Reversās asins plūsmas sindroms ir ļoti nopietna vienas konjunktīvas grūtniecības komplikācija. Etioloģija ir cieši saistīta ar patoloģisku vaskularizāciju placentā. Pirmajā grūtniecības trimestrī veidojas patoloģiski asinsvadu savienojumi, ko sauc par anastomozi. Notiek arteriovenoza plūsma, kā rezultātā tiek novērota asins pārliešana starp augļiem. TRAP sindroma ārstēšana ietver dvīņu asinsrites sistēmu atdalīšanu, ko arvien biežāk veic intrauterīnās terapijas ietvaros.

TRAP sindroms( reversās asins plūsmas sindroms ) ir viena no retākajām vienšūnu grūtniecības komplikācijām, un tā notiek ar 1: 35 000 grūtniecību. Apgrieztā arteriālā asins plūsma izraisa dvīņu patoloģisku attīstību. Dvīnis, kuru es nosaucu par donoru, piegādā asinis ne tikai sev, bet arī otram dvīnim. Tāpēc donors ir pārslogots ar asinsrites sistēmu, kas izpaužas kā sastrēguma asinsrites mazspēja un galu galā pat hipoksija. Saņēmējam tiek noteikta daudz sliktāka prognoze. Nepareiza asins piegāde izraisa ne tikai sirds atrofiju, bet arī citus redukcijas defektus, īpaši ķermeņa augšdaļās. Visizplatītākās ir: kuņģa-zarnu trakta atrēzija, ekstremitāšu deformācija vai pilnīga to neesamība, patoloģiska galvaskausa un sejas attīstība, kā arī CNS defekts, piemēram, holoprosencefālija.

Lai gan TRAPS cēlonis nav zināms, kariotipa traucējumi ir īpaši aprakstīti dvīņiem bez sirds, un palielinās to māšu biežums, kuras grūtniecības laikā turpina pretepilepsijas terapiju (primidons/oksarbazepīns) saviem mazuļiem.

TRAP sindroma simptomi un norise

Sindroma klīniskā izpausme donoram un recipientam ir atšķirīga. Bezkāršu auglim, ko dēvē par recipientu, raksturo:

  • samazinājuma defekti, piemēram, acefālija, akranija
  • iekšējo orgānu atrofija, t.sk. gremošanas trakta darbības traucējumi vai plaušu un ekstremitāšu defektu trūkums
  • diafragmas trūce
  • zemādas audu pietūkums
  • pilnīga prombūtne vai sirds paliekas
  • augšanas traucējumi
  • galvaskausa un sejas defekti, ne tikai lūpas un/vai aukslēju šķeltne, bet pat pilnīga sejas neesamība
  • SUA, t.i., dubultā nabassaite (trīs asinsvadu vietā)

Donora augli savukārt raksturo:

  • intrauterīnās augšanas ierobežojums
  • vēdera un pleiras šķidrums
  • pārmērīga labā kambara hipertrofija, trikuspidālā regurgitācija, kas izraisa smagu sirds mazspēju
  • parenhīmas orgānu paplašināšanās - ko parasti dēvē par hepatosplenomegāliju
  • nedzīvi dzimuši bērni vai nāve jaundzimušā periodā

Papildus būtiskiem traucējumiem atsevišķiem dvīņiem, viena horiona grūtniecība, ko sarežģī TRAP sindroms, ir saistīta ar paaugstinātu komplikāciju risku perinatālā periodā. Tās var būt: palielināts amnija šķidruma daudzums, priekšlaicīgas dzemdības, kuru sekas ir priekšlaicīga dzemdība ar visām no tā izrietošajām sekām. Turklāt anēmija un pēcdzemdību asiņošana ir salīdzinoši biežākas.

Reversās arteriālās perfūzijas sindroma diagnostika

Lai diagnosticētu TRAP sindromu, nepieciešams veikt ultraskaņas izmeklējumu. Ir pat kritēriji, ko izstrādājusi pieredzējušu speciālistu komanda. Tajos cita starpā ietilpst nav kustību, nav augļa sirdsdarbības vizualizācijas, ķermeņa augšdaļas hipertrofija ar vienlaicīgu apakšējo daļu normālu attīstību. Apstiprinājums par slimību parasti ir iespējams tikai pēc piedzimšanas – klīniskā aina un rentgena izmeklēšana.

Kā tiek pārvaldīta grūtniecība, ko sarežģī TRAP sindroms

Ārstēšana ir paredzēta tikai donora dvīņa aizsardzībai, jo saņēmēja auglis ir lemts nāvei. Tiek izmantota augļa asinsrites sistēmu mehāniskās atdalīšanas procedūra. To veic ar ķeizargrieziena palīdzību un atbilstošu pēcdzemdību procedūru ieviešanu. Alternatīva ir arvien biežāk sastopamās intrauterīnās procedūras – endoskopiskā asinsvadu nosiešana pilnībā noslēdz arteriovenozās anastomozes starp dvīņiem. Ir veikti mēģinājumi ārstēt ar farmakoloģiskām vielām, piemēram, indometacīnu, kas ir prostaglandīnu sintetāzes inhibitors, taču rezultāti nav iespaidīgi.

Lāzera fotokoagulācija - visefektīvākā terapija

Polijas ārstu pieredze šajā jautājumā ir salīdzinoši neliela, taču tiek mēģināts glābt bērnus, izmantojot lāzera slēgšanu patoloģiskiem artēriju savienojumiem starp augļiem. Jaunākajos ziņojumos tika publicēts raksts, kurā aprakstīts mēģinājums koagulācijas dēļ slēgt intraabdominālo asinsvadu lūmenu.

Jāuzsver, ka lāzera staram jebkurā gadījumā jābūt fokusētam bezkāršu dvīņa iekšpusē. Tas ievērojami samazina donora augļa bojājumu risku un turklāt samazina riskuasiņošana.

Galvenā problēma ārstēšanas laikā ir nabassaites identificēšana, kas būtu jākoagulē. Parasti abi auklas atrodas tiešā tuvumā, kas apgrūtina visu procedūru. Vēl viena problēma parasti ir daudz īsāka sirds augļa nabassaite, kas būtu jākoagulē. Optimālais intrauterīnās procedūras laiks ir 15 t.c.

Kategorija:

Grūtniecība