Cietā cilvēka sindroms jeb ģeneralizēta rigiditātes sindroms ir nervu sistēmas slimība, kurai raksturīgs pastāvīgs muskuļu stīvums. Turklāt var rasties muskuļu krampji, īpaši, ja tos ietekmē dažādi stimuli, piemēram, troksnis. Kādi ir stingrā cilvēka sindroma cēloņi un citi simptomi? Kā norit ārstēšana?

Stīva vīrieša sindromscitādiģeneralizēts stīvuma sindromsjeb Moersch-Woltmann sindroms (SMS - Stīva cilvēka sindroms vai SPS - stīva cilvēka sindroms ir neiroloģiska slimība, kam raksturīgs pastāvīgs stīvums un dažreiz sāpīgas muskuļu spazmas, ko bieži izraisa dažādi stimuli.

Cietā cilvēka sindroms - cēloņi

Cietā cilvēka sindroms var būt autoimūna slimība. Tad nezināmu iemeslu dēļ imūnsistēma ražo antivielas pret glutamīnskābes dekarboksilāzi (anti-GAD). GDA ir enzīms, kas ir iesaistīts gamma-aminosviestskābes (GABA) ražošanā, kas ir atbildīga par pareiza muskuļu tonusa uzturēšanu.

Cietā cilvēka sindroms bieži ir saistīts ar citām autoimūnām slimībām, piemēram, diabētu, tireoidītu, vitiligo un kaitīgo anēmiju.

Cietā cilvēka sindroms nepieder pie neiroloģiskiem paraneoplastiskiem sindromiem, bet tas var būt neoplastisks, t.i., audzēja klātbūtne var veicināt tā attīstību. Ģeneralizēts stīvuma sindroms visbiežāk ir aprakstīts pacientēm ar krūts vēzi, sīkšūnu plaušu vēzi un olnīcu vēzi. Vēža gaitā imūnsistēma ražo antivielas, lai iznīcinātu vēža šūnas, taču tās arī kļūdaini uzbrūk nervu sistēmas struktūrām, izraisot SMS attīstību. Tie ir tā sauktie onkoneurālās antivielas.

Cietā cilvēka sindroms - simptomi

  • smags, progresējošs muskuļu stīvums – īpaši mugurkaulā (īpaši muguras lejasdaļā vai ap pakauša daļu) un apakšējās ekstremitātēs. Šis stīvums sākumā var nākt un iet, bet pēc tam tas saglabājas un pasliktinās. Rezultātā ir apgrūtinātas kustības (staigāšana ir lēna, stīva), bieži notiek kritieni
  • paaugstināta jutība pret tādiem stimuliem kā troksnis, pieskāriens un emocionāls stress, kas var izraisītmuskuļu krampji. Tad pacients var izvairīties no mājas iziešanas, baidoties no šiem stimuliem un iespējamām kontrakcijām
  • nepareiza ķermeņa poza - siluets bieži ir izliekts un stīvs

LABI ZINĀT>>MUSKUĻU LĪDZEKĻI - kas liecina par muskuļu spazmām?

Cietā cilvēka sindroms - diagnoze

Ja ir aizdomas par stingrā cilvēka sindromu, tiek veiktas asins analīzes, lai noteiktu autoantivielu klātbūtni. Anti-amfifizīna antivielu (koneuronālo antivielu veids) klātbūtne norāda uz slimības audzēju. No otras puses, anti-GAD autoantivielu klātbūtne norāda uz slimības bāzi, kas nav vēzis.

Noder arī elektromiogrāfija (EMG), kuras laikā tiek novērota pastāvīga, ļoti bagāta bioelektriskā aktivitāte.

Stīvuma vīrieša sindroms - ārstēšana

Ja slimības cēlonis ir vēzis, pirmais, kas jādara, ir to izārstēt.

Turklāt pacientam tiek ievadīti benzodiazepīni. Tie ir GABA līdzīgi medikamenti, kas atslābina muskuļus, darbojas kā pretkrampju līdzeklis un tiem ir nomierinoša iedarbība.

Tiek izmantota arī imūnmodulējoša terapija - pacientam tiek ievadīti intravenozi imūnglobulīni (IVIG). Ārsts var arī nolemt veikt plazmaferēzi – procedūru, lai attīrītu asinis no nevēlamām antivielām.

Kategorija:

Neiroloģija