Progeria (grieķu val., priekšlaicīga vecumdiena) ir reta slimība, kas saistīta ar ārkārtīgi strauju organisma novecošanos. Šis ir arī tās grieķu nosaukuma tulkojums: priekšlaicīgas vecumdienas. Progērija ir ģenētiska slimība, un tās cēloņi vēl nav noskaidroti. Ir zināms tikai tas, ka progērija rodas šūnu kodolos esošo slāņveida proteīnu mutāciju rezultātā.
Progeria- lai gan slimības attīstības mehānisms ir līdzīgs - tai ir divas galvenās šķirnes:progērija bērniemsastopama formā Hačinsona-Gilforda sindroma gadījumāprogērija pieaugušajiemizpaužas kā Vernera sindroms. Atšķirība starp tām ir brīdis, kad tās atklājas cilvēka dzīvē.
Progērija bērniem ir Hačinsona-Gilforda sindroms
SindromsprogeriiHačinsons-Gilfords , saukts pēc to ārstu vārdiem, kuri veica pētījumus par šo dīvaino stāvokli, izpaužas mazi bērni, visbiežāk, kad viņiem ir viens gads. Bērniem, kuri dzimšanas brīdī ir noslogoti ar progēriju, parasti ir normāls ķermeņa svars un pirmajos divpadsmit dzīves mēnešos - ja neskaita iespējamās noturīgās izmaiņas (ekzēma un apsārtums) uz ādas, slimība ir asimptomātiska. Vecāki sāk aizdomas par tā esamību, kad bērna āda nokarājas, uz tās veidojas pirmās krunciņas, izkrīt mati, bērnam vēlu nāk zobi, neaug un nepieņemas svarā. Tas parasti notiek otrajā dzīves gadā. Plašākas izmaiņas notiek turpmākajos gados: bērns ir īss un slaids, bet nesamērīgi liela galva ar atkāpušos, mazattīstītu apakšžokli, kurā bieži vien nav zobu, skaidras vēnas uz skalpa, izspiedušās acis. Krūtis ir neregulāras formas, atslēgas kauli ir īsi, gurni ir valgus. Savienojumi ir skaidri izvirzīti uz novājinātajām ekstremitātēm. Āda ir plāna un sausa, un uz tās vairojas vecumam raksturīgās krunciņas un plankumi. Gadās, ka jaunieši slimo ar osteoporozi, kas atrodas neierastās vietās – visbiežāk kāju garajos kaulos. Kalcija nogulsnes atrodamas arī mīkstajos audos, un sausa āda veicina čūlu veidošanos ap elkoņiem, potītēm un pēdām. Bērns nav seksuāli nobriedis, viņam ir augsta, čīkstoša balss.Tomēr viņa garīgā attīstība norit gludi, un dažkārt tiek novēroti pat talanti, kas pārsniedz vidējo.
SvarīgsDzīves gaitā ar progēriju slimam jaunietim atklājas gados vecākiem cilvēkiem raksturīgas slimības: artrīts un ateroskleroze izraisa locītavu stīvumu, parādās reimatiskas problēmas, attīstās vēzis. Izmaiņas asinsritē visā organismā izraisa cirkulācijas problēmas un vēnu sacietēšanu. Progresējoša koronāro artēriju un smadzeņu asinsvadu ateroskleroze parasti izraisa sirdslēkmi vai insultu ar nāvi. Jaunieši, kurus skārusi progērija, vidēji dzīvo apmēram 12–13 gadus.
Progērija pieaugušajiem ir Vernera sindroms
Progēriju pieaugušajiem sauc parVernera sindromu . Tās pirmie simptomi ir pamanāmi pusaudža gados, un tie visi parādās divdesmit gadu vecumā. Un, lai gan zinātnieki vēl nav noskaidrojuši, vai stāvoklis patiešām paātrina normālu novecošanās procesu vai tikai atgādina to, rezultāts ir tāds, ka cilvēks ar šo Vernera sindromu viena gada laikā noveco 7-8 gadus. Tāpēc viņš ātri nomirst.
SvarīgsProgērija ir reta un joprojām slikti atpazīstama slimība, lai gan zinātniekus tā īpaši interesē, jo uzskata, ka pētījumi var atklāt dabiskās novecošanās procesa mehānismus. Diemžēl līdz šim nav izgudrots līdzeklis pret to un nav formulēti viennozīmīgi terapijas principi. Lai uzlabotu strauji novecojošo organismu, tiek izmantota tikai fizikālā terapija.