Lielo artēriju transponēšana jeb saīsināti TGA ir visizplatītākais cianotiskais iedzimtais sirds defekts, kas konstatēts jaundzimušajiem. Tas ir saistīts ar ļoti nopietnu prognozi. Ķirurģiskās ārstēšanas trūkums rada lielu mirstības risku agrīnā dzīves posmā. Šī iemesla dēļ ir tik svarīgi laikus atklāt defektu un veikt atbilstošu korekciju. Cik izplatīta ir lieliska arteriālā tulkošana (TGA) un kas to izraisa?

Lielo artēriju stumbru tulkojums(TGA) veido 5-7% no visiem iedzimtajiem sirds defektiem. Vidējais sastopamības biežums ir 20-30 uz 100 000 dzīvi dzimušajiem. Visbiežāk tas ir izolēts defekts, un tā etioloģija ir daudzfaktorāla un nezināma. Tiek uzskatīts, ka tas ir biežāk sastopams jaundzimušajiem mātēm ar cukura diabētu. Tikai 10% gadījumu ir saistīta ar citiem defektiem, t.sk ar asplēniju (liesas trūkumu) vai iekšējo orgānu inversiju. Zēniem TGA rodas 2-3 reizes biežāk nekā meitenēm.

Kāds ir lielo artēriju stumbru tulkojums?

Lielo artēriju stumbru (lielo asinsvadu) tulkojums sastāv no aortas atkāpšanās no labā kambara un plaušu stumbra no kreisā kambara. Savienojumi starp attiecīgajiem ātrijiem un sirds kambariem paliek nemainīgi.

Var atšķirt TGA vienkāršu (bez blakus defektiem) un sarežģīto.

Šādas transponēšanas rezultātā mēs saskaramies ar divu atsevišķu asinsrites sistēmu rašanos. Neoksidētas asinis sistēmiskajā cirkulācijā, t.i. sistēma plūst no labā ātrija uz labo kambari un no turienes uz aortu un perifērajiem asinsvadiem, lai caur venozo sistēmu atgrieztos labajā ātrijā. Mazā cirkulācijā asinis plūst no kreisā kambara uz plaušu cirkulāciju, un pēc tam ar skābekli bagātinātas asinis atgriežas kreisajā ātrijā. Nosacījums, kas ļauj izdzīvot jaundzimušajam ar šo defektu, ir savienojumu esamība, kas ļauj sajaukties ar skābekli bagātinātām un bezskābekļa asinīm. Tie var būt:

  • foramen ovale (FO) vai priekškambaru starpsienas defekts (ASD),
  • defekts starpkambaru starpsienā (VSD),
  • atklāts ductus arteriosus (PDA).

Ķermeņa audu skābekļa piesātinājuma pakāpe un simptomu smagums ir atkarīgs no šo savienojumu skaita un efektivitātes. Pārnesumu attiecībalieliem ēdieniem var pievienot:

  • defekts starpkambaru starpsienā (VSD) - rodas aptuveni 50% TGA gadījumu; jo nozīmīgāka tā ir, jo labāka ir venozo un arteriālo asiņu sajaukšanās; defekts var būt viens vai vairāki;
  • aortas koarktācija (CoA) - reti kopā ar TGA;
  • koronāro artēriju izlidošanas un gaitas anomālijas - apmēram 1/3 gadījumu; visizplatītākais variants ir apkārtējās artērijas atkāpšanās no labās koronārās artērijas;
  • kreisā kambara izplūdes trakta obstrukcija - biežāk kombinācijā ar VSD; vienkāršas TGA gadījumā tas parasti ir funkcionāls un rodas starpkambaru starpsienas pārvietošanās rezultātā, ko izraisa paaugstināts asinsspiediens labajā kambarī.

Kā izpaužas TGA?

Mazuļi ar liela kāta transplantāciju parasti piedzimst laikā ar normālu svaru. Jaundzimušā bērna galvenais simptoms ir centrālā cianoze - ādas un gļotādu (galvenokārt lūpu, mēles, mutes) zilgana nokrāsa. To izraisa bezskābekli saturošā hemoglobīna procentuālā palielināšanās arteriālajās asinīs (>5g/dl). Cianoze nepazūd ar 100% skābekli. Nobraukums cieši korelē ar asins sajaukšanās pakāpi. Kad vienīgā saziņa starp lielo un mazo cirkulāciju ir foramen ovale, un arteriālais kanāls ir aizvērts 1.-2. Vienā dzīves dienā strauji palielinās cianoze, un jaundzimušā klīniskais stāvoklis krasi pasliktinās. Tomēr, ja tulkojumu pavada ievērojams starpkambaru starpsienas zudums, cianoze var būt neliela un jaundzimušā sirds mazspējas simptomi, piemēram:

  • ātra elpošana,
  • tahikardija,
  • svīšana,
  • traucēta svara pieaugums

var paiet vairākas nedēļas, lai izstrādātu.

Lielo artēriju stumbru tulkošanas apstrāde

Sākotnējās TGA diagnozes gadījumā tūlītēja PGE1 prostaglandīna ievadīšana ir pirmās izvēles ārstēšana. Šīs procedūras mērķis ir saglabāt arteriālā kanāla caurlaidību. Prostaglandīna piegāde pirmajās stundās pēc piedzimšanas nodrošina transportēšanu uz atbilstošo centru vislabākajā iespējamajā stāvoklī. Ja asins sajaukšanās ductus arteriosus un interatrial starpsienas līmenī ir nepietiekama un labošanas operāciju nevar veikt uzreiz, nākamais solis ir balona atrioseptostomijas veikšana, t.i.Rashkinda ārstēšana . Tas sastāv no foramen ovale paplašināšanas vai priekškambaru starpsienas pārrāvuma. Mērķis ir palielināt asins noplūdi labajā ātrijā un tādējādi palielināt ar skābekli bagātināto asiņu daudzumu sistēmiskajā cirkulācijā. Tiek ievietots katetrs ar balona galuvisbiežāk caur augšstilba vēnu uz labo ātriju, un pēc tam caur foramen ovālu uz kreiso ātriju. Tur balons ir piepildīts ar kontrastvielu, kas atšķaidīta fizioloģiskā šķīdumā. Pavelkot to uz labo atriumu, veidojas priekškambaru starpsienas defekts, kas ļaus efektīvi sajaukties un uzlabot arteriālo asiņu piesātinājumu.Sirds ķirurģijas korekcija ir būtiska izdzīvošanai. Operācijas veids ir atkarīgs no defekta anatomiskā veida. Šobrīd vienkāršas TGA vai TGA ar nelielu, izolētu VSD gadījumā izvēles procedūra ir defekta anatomiskā korekcija -Jatenes operācija(arteriālā slēdža darbība). Īsāk sakot, tas sastāv no aortas un plaušu stumbra supra-valvulāra krustojuma un pēc tam to pārvietošanas un anastomozes ar atbilstošajām kamerām. Operācija ietver arī koronāro artēriju transplantāciju uz plaušu artērijas sākotnējo sekciju, kas tiks savienota ar aortu. Posms pirms procedūras ir arteriālā kanāla pārgriešana vai nosiešana. Jatenes operācijas jāveic līdz 4 nedēļu vecumam.

Pirms Džetenes metode kļuva par plaši atzītu standartu, pirmā TGA remonta operācija bija t.s. fizioloģiskā korekcija pirmo reizi veica Sinepes 1964. gadā. Tas ietver priekškambaru starpsienas noņemšanu un priekškambaru savienošanu ar "krustu" dakronu vai perikarda plāksteri, lai novirzītu ar skābekli bagātināto un bezskābekļa asiņu plūsmu uz pretējiem sirds kambariem. Tas nodrošināja adekvātu piesātinājumu, bet nelikvidēja attiecību, tāpēc labajam kambaram joprojām bija jāpumpē asinis sistēmiskajā cirkulācijā. Strādājot ar TGA ar vienlaikus pastāvošu kreisā kambara izplūdes trakta obstrukciju un nozīmīgu VSD, defekta anatomiskā korekcija nav iespējama. Risinājums šajā situācijā ir operācijaar Rastelli metodi . Defekta slēgšana tiek veikta tā, lai asinis no kreisā kambara aizplūstu uz aortas atveri. Labais kambaris ir savienots ar plaušu stumbru, izmantojot sintētisko protēzi vai homotransplantu (bioloģisko transplantātu).

TGA - prognoze pēc operācijas un tās blakusparādības

Pacienti pēc operācijas tiek pakļauti modrai uzraudzībai, lai atklātu un ārstētu iespējamās komplikācijas, piemēram:

  • aritmijas (tostarp pēkšņa sirds nāve kambaru fibrilācijas dēļ);
  • sirds mazspēja;
  • koronāro artēriju sašaurināšanās (miokarda išēmija, infarkts);
  • aortas un plaušu stenoze ķirurģisko anastomožu vietā;
  • aortas spuldzes paplašināšanās un aortas regurgitācija.

Var atšķirtiesdefektu korekcijas tehnika nozīmē, ka katrs operācijas veids ir saistīts ar nedaudz atšķirīgu tipisku komplikāciju kopumu.

Katram pacientam neatkarīgi no izvēlētā ārstēšanas veida regulāri jāveic kontrole, kas ietver: medicīnisko izmeklēšanu, krūškurvja rentgenu, EKG, sirds atbalsi, piesātinājuma mērījumus.

Lielo asinsvadu transponēšanas prognoze ir atkarīga no defekta veida un veiktās procedūras veida. Ja defekts netiek ārstēts, tas ir saistīts ar ļoti augstu mirstību. 30% jaundzimušo mirst 1 dzīves nedēļas laikā, 50% pirmajā dzīves mēnesī un 90% jaundzimušo ar TGA mirst pirms 1 gada vecuma sasniegšanas. Šobrīd, pateicoties arvien attīstītākajai jaundzimušo aprūpei un bērnu kardioķirurģijai, lielo artēriju stumbru translācijas noteikšana un ārstēšana ir augstā līmenī, kas būtiski palielina izdzīvošanas iespējas jaunākajiem pacientiem. Piemēram, ilgtermiņa izdzīvošanas rādītāji artēriju pārslēgšanas operācijām (Jatenes operācija) atkarībā no veiktā pētījuma sasniedz vairāk nekā 90%. Perioperatīvā mirstība (atkarībā no operācijas veida) svārstās no dažiem procentiem.

Avoti:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varšava, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87 Moll J.J., Kopala M., Moll M., Total translation of large kuģi, [in:] "Children's Cardiac Surgery" Zinātniskā izdevniecība "Śląsk", Katowice 2003, rediģēja prof. Janušs H. Skalskis un prof. Zbigņeva Religa (tiešsaistē)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Congenital heart defekts, [in:] Kawalec W. (red.), Ziółowska H. (red.), Grenda R. (red.), Pediatria, 1. sēj. , Varšava, PZWL, 2016

Kategorija:

Kardioloģija