Policistiskā nieru slimība, gan autosomāli dominējošā (ADPKD), gan autosomāli recesīvā (ARPKD), ir ģenētiska slimība, kas izraisa nieru mazspēju. To nevar izārstēt, un izmantotā ārstēšana kalpo tikai turpmāko simptomu apkarošanai. Visbiežāk pacientiem ar policistisku nieru slimību nepieciešama transplantācija.

Policistiskā nieru slimība( Nieru cistiskā deģenerācija , latīņudegeneratio polycystica renum , ang. policistiskā nieru slimība (PKD) ir ģenētiska slimība, kas ietekmē nieres.

Atkarībā no policistiskās nieru slimības formas pirmie simptomi var būt sagaidāmi dažādos dzīves laikos un pašas slimības saasināšanās ir atšķirīga.

Bet beigas vienmēr ir vienādas. Sakarā ar daudzajām, pastāvīgi augošajām cistām (cistas, kas pildītas ar šķidrumu), kas rada pastāvīgu spiedienu uz nierēm (uz kurām tās atrodas), tiek iznīcinātas paša orgāna struktūras.

Nieres šādā veidā var "augt", un to "burbulīša", cistiskā virsma ir jūtama pat pieskaroties un redzama ar neapbruņotu aci. Tas neizbēgami noved pie turpmākiem traucējumiem un hroniskas nieru mazspējas veidošanās.

Policistiskā nieru slimība: veidi

Pastāv divas galvenās policistiskās nieru slimības formas:

  • autosomāli dominējošā policistiskā nieru slimība (ADPKD)- notiek ar biežumu 1: 400-1: 1000 dzemdības, tā ir visizplatītākā ģenētiski noteikta nieru slimība. 8–15 procentos gadījumu nieru slimība beigu stadijā, kam nepieciešama nieru aizstājterapija
  • autosomāli recesīvā policistiskā nieru slimība (ARPKD)- notiek ar biežumu aptuveni 1: 20 000 dzemdību; atklājas zīdaiņa vecumā, to ir iespējams noteikt pirmsdzemdību periodā

Var būt arī: iegūta cistiskā slimība, cistiskā nieru displāzija, policistiskā nefropātija un citas nefropātijas.

Autosomāla policistiska nieru slimība

Policistīna nieru slimību, kas pārmantota galvenokārt ar autosomālo gēnu (ADPKD), izraisa PKD1 un PKD2 gēnu mutācija (kas ir atbildīga par policistīna-1 un policistīna-2 proteīnu kodēšanu).

Biežākās komplikācijas, kas noved pie pacienta nāves, ir arteriālā hipertensija un tās izraisītāssekas, insults aneirisma plīsuma dēļ un urīnceļu infekcijas

Tas parasti parādās vecumā no 30 līdz 50 gadiem un vienmēr skar abas nieres vienlaikus.

Slimības diagnoze tiek noteikta ar vēdera dobuma ultraskaņas izmeklēšanu, ko var pamatot ar papildu izmeklējumiem, piemēram, tomogrāfiju.

Ja diagnoze uzrāda vismaz trīs cistas vienā no nierēm, ar pozitīvu ģimenes anamnēzi (kāds ģimenē ir cietis no šī stāvokļa), var secināt, ka tā ir ADPKD.

ADPKD rada šādus simptomus:

  • hipertensija
  • vājums
  • sāpes vēdera un jostas rajonā (sāpes var būt asas un īsas, kā arī garas un trulas)
  • urīnceļu infekcijas
  • galvassāpes
  • slima cilvēka urīnā bieži var konstatēt olb altumvielu un sarkano asins šūnu klātbūtni.

Turklāt, ņemot vērā to, ka tā ir vairāku orgānu slimība, neskaitot izmaiņas nierēs, pacientiem ar ADPKD tiek norādīts:

  • aknu cistas, parasti asimptomātiskas
  • liesas cistas
  • aizkuņģa dziedzera cistas
  • plaušu cistas (retāk)
  • smadzeņu pamatnes artēriju aneirismas
  • mitrālā vārstuļa prolapss vai cita vārstuļu sirds slimība (mitrālā regurgitācija, trikuspidālā regurgitācija)
  • aortas aneirismas
  • resnās zarnas divertikuloze
  • vēdera trūces

Autosomāli recesīvā policistiskā nieru slimība

Autosomāli recesīvā policistiskā nieru slimība (ARPKD) attīstās jaundzimušo un perinatālā periodā. Tas iegūst daudz bīstamāku formu nekā ADPKD un bieži beidzas ar nāvi.

ARPKD ne tikai pasliktina nieru darbību, bet arī izraisa:

  • elpošanas sistēmas anomālijas (plaušu hipoplāzija, atelektāze), kas izraisa elpošanas mazspēju
  • simptomi, kas saistīti ar portāla hipertensiju (splenomegālija, hipersplenisms, barības vada varikozas vēnas)

Cistas attīstās arī nierēs un plaušās.

Nieru funkcija ir nopietni traucēta un bieži izraisa elpošanas mazspēju vai arteriālu hipertensiju. Apmēram 20 gadu vecumā gandrīz visiem pacientiem attīstās nieru slimība beigu stadijā. Slimību var atklāt pirmsdzemdību pārbaudēs.

Kā sadzīvot ar policistisku nieru slimību?

Pacientiem ar jebkādu policistisku nieru slimību, pirmkārt, ir ieteicama nefroprotektīva ārstēšana, t.i., lai pēc iespējas ilgāk uzturētu nieru darbību: veselīgu dzīvesveidu un galvenokārt veselīguuzturs. Jūsu uzturā jābūt ar zemu olb altumvielu un tauku saturu.

Turklāt jums vienmēr jārūpējas par savu ķermeņa svaru, jāuzrauga kalcija-fosfāta līdzsvars un asinsspiediens.

Nieru mazspējas un beigu stadijas nieru mazspējas gadījumā jāveic nieru aizstājterapija (dialīze).

Kategorija:

Uroloģija un nefroloģija