Kogana sindroms ir slimība, kas izraisa redzes orgāna iekaisumu un dzirdes orgāna disfunkciju. Acu iekaisumu var ārstēt. Diemžēl ausu slimības iesaistīšanās vairumā gadījumu ātri noved pie neatgriezeniska kurluma. Kādi ir Kogana sindroma cēloņi un simptomi? Kā norit ārstēšana?
Kogana sindromsir autoimūna slimība, kuras gadījumā imūnsistēma nenormāli reaģē uz acs un iekšējās auss autoantigēniem. Šī procesa sekas ir dažādu acu struktūru (visbiežāk radzenes) iekaisums un dzirdes disfunkcija, kas parasti noved pie kurluma
Kogana sindroma sastopamība nav zināma. Ir zināms tikai tas, ka to diagnosticē ļoti reti. Turklāt tas mēdz rasties bērniem un jauniem pieaugušajiem.
Kogana sindroms - izraisa
Kogana sindroms tiek uzskatīts par autoimūnu slimību, kurā imūnsistēmas šūnas uzbrūk ķermenim – šajā gadījumā acs un iekšējās auss struktūrām. Tomēr nav zināms, kas izraisa šo procesu.
Pierādījumi par tā autoimūno fonu cita starpā ir to, ka daudzu pacientu asinīs ir konstatēta dažādu autoantigēnu antivielu klātbūtne. Turklāt slimības simptomi ir līdzīgi autoimūna kurluma simptomiem, un pati slimība bieži vien pastāv vienlaikus ar mezglaino poliarterītu (kas arī ir autoimūna slimība).
Daži cilvēki uzskata, ka iepriekšēja infekcija ar kādu no parastajiem mikrobiem var izraisīt imūnsistēmas patoloģisku reakciju. Viss tāpēc, ka aptuveni 40 procenti. vairākas nedēļas pirms pirmo Kogana sindroma simptomu parādīšanās bija infekcijas.
Kogana sindroms - simptomi
1. Tipisks raksturs
Kogana sindroms visbiežāk izpaužas ar intersticiālu keratītu, piemēram, acs apsārtumu, fotosensitivitāti, asarošanu, sāpēm acs ābolā un īslaicīgu redzes asuma samazināšanos. Turklāt var rasties konjunktivīts, subkonjunktīvas asiņošana vai irīts.
U 40-60 procenti laika gaitā pacientiem attīstās pilnīgs dzirdes zudums.
Turklāt slimības gaitā parādās simptomilīdzīgs Menjēra sindromam (pēkšņs, smags reibonis, troksnis ausīs, slikta dūša un vemšana, kustību koordinācijas traucējumi, kritieni) ar progresējošu dzirdes zudumu (parasti abpusēju), kas ļoti ātri, 1-3 mēnešu laikā, noved pie kurluma. Jāņem vērā, ka simptomi, kas atgādina Menjēra sindromu, saglabājas līdz brīdim, kad rodas dzirdes zudums, un pēc tam daļēji vai pilnībā izzūd.
Laiks starp acu un auss simptomu rašanos var būt līdz 2 gadiem.
2. Netipisks raksturs
Papildus iepriekš aprakstītajai Kogana sindroma tipiskajai formai pastāv arī netipiskā forma, kuras gaitā ir arī citi vizuālie simptomi, kas nav tipiskā formā (piemēram, koroidīts). Savukārt redzes simptomus papildina - līdzīgi kā tipiskajam Kogana sindromam - simptomi, kas līdzinās Menjēra sindromam ar progresējošu dzirdes zudumu.
Var būt arī otrādi, t.i., tipiski redzes simptomi var būt saistīti ar citiem ausu simptomiem, kas nav saistīti ar Menjēra sindromu.
Netipiskā Kogana sindroma gadījumā laiks starp ausu un acu simptomu rašanos ir ilgāks par 2 gadiem.
3. Citi simptomi
Turklāt gan tipiskā, gan netipiskā formā 20-50 procentos pacientiem, īpaši slimības sākuma stadijā, var attīstīties nespecifiski sistēmiski simptomi, piemēram, drudzis, locītavu sāpes, galvassāpes, klepus, aizdusa vai hemoptīze.
Sirds komplikācijas ir visizplatītākais nāves cēlonis pacientiem ar Kogana sindromu
Turklāt aptuveni 10 procenti no Pacienti cieš no ģeneralizēta vaskulīta, kas var izraisīt sirds, smadzeņu koronāro asinsvadu iekaisumu vai subarahnoidālo asiņošanu, kas var būt letāla. Slimība var izplatīties uz citām sistēmām, piemēram, gremošanas sistēmu (parasti izpaužas kā caureja, taisnās zarnas vai melēnas asiņošana vai sāpes vēderā), nervu sistēmas (galvassāpes, parēze vai paralīze, afāzija, krampji), ādā un gļotādās (ir raksturīgi eritematozi vai nātreni izsitumi). ), un pat uzbrūk osteoartikulārajai sistēmai.
Kogana sindroms - diagnoze
Ja ir aizdomas par Kogana sindromu, tiek veiktas asins analīzes, bet galīgā diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz augstāk minēto simptomi.
Ir vērts zināt, ka līdzīgus simptomus var izraisīt daudzas autoimūnas slimības, piemēram, Vogt-Koyanagi-Harada sindroms, sistēmisks vaskulīts (piem., mezglains poliarterīts, Susac sindroms, Vegenera granulomatoze, Hortona slimība, Behčeta slimība) unsarkoidoze, polihondrīts, reimatoīdais artrīts, Sjogrena sindroms un sistēmiskā sarkanā vilkēde. Tāpēc ārstam šīs slimības jāizslēdz.
Kogana sindroms - ārstēšana
Pacientam tiek ievadīti imūnsupresīvi līdzekļi, tas ir, imūnsistēmas reakcijas "apklusināšana". Visizplatītākie ir glikokortikosteroīdi. Ja pacients uz tiem nereaģē, tiek nozīmēti citi imūnsupresanti (piemēram, ciklofosfamīds, azatioprīns). Kogana sindroma gadījumā derēs arī imūnglobulīna preparāti. Papildus var veikt plazmas apmaiņas pārliešanu.
Ārstējot pacientus, kuriem glikokortikosteroīdi un citi imūnsupresīvi līdzekļi ir neefektīvi, lielas cerības tiek saistītas ar bioloģiskām zālēm (TNF blokatoriem). Tiek uzskatīts, ka to lietošana slimības sākumposmā var kavēt dzirdes un līdzsvara orgānu iznīcināšanu un tādējādi novērst pilnīgu kurlumu.
Neatgriezeniska kurluma gadījumā var būt noderīgi izmantot kohleāros implantus.