Recidivējošais polihondrīts (Polychondritis recidivans) ir reta iekaisīga slimība, kuras etioloģija ir pēkšņa. Tas ietekmē ausu, deguna, balsenes, trahejas un bronhu skrimšļus. Kādi ir recidivējoša skrimšļa iekaisuma simptomi un kā to ārstēt?

Atkārtots skrimšļa iekaisums( Polihondrīts recidivans, recidivējošais polihondrīts ) ir raksturīga, ļoti mainīga gaita, ar paasinājumu periodiem, kas ilgst vairākas dienas līdz vairākām nedēļām, kam seko remisijas periodi. Slimība skar ausu, deguna, balsenes, trahejas un bronhu skrimšļus. Saslimstības maksimums notiek ceturtajā un piektajā dzīves desmitgadē, bet tas var attīstīties arī bērniem un gados vecākiem cilvēkiem. Tā sastopama cilvēkiem visā pasaulē, ar vienādu biežumu abiem dzimumiem.Imunoloģiskiem mehānismiem ir liela nozīme recidivējoša skrimšļa iekaisuma patoģenēzē. Iekaisuma vietā var atrast imūnglobulīnu un komplementa nogulsnes, un dažiem pacientiem antivielas pret II tipa kolagēnu un matrilīnu I un imūnkompleksu klātbūtne serumā.Skrimšļa iznīcināšanas process sākas no tā ārējās virsmas un progresē dziļi. Šajās vietās rodas viņas sinusa bojājumi un hondrocītu zudums. Bojāti skrimšļi tiek aizstāti ar granulācijas audiem, kas pēc tam iziet fibrozi un fokusa pārkaļķošanos. Var būt arī nelieli skrimšļa atjaunošanās perēkļi.

Atkārtots skrimšļa iekaisums: simptomi

Sākums ir pēkšņs un ietver skrimšļus vienā vai divās vietās. Interesanti, ka vispārēji simptomi, piemēram, drudzis, nogurums un svara zudums, var būt vairākas nedēļas pirms orgānu izmaiņām. Pirmais atkārtota skrimšļa iekaisuma simptoms ir vienpusējs vai divpusējs ausu skrimšļa iekaisums. Pacienti sūdzas par tādiem simptomiem kā pēkšņas sāpes, jutīgums un pietūkums auss skrimšļa daļā. Āda bojājumu vietā ir spilgti sarkana vai violeta. Ilgstoši vai atkārtoti slimības paasinājumi skrimšļa iznīcināšanas dēļ noved pie auss kauliņu nokarāšanas un nokarāšanas. Turklāt iegūtais pietūkums var aizsprostot Eistāhija cauruli vai ārējo dzirdes kanālu, veicinot dzirdes traucējumus.Deguna skrimšļi var parādīties slimības pirmajā uzliesmojumā vai turpmāko paasinājumu laikā. Raksturīgi ir tādi simptomi kā aizlikts deguns, iesnas un deguna asiņošana. Deguna tilts ir sarkans, pietūkis un jutīgs, un tā sabrukšana var izraisīt seglu degunu.Artrīts visbiežāk ir asimetrisks, rets un poliartikulārs, un tas skar gan lielās, gan mazās perifērās locītavas. Iekaisuma recidīvs ilgst no dažām dienām līdz vairākām nedēļām un izzūd. Skarto locītavu pārbaude parāda to pārmērīgo karstumu, sāpīgu palpāciju un pietūkumu. Ir iespējams iesaistīt arī piekrastes skrimšļus, augšējo krūšu kaula locītavas un sternoklavikulārās locītavas. Tad veidojas piltuvei līdzīga lāde.

Acīs var būt konjunktīvas, epidurālās, sklēras, varavīksnenes un radzenes iekaisumi. Akluma attīstības riska dēļ radzenes čūlas un perforācijas ir īpaši bīstamas. Citi bieži sastopami simptomi ir plakstiņu tūska un periorbitāla tūska, eksoftalmija, katarakta, redzes nerva neirīts, ārējo acu muskuļu paralīze, tīklenes vaskulīts un tīklenes vēnu tromboze.Aizsmakums, klepus bez sekrēta atkrēpošanas, kā arī jutīgums balsenes un proksimālajā projekcijā. trahejas daļa. Gļotādas pietūkums, balsenes un trahejas skrimšļu sašaurināšanās un/vai sabrukums var izraisīt stridoru un dzīvībai bīstamu elpceļu obstrukciju, kam nepieciešama traheostoma. Turklāt sabrukuši bronhu skrimšļi veicina pneimonijas attīstību, un, plaši iesaistoties bronhu kokam, tas noved pie elpošanas mazspējas.Aortas vārstuļa nepietiekamība rodas aptuveni 5% pacientu un rodas vārstuļa gredzena progresējošas paplašināšanās vai tā iznīcināšanas rezultātā. skrejlapas. Citi sirds simptomi ir perikardīts, miokardīts un vadīšanas traucējumi. Aortas loka, krūšu kurvja un vēdera aortas aneirismas var pastāvēt līdzās.Atkārtotu skrimšļa iekaisumu var pavadīt sistēmisks vaskulīts, kas var izpausties kā leikocitoklastisks vaskulīts, mezglains poliarterīts vai Takayasu slimība. Uz to fona var attīstīties neiroloģiski traucējumi epilepsijas lēkmju, insultu, ataksijas un galvaskausa un perifēro nervu neiropātijas veidā.Ādas bojājumi nav tik raksturīgi recidivējošam skrimšļa iekaisumam, bet, ja rodas, tie izpaužas kā purpura, erythema nodosum vai multiforme, angioneirotiskā tūska.nātreneretikulārā cianoze un taukaudu iekaisums Aptuveni 30% pacientu ar recidivējošu skrimšļa iekaisumu tiek diagnosticētas citas reimatiskas slimības, piemēram, reimatoīdais artrīts, sistēmiskā sarkanā vilkēde, Šegrena sindroms vai ankilozējošais spondilīts.

Citi stāvokļi, kas saistīti ar recidivējošu skrimšļa iekaisumu, ietver iekaisīgu zarnu slimību, primāro biliāro cirozi un mielodisplastiskos sindromus.

Atkārtots skrimšļa iekaisums: diagnoze

Pašlaik atkārtota skrimšļa iekaisuma diagnosticēšanai tiek izmantoti McAdam kritēriji vai modificētie Damiani un Levina kritēriji.

McAdam piedāvātie kritēriji ietver:

  • atkārtots skrimšļa iekaisums abās ausīs
  • neerozīvs artrīts
  • deguna skrimšļa iekaisums
  • acs ābola struktūru (konjunktīvas, radzenes, sklēras vai sklēras un/vai uve) iekaisums
  • laringīts un/vai traheīts
  • gliemežnīcas un/vai vestibulārā orgāna bojājumi, kas izpaužas kā neirosensoriski dzirdes traucējumi, troksnis ausīs un/vai reibonis

Diagnoze ir droša, ja ir vismaz trīs no iepriekš minētajiem simptomiem, ar pozitīvu rezultātu no auss, deguna vai elpceļu skrimšļa biopsijas. Saskaņā ar modificētajiem Damiani un Levine kritērijiem diagnoze var konstatēt, ja viens vai divi no iepriekš minētajiem simptomiem un pozitīvs biopsijas rezultāts, vai ja skrimšļa iekaisuma samazināšanās ir konstatēta vismaz divās vietās pēc glikokortikosteroīdu vai dapsona lietošanas, vai vismaz trīs klātbūtnē. no iepriekšminētajiem simptomiem.Svarīgi, ka pacientiem ar skaidru klīnisko ainu biopsija parasti nav nepieciešama Laboratorisko izmeklējumu rezultātu ziņā pacientiem bieži ir mērena leikocitoze, normocītiskā un normohromā anēmija, kā arī paaugstināts ESR un C reaktīvā proteīna līmenis. līmeņi.

Daži cilvēki var noteikt arī cirkulējošos imūnkompleksus, paaugstinātu gamma globulīna līmeni un antivielas pret neitrofilu c-ANCA un p-ANCA citoplazmu.Atkārtota skrimšļa iekaisuma diagnosticēšanai izmanto daudzas diagnostikas metodes, piemēram:

  • elpceļu iesaisti var pierādīt, veicot datortomogrāfiju un bronhoskopiju
  • MRI ir īpaši noderīga balsenes un trahejas attēlveidošanā
  • veic bronhogrāfiju, lai meklētu bronhu striktūras
  • spirometrija var noteikt elpceļu sašaurināšanos iekšpusēkrūtis
  • krūškurvja rentgenogrammā redzama trahejas un/vai galveno bronhu sašaurināšanās, augšupejošās vai lejupejošās aortas aneirisma dilatācija un sirds figūras palielināšanās aortas regurgitācijas gadījumā
  • Rentgena staros var parādīties arī pārkaļķošanās, kas radusies ausu, deguna, balsenes un trahejas skrimšļa iznīcināšanas rezultātā

Atkārtots skrimšļa iekaisums: ārstēšana

Prednizonu 40-60 mg dienā lieto pacientiem ar aktīvu skrimšļa iekaisumu. Ar nosacījumu, ka slimības aktivitāte tiek pareizi kontrolēta, zāļu deva tiek samazināta un dažos gadījumos ir iespējama pat pilnīga zāļu atcelšana. Hroniskas lietošanas gadījumā slimības simptomu kontrolei lieto 10-15 mg dienā. Prednizona vietā var izmantot Dapson.

Imūnsupresīvas zāles - metotreksātu, ciklofosfamīdu, azatioprīnu un ciklosporīnu lieto, ja nereaģē uz prednizona terapiju vai ja nepieciešams lietot lielas prednizona devas, lai kontrolētu slimības aktivitāti.

Smagu acu simptomu gadījumā var būt nepieciešama glikokortikosteroīdu intraokulāra ievadīšana un lielas prednizona devas.

Pacientiem ar aortas vārstuļa iesaistīšanos tiek veikta vārstuļu nomaiņa, bet aortas aneirisma gadījumā - artēriju remonts. Pacientiem ar smagas elpceļu obstrukcijas simptomiem nepieciešama traheostomija, bet trahejas un bronhu sabrukušu skrimšļu gadījumā - stentu implantācija.

Kategorija:

Imūnsistēma