Hemosideroze (aka Ceelen-Gellerstedt sindroms) ir reta, nezināmas etioloģijas uzglabāšanas slimība. To raksturo simptomu triāde: hemoptīze, plaušu infiltrāti un anēmija. Kas ir plaušu hemosideroze - kāds ir tās mehānisms? Kādi testi tiek pasūtīti diagnozes noteikšanai? Vai ir iespējams izārstēt plaušu hemosiderozi?

Hemosideroze( Cīlena-Gellerstedta sindroms ) skar visu vecumu cilvēkus, bet idiopātiskā plaušu hemosideroze visbiežāk rodas bērniem (jaunākajiem). pacientam bija četri mēneši). Tika aprakstīta arī slimības ģimenes anamnēze.

Hemosideroze: mehānisms un cēloņi

Atkārtota asiņošana alveolos izraisa anēmiju. Hemosiderīns (dzelzi uzkrājošo olb altumvielu komplekss) uzkrājas alveolos. Dzelzs uzkrāšanās alveolos izraisa turpmākas reakcijas, kas izraisa plaušu bojājumus - alveolārā pamatnes retināšanu un pēc tam plaušu intersticiālu fibrozi.

Daudziem pacientiem nav iespējams noteikt cēloni – tad to sauc par idiopātisku hemosiderozi. Dažos gadījumos tas notiek sekundāri citu slimību dēļ, piemēram:

  • pneimonija
  • sepsa
  • plaušu abscess
  • sirds un asinsvadu slimības
  • autoimūnas slimības (sistēmiskā vilkēde, Gudpastēra sindroms, mezglains poliarterīts, Vēgenera granulomatoze, alerģiska bronhopulmonārā aspergiloze)
  • vēzis elpošanas sistēmā
  • narkotikas
  • toksīni

Bērniem konstatēta spontānas plaušu hemosiderozes un zarnu bārkstiņu atrofijas vai simptomātiskas celiakijas un paaugstinātas jutības pret pienu (Heinera sindroms) līdzāspastāvēšana.

Intraalveolārās asiņošanas patomehānismu autoimūno slimību gadījumā var parādīt Goodpasteure piemērā, kur ir antivielas pret proteīniem, kas veido asinsvadu sieniņu, t.sk. alveolos. Kad antiviela saistās ar šiem proteīniem (antigēniem), veidojas imūnkompleksi un tiek iznīcināta asinsvadu sieniņa.

Hemosideroze: simptomi

Galvenie simptomi ir:

  • elpas trūkums
  • klepus
  • hemoptīze

Wasins aina liecina par anēmiju.

Elpošanas kompreses traucējumi kopā ar anēmiju izraisa vispārēju nespēku, paaugstinātu nogurumu, kā arī lēnāku augšanu un attīstību bērniem.

Asiņošanas laikā alveolās ievērojami palielinās elpas trūkums, parādās tahikardija, palielinās elpu skaits, āda bāla, paaugstinās ķermeņa temperatūra

Hemosideroze: diagnoze

Hemosiderozes diagnostikā ietilpst:

  • laboratoriskie izmeklējumi (asins aina, kas parāda mikrocitrānu anēmiju - dzelzs deficītu un antivielu līmeņa pārbaude, lai izslēgtu sekundāro hemosiderozi)
  • attēlveidošanas testi (krūškurvja rentgens, plaušu tomogrāfija - īpaši HRCT), kuros ir redzama plaušu infiltrācija (rentgena) un plaušu fibroze vai alveolārajai asiņošanai (HRCT) līdzīgs attēls.

Reizēm tiek veikta kuņģa skalošana un bronhoskopija, lai iegūtu apstiprinājumam hemosiderīnu saturošus makrofāgus.

Plaušu audu parauga histopatoloģiskajā izmeklēšanā izmaiņas ir atkarīgas no slimības stadijas. Sākotnējās stadijās patologs mikroskopa priekšmetstikliņā redzēs līdzās esošus hemosiderīna un makrofāgu nogulsnes, kas piepildītas ar hemosiderīnu. Slimībai saasinoties, plaušu fibroze kļūst arvien redzamāka.

Hemosideroze: ārstēšana

Slimības saasināšanās gadījumā darbība vērsta uz simptomu mazināšanu – skābekļa terapija, asins pagatavojumu pārliešana nozīmīgas anēmijas gadījumā atkarībā no cēloņa – dažkārt ārstēšanās ietver imūnsupresantu ievadīšanu, pastiprinātas asiņošanas alveolās un pieaugošas elpošanas mazspējas gadījumos pacientiem ir nepieciešams respirators - tas ir ļoti augsts mirstības stāvoklis.

Sekundāras hemosidozes gadījumā ārstēšana balstās uz pareizu pamatslimības ārstēšanu.

Idiopātiskā formā nav efektīvas cēloņsakarības ārstēšanas - prognoze ir ļoti slikta.

Heinera sindroma gadījumos slimības simptomi samazinājās pēc piena izņemšanas no uztura