Lewandowsky-Lutz displāzija ir ģenētiski noteikta ādas slimība, kuras gaitā uz ķermeņa parādās izmaiņas, kas atgādina koka mizu – no šejienes radies jēdziens "koku cilvēki". Tā ir ļoti reta ādas slimība, taču tā ir saistīta ar plaši izplatīto cilvēka papilomas vīrusu (HPV). Kādi ir Levandovska-Luca displāzijas cēloņi un simptomi? Kāda ir ārstēšana?

Avots: RUPTLY / x-news

Lewandowsky-Lutz displāzija(epidermodysplasia verruciformis, epitēlija papilāru displāzija) ir ļoti reta ādas slimība ar ģenētisku pamatojumu. Tās būtība ir ādas šūnu patoloģiska savairošanās, kas veido koka mizu līdzīgus izaugumus. Līdz šim pasaulē ir ziņots tikai par dažiem šīs slimības gadījumiem.

Levandovska-Luca displāzija - cēloņi

Cilvēka papilomas vīruss (HPV), iespējams, ir atbildīgs par Levandovska-Luca displāziju - galvenokārt 5., 8. un 14. tips. Tas var izraisīt šo slimību tikai cilvēkiem ar noteiktu ģenētisku noslieci - ar mutāciju 17. hromosomā divu robežās. gēni - EVER1 vai EVER2. Šī mutācija samazina ādas imūno potenciālu, un vīruss sāk iekļūt tās slāņos, veicinot bojājumu parādīšanos. Ir zināms, ka šī predispozīcija tiek mantota autosomāli recesīvā veidā.

Levandovska-Luca displāzija - simptomi

Levandovska-Luca displāzijas simptomi ir ādas bojājumi, kas:

  • var atrasties visā ķermenī (izņemot nagus un galvas ādu). Parasti tie vispirms pārklāj seju, rokas un kājas, un pēc tam izplatās pa visa ķermeņa ādu
  • var parādīties kā eritēma, krāsas maiņa, kārpas vai izaugumi, kas atgādina koka mizu (ādas ragus)
  • tie aug sistemātiski, dažreiz ļoti strauji

Levandovska-Luca displāzija palielina vēža attīstības risku

Līdz šim slavenākā persona ar Levandovska-Luca displāziju bija Dede Kosvara no Indonēzijas. Gandrīz visu viņa ķermeni klāja kārpu slānis. Savukārt rokas un kājas tām līdzinājāskoku zari. Vīrietis nomira 2016. gadā. Abula Bajandara, dzimis Bangladešā, cīnās ar tādiem pašiem izaugumiem, jo ​​viņam attīstījās izaugumi, kad viņam bija 16 gadu.

Levandovska-Luca displāzija - diagnostika

Diagnozi nosaka simptomi un ģenētiskā pārbaude. Dažreiz ādas izmaiņas var liecināt par tādām slimībām kā plakanas kārpas, planus ķērpji vai tinea versicolor, tāpēc tās jāizslēdz.

Levandovska-Luca displāzija - ārstēšana

Ārstēšanas pamatā ir retinoīdu grupas medikamentu ievadīšana, kas kavē vīrusa iekļūšanu ādas slāņos. Dažiem pacientiem izmaiņas kādu laiku regresē vai tiek kavēta tikai to augšana.

Ādas bojājumi var svērt līdz pat vairākiem kilogramiem un apgrūtināt ikdienas darbību veikšanu, piemēram, staigāšanu vai ēšanu, tāpēc ārsts var izlemt tos noņemt operācijas laikā vai ar lāzeru. Tomēr izmaiņas bieži atgriežas. Tās var arī pārvērsties par ādas vēzi (piem., ādas plakanšūnu karcinomu).

"Tree-man" Bangladešā. Izaugumi uz rokām un kājām sver vismaz 5 kg

Kategorija:

Ģenētiskās slimības