Nelsona sindroms ir reta simptomu grupa, kas rodas pēc virsnieru dziedzeru noņemšanas vai iznīcināšanas. Tos izraisa strauji attīstoša hipofīzes adenoma. Kādi ir Nelsona sindroma simptomi un kā to ārstēt?

Nelsona sindromsir reta slimība, kas rodas cilvēkiem, kuriem ir veikta divpusēja virsnieru izņemšana, tas ir, pēc virsnieru dziedzeru noņemšanas

Virsnieru dziedzeru noņemšana noved pie hipofīzes adenomas augšanas, kas, izdalot hormonus, ietekmē cilvēka endokrīno sistēmu. Augošs audzējs var bojāt apkārtējos audus un izraisīt neiroloģiskus simptomus.

Nelsona sindromu raksturo pārmērīga ādas pigmentācija, neiroloģiski simptomi un paaugstināts AKTH līmenis serumā.

Galvenais sindroma cēlonis ir kortizola inhibējošās iedarbības uz hipofīzes šūnām atcelšana, kas izraisa adenomatozu augšanu.

Nelsona sindroms un hipotalāma-hipofīzes-virsnieru ass

Nelsona sindromā attīstās traucējumi uz hipotalāma-hipofīzes-virsnieru ass. Pareizi funkcionējošas atsevišķas šūnas darbojas pēc negatīvās atgriezeniskās saites mehānisma principa. Ja kādā no posmiem rodas problēmas, darbu maina arī pārējie.

Fizioloģiski hipotalāms ražo hormonus, kas regulē hipofīzes darbību, stimulē un kavē to. Hipofīze adekvāti reaģē uz signāliem no hipotalāma un izdala hormonus, kas ietekmē virsnieru dziedzeri. AKTH, kas izdalās no hipofīzes, sasniedz virsnieru garozu, kur stimulē to ražot, cita starpā, kortizols.

Nelsona sindroms - simptomi

Nelsona sindroma simptomus izraisa augošā audzēja spiediens uz apkārtējiem audiem:

  • galvassāpes - rodas no cietā kaula stiepšanās
  • redzes traucējumi - sakarā ar spiedienu uz nerviem III, IV, VI
  • pārmērīga ādas un gļotādu pigmentācija - hormonu sekrēcijas traucējumi

Paaugstināta AKTH koncentrācija ietekmē ādas krāsu, jo šis hormons ir līdzīgs melanotropīnam, kas veselam cilvēkam ietekmē melanīna - pigmenta daudzumu ādā

Pēc virsnieru dziedzeru izņemšanas Nelsona sindroma gadījumā to ražoto hormonu deficīts jākompensē ar papildināšanu. Slimajam jābūt endokrinologa uzraudzībā.

Nelsona sindroms - diagnoze

Klīniskās aizdomas par Nelsona sindromu apstiprina plazmas AKTH koncentrācijas mērījumi. Ievērojami palielinātas vērtības var pārsniegt 1000pg/ml.

AKTH līmenis pazeminās deksametazona inhibīcijas testa laikā, taču ir nepieciešamas lielākas devas nekā Kušinga slimības gadījumā.

Jāveic attēlveidošanas un oftalmoloģiskās izmeklēšanas, tāpat kā citu hipofīzes audzēju diagnostikas gadījumā

Nelsona sindroms - ārstēšana

Adenomas ķirurģiska noņemšana ir izvēles līdzeklis Nelsona sindroma gadījumā. Ja tas nav iespējams, tiek piemērota konservatīva ārstēšana, iekļaujot zāles, kas inhibē AKTH sekrēciju. Tajos ietilpst:

  • ciproheptadīns
  • pizotifēns
  • valerīnskābes atvasinājumi
  • bromokriptīns

Dažos Nelsona sindroma gadījumos var izmantot ilgstošas ​​darbības somatostatīna analogus.

Smagos Nelsona sindroma gadījumos nepieciešama staru terapija. Radioterapija ir izdevīgs risinājums pacientiem, kurus nevar ārstēt ķirurģiski, taču tā rada komplikāciju risku. Var būt problēmas ar koncentrēšanos, atmiņu vai redzes traucējumiem.

Par autoruNatālija MļiņskaLodzas Medicīnas universitātes medicīnas students. Medicīna ir viņas lielākā aizraušanās. Viņam patīk arī sports, galvenokārt skriešana un dejošana. Viņa vēlētos izturēties pret saviem nākamajiem pacientiem tā, lai redzētu viņus kā cilvēku, ne tikai slimību.

Lasīt vairāk šī autora rakstus

Kategorija:

Veselība