Hemolītiskā anēmija (hemolītiskā anēmija) ir asins slimību grupa jeb faktiski viena no tās sastāvdaļām – sarkanās asins šūnas. Hemolītiskās anēmijas gaitā tie tiek iznīcināti pārāk ātri, un cēlonis var būt gan sarkano asinsķermenīšu struktūras defekti, gan citu orgānu slimības. Hemolītiskajai anēmijai, izņemot visiem anēmijas veidiem raksturīgiem simptomiem, piemēram, nogurumu un elpas trūkumu, ir vairāki raksturīgi simptomi. Ir vērts noskaidrot, kad var aizdomas par šo slimību un kādi ir tās simptomi.

Hemolītiskā anēmija( hemolītiskā anēmija ) ir samazinājums:

  • hemoglobīna līmenis (HGB vai HB laboratorijas testu rezultātos zem 14 g/dl vīriešiem un 12 g/dl sievietēm)
  • hematokrīts (HCT vai HT mazāk nekā 40% vīriešiem un 37% sievietēm)
  • eritrocīti - sarkanās asins šūnas (RBC mazāk nekā 4,2 miljoni / μl vīriešiem un 3,5 miljoni / μl sievietēm)

iznīcinot cirkulējošās sarkanās asins šūnas procesā, ko sauc par hemolīzi.

Hemolītiskā anēmija: simptomi

Kad parādās simptomi?

Ja šī slimība ir iedzimta, simptomi parādīsies jau agrīnā vecumā, pat maziem bērniem. Tomēr, ja tiek iegūta hemolītiskā anēmija, simptomi parādās pieaugušajiem, visbiežāk pēc tādas slimības diagnozes, kurā notiek hemolīze (piemēram, pēc sistēmiskās vilkēdes diagnozes), ļoti reti tas var būt pirmais citas slimības simptoms.

Kāds ir simptomu smagums?

Ja hemolīze ir neliela un ilgst ilgu laiku, slimība var neizraisīt nekādu diskomfortu. Tomēr, ja pēkšņi samazinās sarkano asins šūnu skaits, simptomi sāksies diezgan ātri, un, ja samazinājums ir liels, tas var būt dzīvībai bīstams.

Kādi simptomi var parādīties?

Jebkura anēmija neatkarīgi no iemesla var izraisīt tādus simptomus kā:

  • vājums
  • viegls nogurums
  • koncentrēšanās un uzmanības traucējumi
  • galvassāpes un reibonis

un retāk sastopamas kaites:

  • ātrāka sirdsdarbība
  • elpas trūkums

Hemolīzes gadījumā mēs parasti saskaramies arī ar dzelti, kas ir rezultātseritrocīti tiek iznīcināti pārāk ātri attiecībā pret to metabolisma iespējamību, turklāt var rasties liesas un aknu palielināšanās.

Dažkārt cilvēkiem, kas cieš no hemolītiskās anēmijas, ir arī žultsakmeņi, jo arī žults sastāvdaļa bilirubīns ir eritrocītu vielmaiņas produkts, ja šī savienojuma ir par daudz, tas izgulsnējas akmeņu veidā.

Atlikušie simptomi ir raksturīgi atsevišķām slimības vienībām un izriet no iepriekš aprakstītajiem mehānismiem, kas izraisa anēmiju:

  • Iedzimtu sferocitozi raksturo patoloģiska kaulu augšana, žultspūšļa akmeņi un hemolītiskas krīzes. Pēdējie ir dzīvībai bīstami apstākļi, kuros cita starpā pastāv vājums, slikta dūša, drudzis, sāpes vēderā, paātrināta sirdsdarbība un akūta nieru mazspēja
  • eritrocītu enzīmu deficītu raksturo: dzelte, tumšs urīns un sāpes vēderā, ko izraisa noteiktu medikamentu lietošana, stress un infekcijas
  • methemoglobinēmija (viens no hemoglobīna defektiem) savukārt ir eritrocītos esošās dzelzs valences izmaiņas, tāpēc tā nevar saistīt un pārnēsāt skābekli. Raksturīgs simptoms ir cianoze, kas visvairāk redzama ap muti vai auss ļipiņu
  • sirpjveida šūnu anēmija, kas izpaužas kā dzelte, žultsakmeņi, augšanas aizkavēšanās, palielināta sirds, asinsvadu obstrukcija, kas izraisa orgānu išēmiju

Autoimūnu slimību un limfomu gadījumā dominē to simptomi, un anēmijas simptomi šajos gadījumos var ietvert:

  • sāpes rīšanas laikā
  • muguras sāpes
  • vēdersāpes
  • drudzis
  • sarkans urīns
  • un, ja hemolīze notiek mazos asinsvados, tās rezultātā veidojas trombi.

Tāpēc simptomu spektrs ir ļoti liels, un jāatceras, ka hemolītiskajai anēmijai ir dažādas komplikācijas.

Hemolītiskā anēmija: komplikācijas

Šīs slimības sekas var būt daudzas, sākot ar visnopietnāko:

  • žultspūšļa akmeņi
  • folātu deficīts
  • ādas čūlas
  • vēnu trombembolija
  • aplastisks un hemolītisks izrāviens, kas saistīts ar pēkšņu lielu asins šūnu skaita samazināšanos un rada tiešus draudus dzīvībai.

Hemolītiskā anēmija: cēloņi

Hemolītiskā anēmija ir daudzu slimību grupa, to cēloņi var atšķirties, taču rezultāts vienmēr ir sarkano asins šūnu iznīcināšana.

Normālos apstākļosSarkanās asins šūnas dzīvo apmēram 120 dienas, pēc tam tās uzņem liesa un tur sadalās, un no tās tiek uzkrāta dzelzs.

Pašu eritrocītu vai citu orgānu, piemēram, aknu un liesas, defektu rezultātā šis process notiek ātrāk, pat pēc 50 dienām

Turklāt ar pastiprinātu hemolīzi kaulu smadzenes nevar sekot līdzi jaunu un papildinošu asins šūnu ražošanai, kā rezultātā samazinās eritrocītu skaits.

Pastiprināta asins šūnu iznīcināšana arī pārāk noslogo fermentus, kas ir atbildīgi par to vielmaiņu, process kļūst neefektīvs un asinsķermenīšu metabolīti paliek apritē

Sarkano asinsķermenīšu deficīts ir raksturīgs visām anēmijām (piem., dzelzs deficīta anēmijai vai B12 vitamīna deficīta anēmijai), tāpēc daži simptomi ir bieži sastopami un rodas ar visu veidu anēmiju.

Ar sadalīšanos saistīto procesu pastiprināšanās un sarkano asinsķermenīšu klātbūtne asinsritē rada hemolītiskajai anēmijai raksturīgus simptomus.

Hemolītiskā anēmija: veidi

Hemolītiskā anēmija var būt ģenētiskas mutācijas rezultāts, tad mēs to saucam par iedzimtu vai iegūtu, piemēram, autoimūnu slimību gadījumā. Pirmās no tām izraisa pašas asins šūnas bojājums, un tās ir:

  • eritrocītu šūnu membrānas defekti - asins šūnām pēc tam ir mainīta forma, piemēram, ovalocitoze vai biežākā iedzimtā hemolītiskā anēmija - sferocitoze (asins šūnas sfēriska forma)
  • eritrocītu enzīmu defekti, tā sauktās enzīmopātijas - eritrocītu citoplazma satur vairākus to funkcionēšanai nepieciešamos enzīmus, hemolītiskā anēmija var būt divu enzīmu deficīta rezultāts: glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes un piruvāta kināze, tie būtiski veicina enerģijas ražošanu eritrocītos
  • hemoglobīna, t.i., skābekli nesošā savienojuma defekti, tās ir hemoglobinopātijas - sirpjveida šūnu anēmija un methemoglobinēmija, pie šīm slimībām samazinās asins šūnu spēja pārnēsāt skābekli un var mainīties to forma, kas padara tās vairāk pakļautas sabojāt
  • nepietiekama hemoglobīna veidošanās - talasēmija

Iegūtas anēmijas gadījumā eritrocīti ir normāli, taču tos iznīcina ārējie faktori

Viens no mehānismiem ir imunoloģiskie procesi, kuru rezultātā veidojas antivielas pret sarkanajām asins šūnām

Tās var veidoties daudzu slimību gaitā: autoimūna (piem., sistēmiskā vilkēde), hroniska limfoleikoze, limfomas, pēc noteiktu medikamentu lietošanas, pēc orgānu transplantācijas, asins pārliešanas un t.s.aukstā aglutinīna slimība un paroksizmāla aukstā hemoglobinūrija.

Vēl viens eritrocītu ekstracelulārās iznīcināšanas mehānisms ir hemolītiskā mikroangiopātiskā anēmija. Diezgan sarežģīts nosaukums, ko tas nozīmē?

Asins šūnas tiek iznīcinātas dažādu iemeslu dēļ mazās arteriolās un vēnās, piemēram, trombotiskās trombocitopēniskās purpuras, hemolītiski urēmiskā sindroma vai infekciju dēļ.

Interesanti, ka tas ir arī dažu indu darbības mehānisms, piemēram, dažu zirnekļu vai odžu indes. Ļoti reti hemolīze notiek eritrocītu mehānisku bojājumu rezultātā, piemēram, pēc mākslīgā sirds vārstuļa implantācijas.

Hemolītiskā anēmija: testu rezultāti

Pamatpārbaude, kas jāveic, ja ir aizdomas par anēmiju (ne tikai hemolītisko anēmiju), ir pilnīga asins aina.

Anēmiju norāda sarkano asins šūnu, t.i., eritrocītu skaita samazināšanās zem normas.

Balstoties uz citiem parametriem, mēs varam novērtēt, vai asinsritē esošajām asins šūnām ir pareizais tilpums (MCV), pareizais hemoglobīna daudzums (MCH) un tā koncentrācija asins šūnā (MCHC), tie ir ārkārtīgi svarīgi parametri, kas daudz pastāsta par sarkano asins šūnu skaita samazināšanās cēloni.

Hemolīzes gadījumā eritrocītu struktūras parametri parasti ir normas robežās, tāpēc mums ir darīšana ar tā saukto normocītisko anēmiju, normohromo anēmiju, t.i., eritrocītiem ir pareizais izmērs, atbilstošs hemoglobīna saturs un koncentrācija

Tas netieši nozīmē, ka ražošanas process ir netraucēts un ķermenim ir visi nepieciešamie substrāti tā ražošanai

Tikai talasēmijas gadījumā, kurā tiek traucēts ražošanas process, eritrocīti ir mazāki un tiem ir zemāks hemoglobīna saturs

Vēl viens svarīgs parametrs, ko var atrast asins analīzē, ir retikulocīti, kas apzīmēti ar "Ret.". Retikulocīti ir jauni eritrocīti, kas nesen ir atstājuši kaulu smadzenes, un to palielinātais skaits liecina par intensīvu jaunu asins šūnu veidošanos kaulu smadzenēs.

Šis ražošanas pieaugums un retikulocītu skaita palielināšanās ir reakcija uz nepietiekamu funkcionālo sarkano asins šūnu skaitu.

Uzlabotāki testi ļauj noteikt retas, bet raksturīgas eritrocītu formas, piemēram, ehinocītus (izvirzītos eritrocītus) enzīmu defektos, vairogdziedzera eritrocītus talasēmijas gadījumā, šistocītus (eritrocītu fragmentus) ar eritrocītu, kā arī mikroangiopātisku anēmija. Heinca ķermeņi methemoglobinēmijā vai Hauela-Jollija ķermeņi sirpjveida šūnu anēmijas gadījumā.

Sarkano asins šūnu izpēte ir veikta detalizētiaprakstīts rakstā par eritrocītiem. Asins analīzes var arī uzrādīt novirzes šādā diapazonā:

  • paaugstinās LDH (laktāta dehidrogenāze, t.i., eritrocītos esošais enzīms), tas izdalās, kad eritrocīts tiek iznīcināts, līdz ar to palielinās tā koncentrācija asinīs hemolīzes laikā
  • haptoglobīna (brīvā hemoglobīnu saistošā proteīna) samazināšanās ir saistīta ar to, ka laboratoriskās metodes novērtē haptoglobīna daudzumu, kas spēj saistīt hemoglobīnu, ja šis savienojums izdalās no bojātiem eritrocītiem, ar to saistās pieejamās haptoglobīna daļiņas un ir "neredzami" laboratoriskās noteikšanas laikā
  • bilirubīna līmeņa paaugstināšanās, kas ir hemoglobīna sadalīšanās galaprodukts.

Urīna tests uzrāda: urobilinogēnu un hemoglobinūriju, t.i., palielināta urobilīna un hemoglobīna daudzuma izdalīšanos ar urīnu.

Šie savienojumi tiek noņemti, ja hemolīze ir tik smaga, ka aknas nespēj efektīvi metabolizēt bojātās asins šūnas.

Atsevišķām hemolītiskās anēmijas formām ir specifiski testi, taču tos veic reti un tikai specializētos centros, tostarp:

  • samazināta glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes aktivitāte
  • piruvāta kināzes deficīts
  • metHb (methemoglobinēmijas) pieaugums
  • HbS un HbF (sirpjveida šūnu anēmijas) palielināšanās
  • un biežāk sastopamais tiešais Kumbsa tests (to veic autoimūnu slimību, ne tikai ar hemolīzi saistīto slimību gadījumā, bet šajā gadījumā atvieglo sekundārās anēmijas diagnostiku)

Reizēm, īpaši, ja diagnoze nav skaidra, tiek veikta kaulu smadzeņu biopsija, kas uzrāda pastiprinātu jaunu sarkano asins šūnu veidošanos

Hemolītiskās anēmijas ārstēšana

Asins un hematopoētiskās sistēmas slimību ārstēšanu veic hematologs, lai gan pamata diagnostiku var veikt arī ģimenes ārsts

Neskatoties uz hemolīzes cēloņu dažādību, ārstēšanas principi ir līdzīgi.

Pacientiem ar šādu diagnozi, pirmkārt, ir nepieciešams uzturēt pietiekamu sarkano asinsķermenīšu skaitu apritē, tāpēc dažreiz ir nepieciešams pārliet to koncentrātu

Tomēr jums vienmēr ir jānodrošina sastāvdaļas, kas nepieciešamas jaunu sarkano asins šūnu radīšanai, t.i., folijskābe un dzelzs, ja tās ir par maz.

Pirms anēmijas ārstēšanas uzsākšanas ir jāizslēdz šīs slimības sekundārais raksturs, t.i., jāārstē slimības, kas var izraisīt hemolītisko anēmiju, un jāpārtrauc lietot zāles, kas to var izraisīt.

Izplatīta ārstēšanas metode dažiemanēmija: sferocitoze, talasēmija, enzīmu traucējumi ir arī tās pēdējā līnija - liesas ķirurģiska noņemšana.

Šis orgāns uztver un iznīcina izkropļotos eritrocītus, bet, ja to ir par daudz, liesas darbība izraisa smagu anēmiju.

Šī orgāna izņemšana ir paredzēta, lai apritē saglabātu patoloģisku, bet daļēji piepildītu asins šūnu cirkulāciju.

Pirms splenektomijas tiek mēģināts ārstēt hemolīzi tieši pret izraisītāju:

  • autoimūno slimību gadījumā tiek izmantoti glikokortikosteroīdi, imūnsupresīva terapija un plazmaferēze (procedūra, kas ļauj izņemt no asinīm visas antivielas, tostarp antieritrocītus)
  • methemoglobinēmijas gadījumā varat ievadīt metilēnzilo, izmantot hiperbarisku skābekļa kameru un izmantot maināmas asins pārliešanas. Vieglos, hroniskos gadījumos - askorbīnskābe un riboflavīns
  • C vitamīnu un cinku lieto talasēmijas gadījumā
  • sirpjveida šūnu anēmijas gadījumā – hidroksikarbamīds, pretsāpju līdzekļi un antikoagulanti

Hemolītiskās anēmijas pamats ir ļoti daudzveidīgs, kā arī mehānisms, ar kuru notiek asins šūnu bojājumi, taču tā ir izplatīta slimību grupa, jo gala rezultāts vienmēr ir viens un tas pats - jauna, funkcionāla iznīcināšana eritrocīts.

Tam savukārt ir daudzas sekas, galvenokārt asinis nepiegādā šūnām nepieciešamo skābekļa daudzumu, lai tās pareizi funkcionētu, un sekas var būt no noguruma un paātrinātas sirdsdarbības līdz sirdslēkmei.

Ja ir aizdomas par hemolītisko anēmiju, pamatdiagnoze jāveic pie ģimenes ārsta, tomēr par progresīvākām pārbaudēm un ārstēšanu lemj hematologs.

Kategorija:

Kardioloģija