Sklerodermija ir slimība, kuras cēloņi nav pilnībā izskaidroti. Tajos tiek ņemts vērā, piemēram, ģenētiskais, imunoloģiskais, asinsvadu fons un ārējās vides kaitīgums. Sklerodermijā palielinās kolagēna ražošana ar fibroblastiem. Sākumā rodas sacietējis pietūkums, kam seko sacietējums un izzušana.

Sistēmiskā skleroze(latīņuskleroderma ) ir reta, hroniska, neārstējama autoimūna slimība, kas saistīta ar saistaudu bojājumiem. Tā kā saistaudi atrodas visā ķermenī, cilvēkiem ar sistēmisku sklerozi var būt dažādas simptomu kombinācijas, kas ir viens no iemesliem, kāpēc viņu pieredze ar šo slimību var atšķirties.

Slimība var radīt rētas ādā un galvenajos orgānos, piemēram, sirdī, plaušās, gremošanas sistēmā un nierēs, kā arī var izraisīt dzīvībai bīstamas komplikācijas.atšķirībā no sistēmiskā tipa, tā attiecas tikai uz ādu un dziļākiem audiem.

Sistēmiskā skleroze - cēloņi

Sistēmiskās sklerozes cēloņi vēl nav pilnībā izprasti. Iespējams, nozīme ir ģenētiskiem un vides faktoriem, piemēram, silīcija, vinilhlorīda vai trihloretilēna iedarbībai. Faktors, kas var ietekmēt arī sklerodermijas patoģenēzi, ir silikona injekcija krūšu plastiskās operācijas laikā.

Slimības izplatību sievietēm var skaidrot galvenokārt ar mikrohimērisma teoriju. Tā ir augļa šūnu izdzīvošana mātes ķermenī, kas parasti paliek neaktīvas. Pastāv aizdomas, ka šo šūnu aktivizēšana dažādu faktoru ietekmē var izraisīt slimības simptomus.

Sistēmiskā sklerodermija - simptomi

Sklerodermija izraisa daudzas izmaiņas organismā, tāpēc simptomus var iedalīt atkarībā no skartās jomas.

Uz ādas redzami sklerodermijas simptomi:

  • Reino sindroms, t.i., lēkmjveida bālums un vēlāk zilas rokas un pietūkums
  • atrofiskas izmaiņas sarkanās lūpās un degunā
  • pirkstu sacietējumi, falangas var izdalīties un nekroze
  • sklerozes tūskas veida izmaiņas vai pazīmes var rasties augšējās un apakšējās ekstremitātēs, sejā, kaklā un stumbrā
  • progresējošu bojājumu gadījumā var rasties kontraktūra un roku imobilizācija

Sklerodermijas simptomi var parādīties arī kā izmaiņas skeleta sistēmā:

  • locītavu sāpes un cīpslu maisiņu iekaisums
  • locītavu kapsulu sašaurināšanās
  • nagu bumbuļu pazušana
  • osteoporoze

Izmaiņas muskuļu sistēmā rada simptomus muskuļu sāpju veidā, ko izraisa pārmērīga starpmuskuļu audu aizaugšana un iekaisums.

Kapilaroskopisko izmeklējumu laikā konstatētās mikrocirkulācijas izmaiņas izraisa:

  • kapilāru atrofija
  • Asinsvadu cilpas Reino sindroma gadījumā paplašinātas vidusdaļā

Orgānu izmaiņas izpaužas šādi simptomi:

  • grūtības norīt pārtiku barības vada paplašināšanās un atonijas dēļ
  • hipertensija nieru mazo asinsvadu izmaiņu dēļ
  • elpas trūkums un klepus plaušu fibrozes dēļ
  • aritmijas
  • vadīšanas traucējumi
  • plaušu hipertensija
  • perikardīts

Sistēmiskā skleroze - diagnoze

Izmaiņas, kas rodas sklerodermijas gaitā, parasti ir tik raksturīgas, ka tās nerada šaubas par tās diagnozi. Laboratorijas testi, kas ir noderīgi diagnozes noteikšanā, ir:

  • antivielu līmeņa pārbaude pret ACA centromēriem
  • testē antivielu līmeni pret kodola antigēnu Topoizomerāze I Scl-70

Gadās, ka tiek pasūtītas arī papildu pārbaudes, piemēram, kapilaroskopija, muskuļaudu histoloģiskā vai elektromiogrāfiskā izmeklēšana, kā arī spirometrija, EKG un ehokardiogrāfija

Sistēmiskā skleroze - ārstēšana

Līdz šim nezināmās sklerodermijas patoģenēzes dēļ efektīvas cēloņsakarības ārstēšanas vēl nav. Terapija ir vērsta pret fibrozes procesiem, kā arī asinsvadu un iekaisuma izmaiņām un ir vērsta uz simptomu mazināšanu un komplikāciju novēršanu. Izmantotās narkotikas galvenokārt ir:

  • imūnsupresanti, piemēram, ciklofosfamīds, metotreksāts, ciklosporīns A un smagos gadījumos kortikosteroīdi un kaptoprils
  • zāles, kas iedarbojas uz fibrozes procesu, piemēram: penicilamīns un gamma-interferons
  • asinsvadu zāles: nifedipīns, prostaciklīns, zemas molekulmasas dekstrāns, E vitamīns

Īpaša uzmanība jāpievērš izmaiņām plaušās, kas rodas daudziem pacientiem ar sistēmisku sklerozi, bet ne vienmēr ir pamanāmas

Intersticiāla plaušu slimība ir galvenais mirstības cēlonis pacientiem ar sistēmisku sklerozi, kas veido gandrīz 35% ar šo slimību saistīto nāves gadījumu, un katrs ceturtais attīstāsievērojama plaušu slimība trīs gadu laikā pēc diagnozes noteikšanas.

Pacientiem un viņu tuviniekiem ir svarīgi apzināties, ka pat nelielas izmaiņas var liecināt par plaušu slimībām, jo, jo ātrāk tiek ziņots par šādiem simptomiem, jo ​​ātrāk pacientam var noteikt diagnozi un saņemt atbilstošu atbalstu. Plaušu fibrozes simptomi ir:

  • aizelsusies
  • elpas trūkums vingrojot, ejot augšup vai lejup pa kāpnēm
  • kā arī sauss, kairinošs klepus, kas nepāriet

Kategorija:

Dermatoloģija