Gudpastūra sindroms jeb plaušu-nieru sindroms ir reta autoimūna slimība, kas ietekmē nieres un plaušas. Goodpasture sindroms var būt dzīvībai bīstams, jo tas var izraisīt elpošanas un/vai nieru mazspēju ļoti ātri, pat dažu dienu laikā. Kādi ir Goodpasture sindroma cēloņi un simptomi? Kāda ir ārstēšana?

Gudpastura sindroms , citādiplaušu-nieru sindroms,pieder slimību grupai, kas pazīstama kā sistēmiskais vaskulīts. Gudpastūra sindroma laikā glomerulāro asinsvadu un alveolu bazālā membrāna kļūst iekaisusi, izraisot asiņošanu alveolos un strauji progresējošu glomerulonefrītu. Slimība ir dzīvībai bīstama, jo ļoti ātri, pat dažu dienu laikā, tā var izraisīt elpošanas un/vai nieru mazspēju.

Gudpastūra sindroms ir reti sastopams (saslimstība Eiropā - aptuveni 1/1 miljons iedzīvotāju/gadā), visbiežāk cilvēkiem vecumā no 20 līdz 30 gadiem un 50-65 gadus veciem cilvēkiem. Slimību biežāk diagnosticē vīrieši nekā sievietes.

Gudpastūra sindroms (plaušu-nieru sindroms) - cēloņi un riska faktori

Gudpastūra sindroms ir autoimūna slimība. Šāda veida slimības gadījumā imūnsistēma atpazīst paša organisma šūnas kā svešas un ražo pret tām antivielas, kas tām uzbrūk un izraisa to iekaisumu un iznīcināšanu. Gudpastura sindroma laikā tiek ražotas antivielas (anti-GBM) pret glomerulāro asinsvadu un alveolu bazālo membrānu. Antivielu bojājums glomerulos esošajos asinsvados izraisa glomerulonefrītu, kas var izraisīt hronisku nieru mazspēju. Savukārt alveolu asinsvadu bojājumi izraisa asiņošanu.

Riska faktori ir: ogļūdeņražu un tabakas dūmu iedarbība, kokaīna ieelpošana un infekcijas.

Gudpastūra sindroms (plaušu-nieru sindroms) - simptomi

Plaušu iesaistīšanās simptomi slimības dēļ:

  • elpas trūkums - sākotnēji tas var būt fiziskas slodzes izraisīts, pēc tam lēkmjveidīgs miera stāvoklī
  • sauss klepus
  • hemoptīze
  • dažreizcianoze

Slimības izraisītas nieru darbības traucējumu simptomi:

  • hematūrija
  • problēmas ar urinēšanu (piem., oligūrija)
  • pietūkums visā ķermenī
  • hipertensija
  • sāpes jostas rajonā

Turklāt var parādīties vispārēji simptomi, parasti gripai līdzīgi, piem. nogurums, drudzis, sāpes muskuļos un locītavās, apetītes trūkums.

Gudpastūra sindroms (plaušu-nieru sindroms) - diagnoze

Tiek veiktas asins analīzes, lai noteiktu anti-GBM antivielas. Gudpastūra sindroma gadījumā cita starpā tiek konstatēts arī paaugstināts kreatinīna un urīnvielas līmenis asinīs, kas liecina par nieru bojājumu.

Nepieciešams arī pārbaudīt urīnu, kas cita starpā parāda olb altumvielu vai sarkano asins šūnu klātbūtne.

Ārsts pārbauda arī elpošanas sistēmu. Stetoskopa izmeklēšanas laikā ir dzirdami krakšķi, dažreiz pat bronhu troksnis. No otras puses, krūškurvja rentgenogrammā ir redzamas raibas ēnas, kas liecina par iekaisuma izmaiņām.

Dažos gadījumos var būt nepieciešama nieru vai plaušu biopsija.

Gudpastūra sindroms (plaušu-nieru sindroms) - ārstēšana

Pacientiem tiek nozīmēti glikokortikosteroīdi un ciklofosfamīds. Papildus tiek veikta plazmaferēze - procedūra, kas attīra asinis no nevēlamiem elementiem - šajā gadījumā anti-GBM antivielām

Dažiem pacientiem nieres sāk darboties pareizi, parasti pirmajās ārstēšanas nedēļās. Tomēr 40-50 procenti. neskatoties uz ārstēšanu, nieres neatgūst savas funkcijas. Pēc tam ir nepieciešama nieru aizstājterapija hemodialīzes veidā. Pēc dažiem mēnešiem pacienta stāvoklis var uzlaboties, un hemodlioze var nebūt nepieciešama. Tomēr ārstu pieredze liecina, ka nieru funkcijas atveseļošanās vēlāk notiek reti. Ja pirmajās ārstēšanas nedēļās nieres nesāk darboties pareizi un pacientam nepieciešama nieru aizstājterapija, tas parasti nozīmē, ka nieru mazspēja ir neatgriezeniska.

Tomēr jūs varat novērst nieru mazspējas progresēšanu un pat tās attīstību. Pietiek pēc iespējas agrāk diagnosticēt slimību un piemērot atbilstošu ārstēšanu.

Kategorija:

Imūnsistēma