Subakūts sklerozējošais encefalīts (SSPE) ir reta slimība, ko izraisa masalu vīruss. Kopš masalu vakcīnas ieviešanas tās sastopamība ir ievērojami samazinājusies, taču diemžēl, neskatoties uz ārstēšanas izmēģinājumiem, izārstēt vēl nav izdevies. Kādi ir subakūtā sklerozējošā encefalīta (SSPE) cēloņi un simptomi?

Subakūts sklerozējošais panencefalīts(SSPE - subakūts sklerozējošais panencefalīts, Dosona slimība, subakūts encefalīts ar iekļaušanas ķermeņiem) parasti attīstās 7 gadus pēc agrīnas masalu infekcijas un galvenokārt skar bērnus12. , biežāk zēni nekā meitenes. Kopš masalu vakcīnas ieviešanas SSPE sastopamība ir ievērojami samazinājusies, un tagad tā ir aptuveni 1 no 100 000.

Subakūts sklerozējošais encefalīts izpaužas ar progresējošu demenci, koordinācijas traucējumiem, ataksiju, mioklonusu un citiem fokāliem neiroloģiskiem simptomiem. Tā ir hroniska slimība, kas parasti ilgst vairākus gadus. Tomēr ir saņemti ziņojumi par vardarbīgu gaitu, kas dažu mēnešu laikā izraisīja nāvi. Tikai aptuveni 10 procenti pacientu sasniedz spontānu atveseļošanos, kas var ilgt daudzus gadus.

Infekcijas gaitā smadzeņu garozā un b altajā vielā veidojas perivaskulāri infiltrāti, kas sastāv no plazmas šūnām un citām mononukleārām šūnām, kā arī demielinizācijas un gliozes perēkļi b altajā vielā un dziļākajos smadzeņu slāņos. smadzeņu garoza. Turklāt novēro deģeneratīvu izmaiņu klātbūtni garozas neironos, bazālo un ponsālo gangliju, kā arī apakšējos olīvu kodolos. Neironos un glia šūnās ir intranukleāri un endoplazmatiski eozinofīli ieslēguma ķermeņi. Ieslēgumu ķermeņu marķēšana ar imunofluorescenci uzrāda pozitīvu rezultātu, kas raksturīgs masalu vīrusam.

Subakūts sklerozējošais encefalīts: simptomi

Subakūts sklerozējošais encefalīts attīstās pakāpeniski bez pavadošā drudža. Pirmie simptomi var būt:

  • aizmirst;
  • grūtības mācībās un skolas aktivitātēs;
  • nemiers.

Tad nedēļu vai pat mēnešu laikā tie parādās:

  • kustību koordinācijas traucējumi;
  • ataksija;
  • mioklonuss ekstremitātēs unrumpis;
  • apraksija;
  • horeoatetotiskas vai balles kustības;
  • piramīdas simptomi;
  • runas traucējumi;
  • lēkmes;
  • distoniskā pozīcija.

Slimības beigu stadijā ir redzes traucējumi, tostarp aklums, kurlums un spastiska tetraplēģija, kas atgādina sastrēguma stāvokli.

Subakūts sklerozējošais encefalīts: pētījumi

Subakūta sklerozējošā encefalīta diagnoze balstās uz klīnisko ainu, cerebrospinālā šķidruma izmeklēšanu un elektroencefalogrāfiju (EEG).

Paaugstinātu pretmasalu antivielu līmeni var konstatēt gan asins serumā, gan cerebrospinālajā šķidrumā. Elektroforētiski izmeklējot cerebrospinālo šķidrumu, šīs antivielas parādās kā oligoklonālas IgG joslas. CSF proteīna un glikozes līmenis ir normāls, un pleoocitoze ir normāla vai nedaudz paaugstināta.

Ģeneralizēti traucējumi smadzeņu garozas bioelektriskajā garozā bieži rodas EEG izmeklēšanā ar augstsprieguma lēno viļņu "izlādes un nomākšanas" attēlu ar frekvenci 4- 20 s sinhroni vai neatkarīgi no mioklonusa.

Attēlveidošanas testi tiek izmantoti arī subakūta sklerozējošā encefalīta diagnostikā. Datortomogrāfija parāda kortikālo atrofiju un zema blīvuma fokusa vai multifokālas bojājumus b altajā vielā. T2 svērto MRI attēlu gadījumā var novērot izmaiņas periventrikulārajā b altajā vielā.

Subakūts sklerozējošais encefalīts: ārstēšana

Neskatoties uz mēģinājumiem pacientiem lietot daudzas zāles, piemēram, bromodeoksiuridīnu, amantadīnu, inozīnu vai izoprozīnu, atveseļošanās nav novērota. Dažos gadījumos klīnisku uzlabošanos vai slimības progresēšanu panāk, ievadot alfa interferonu intraventrikulāri, kam seko intraventrikulāra ribavirīna ievadīšana. Tomēr jāatceras, ka šāda veida terapija ir saistīta ar raksturīgu blakusparādību rašanos, kas ietver meningītu, encefalopātiju, kā arī motoro neironu simptomus.

NFZ

Kategorija:

Infekcijas slimības