un pārkaļķojušās cistas ar patoloģisku parenhīmu starp tām.
Ja tas skar abas nieres, tas ir letāls.
Ultraskaņas izmeklēšana jāizmanto, lai novērtētu ne tikai slimības skartās nieres struktūru, bet arī visu urīnceļu sistēmu, jo policistisko displāziju cita starpā var pavadīt arī vezikoureterālas drenāžas klātbūtne, urīnvada aizsprostojums nierēs pretējā pusē un citi iedzimti defekti tādos orgānos kā sirds, zarnas un nervu sistēma.
Slimība nav izplatīta, populācijā tā notiek ar biežumu 1: 4300 dzemdības.
Sūkļveida medulāra niere - nieresporains
Medulārā sūkļa nieres (MSK) ir reta, iedzimta nieres defekta, kas paplašina un mīkstina savākšanas kanāliņus, kas atrodas nieru piramīdās. Tas sastopams 1 no 5000 iedzīvotāju.
Parasti slimība ir asimptomātiska, un pirmie simptomi parādās tikai aptuveni 40-50. gadu vecumā, lai gan slimība attīstās no dzimšanas.
Var rasties tādi simptomi kā palielināta kalcija izdalīšanās ar urīnu (hiperkalciūrija), hematūrija, sterila piūrija un nieru kolikas, jo palielinās nosliece uz medulārās pārkaļķošanās, nefrolitiāzes un nefrokalcinozes (nefrokalcinozes) veidošanos.
Lai diagnosticētu nieru medulla sponginess, tiek izmantoti attēlveidošanas testi, piemēram, urīnceļu sistēmas rentgens, kā arī urogrāfiskā izmeklēšana, kas ir visjutīgākā.
Tas parāda perlamutra nogulsnes nieres papillās un kontrastvielas radiālas šķipsnas nieru smadzenēs.
Ultraskaņas izmeklēšanā ir redzamas daudzas mazas cistas 1-7 mm diametrā un daudzas pārkaļķošanās, kas atgādina vīnogu pudurus.
Paraugos, kas ņemti autopsijas laikā, izmainītā niere šķērsgriezumā izskatās kā sūklis, tāpēc arī slimības nosaukums.
Sūkļainu medulāru nieru ārstēšana ir tikai simptomātiska. Īpaša uzmanība jāpievērš urīnceļu infekciju profilaksei, jo tās bieži atkārtojas un kopā ar nierakmeņiem var izraisīt nieru mazspēju.
Cistiskā nieru medulla
Medulārā cistiskā nieru slimība (MCKD) ir autosomāli dominējoša ģenētiski noteikta slimība.
Lielākajai daļai pacientu ir mutācija gēnā, kas kodē uromodulīna proteīnu (t.i., Tamm un Horsfall proteīnu), kas ir nieru kanāliņu bazālās membrānas sastāvdaļa.
Skarto nieru parenhīmā veidojas sīkas cistas un fibroze, kas samazina to izmērus.
Visbiežāk ziņotie slimības simptomi ir:
- poliūrija
- pastiprinātas slāpes
- proteīnūrija
- izmaiņas urīna nosēdumos
- nieru anēmija
Cistiskās nieru medullas diagnoze balstās uz ģimenes vēsturi, klīniskajiem simptomiem, laboratoriskajiem izmeklējumiem un tipisku nieru ultraskaņas attēlu.
Slimībai progresējot, runa ir par beigu stadijas nieru slimību. Šiem pacientiem, izņemot simptomātisku ārstēšanu, tiek ieviesta dialīzes terapija.
Nefronoftīze
Nefronoftīze (NPH) ir ģenētiski noteikta nieru slimība, kas iedzimta autosomāli recesīvā veidā.
Lielākajai daļai pacientu ir mutācijas NPH1 gēnā (izraisa nefrocistīna proteīna funkcijas zudumu), kas atrodas 2. hromosomā, NPH2 (kodē inversīna proteīnu) 9. hromosomā vai NPH3 (kodē proteīnu nefrocistīnu 3) 3. hromosomā, atkarībā no slimības veids.
Nefronoftoze var rasties gan bērniem, gan pieaugušajiem, un pirmie simptomi parādās vecumā no 4 līdz 8 gadiem.
Slimības simptomi ir līdzīgi nieru medulārās cistiskās slimības simptomiem, ar poliūriju, pastiprinātām slāpēm, proteīnūriju, izmaiņām urīna nosēdumos un nieru anēmiju, taču tie parādās daudz agrāk.
Ir vērts pieminēt, ka ir arī ziņojumi par izmaiņām ārpus nierēm, tostarp par tīklenes augšanas traucējumiem un deģenerāciju. Nieru slimība beigu stadijā attīstās, slimībai progresējot.