Ceruloplazmīns (feroksidāze) ir proteīns, kura struktūrā ir vara joni. To uzskata par galveno vara proteīnu cilvēka plazmā. Šī enzīma koncentrācija tiek pārbaudīta, ja ir aizdomas par vara metabolismu. Ko var parādīt testa rezultāti? Kāda ir ceruloplazmīna funkcija cilvēka organismā?

Ceruloplazmīns( feroksidāze ) ir proteīns, kas pieder pie multimēru oksidāzēm, t.i., enzīmiem, kas satur vara atomus un spēj katalizēt substrātu oksidāciju. . Tas ir vissvarīgākais varu nesošais proteīns asinīs. Ceruloplazmīnam ir arī nozīme dzelzs metabolismā mūsu organismā.

Ceruloplazmīns - funkcijas

Ceruloplazmīns ir aknās sintezēts enzīms. Tā olb altumvielu struktūrā satur 6 vara atomus. Viņa ir atbildīga par minētā metāla transportēšanu. Vairāk nekā 95% no vara, ko transportē organismā, ir saistīti ar ceruloplazmīnu.

Aprakstītā proteīna fermentatīvā aktivitāte attiecas uz dzelzs 2+ jonu pārvēršanu oksidētos dzelzs 3+ jonos. Pateicoties tam, tas palīdz transportēt šo elementu organismā.

Parastā ceruloplazmīna koncentrācija veselā organismā ir 20-50 mg/dL

Ceruloplazmīns antioksidantu procesos

Cerruplazmīnam papildus funkcijām, kas saistītas ar vara transportēšanu un dzelzs jonu pārveidošanu, ir arī spēja noņemt superoksīda radikāļus. Strūkla ir reaktīva skābekļa forma, kas, ja tā netiek deaktivizēta, var izraisīt ķermeņa bojājumus.

Ceruloplazmīns oksidatīvajos procesos

Ceruplasmin ir atbildīgs arī par oksidācijas reakciju veikšanu. Šis enzīms aktivizē dažādu sarežģītu savienojumu oksidēšanos organismā. Šajā grupā ietilpst:

  • norepinefrīns
  • serotonīns
  • sulfhidrilsavienojumi
  • askorbīnskābe

Kad samazinās ceruloplazmīna līmenis?

Sakarā ar to, ka ceruloplazmīns tiek sintezēts aknās, tā koncentrācija asinīs samazinās, ja tiek traucēts šis orgāns

Citi zema ceruloplazmīna līmeņa asinīs cēloņi:

  • ģenētiskais fons
  • zems vara līmenis organismā, kas saistīts ar nepietiekamu uzturu
  • nepietiekama vara uzsūkšanās no zarnām -Menkesa slimība (cirtainu matu slimība)
  • Vilsona slimība
  • C vitamīna pārdozēšana
  • nefrotiskais sindroms

Ceruloplazmīna koncentrācija asinīs ir atkarīga no vara koncentrācijas organismā. Fermenta formu bez metāla joniem sauc par apoceluroplazmīnu. Tas ir nestabils un sadalās, ja tam nav pievienoti vara joni.

Kad ceruloplazmīna līmenis ir pārāk augsts?

Ceruloplazmīns pieder pie tā sauktajiem akūtās fāzes proteīniem. Tas nozīmē, ka tā līmenis paaugstinās ķermeņa iekaisuma procesu gaitā. Audu nekroze un hronisks iekaisums var izraisīt šī enzīma sintēzes palielināšanos aknās.

Ceruloplazmīna līmenis ir augstāks par normālu, ja:

  • vara saindēšanās
  • cinka deficīts
  • grūtniece
  • perorālo hormonālo kontracepcijas līdzekļu lietošana
  • limfoma
  • iekaisums
  • reimatoīdais artrīts
  • stenokardija
  • Alcheimera slimība
  • šizofrēnija

Ceruloplazmīnu kodējošā gēna mutācijas

Ceruloplazmīna ģenētiskās informācijas mutācijas ir ārkārtīgi reti. Šāda veida bojājumu izraisīta slimība ir aceruloplāēmija. Tā rezultātā organismā notiek pārmērīga dzelzs uzkrāšanās.

Šī metāla uzkrāšanās smadzenēs izraisa raksturīgus neiroloģiskus simptomus, piemēram:

  • smadzenīšu ataksija
  • demence

Pārmērīgs dzelzs var uzkrāties arī aknās, aizkuņģa dziedzerī un pat acs tīklenē. Šī elementa uzkrāšanās var radīt

  • aknu ciroze
  • hormonālie traucējumi
  • redzes zudums

Ceruloplazmīns - Ceruloplazmīna līmeņa tests

Šis mērījums nav standarta asins ķīmijas tests. Pārbaudi veic, ja ir aizdomas par vara vielmaiņas traucējumiem, kā arī dažām aknu slimībām.

Ceruloplazmīna koncentrācijas mērīšana asinīs galvenokārt tiek izmantota, lai diagnosticētu Vilsona slimību. Tās norises laikā asins plazmā ievērojami samazinās vara nesošā enzīma līmenis.

Papildus ceruloplazmīna līmenim parasti ieteicams izmērīt vara koncentrāciju asins plazmā un noteikt tā saturu urīnā 24 stundas.

Testu parasti veic pacientiem vecumā no 20 līdz 40 gadiem, kuriem ir diagnosticēta nezināma cēloņa ciroze vai hepatīts. Papildu simptomi, kas norāda uz mērījumu:

  • augšējo ekstremitāšu trīce
  • siekalošanās
  • apetītes traucējumi
  • grūtības pārvietoties
  • komunikācijas traucējumi
  • līdzsvara problēmas

Kāpēc ceruloplazmīns samazinās Vilsona slimības laikā?

Vilsona slimība ir cieši saistīta ar nepietiekamu ceruloplazmīna sintēzi no apoceruloplazmīna organismā. Traucējums ir ģenētisks.

Slimības laikā organismā palielinās vara koncentrācija. Tas ir saistīts ar vara transportēšanas traucējumiem. Tā rezultātā varš nesaistās pareizi ar transporta proteīnu.

Veselā organismā elementa pārpalikums tiek izvadīts ar žulti ceruloplazmīna veidā. Šis process ir traucēts Vilsona slimības slimniekiem.

Tas ir saistīts ar ceruloplazmīna sintēzes traucējumiem no apoceruloplazmīna hepatocītos. Iemesls tam ir proteīna defekts, kas šo elementu piegādā aknu šūnām.

Varš nesasniedz apoceruloplazmīnu hepatocītos, uzkrājoties organismā.

Vilsona slimības laikā metālu joni nesaistīti uzkrājas plazmā un orgānos, tostarp aknās un smadzenēs. Šis process var izraisīt orgānu bojājumus vara toksiskās iedarbības dēļ.

Vilsona slimība ir iedzimta slimība, taču pirmajos dzīves gados tai nav izteikti simptomi. Disfunkcijas parasti parādās pacientiem vecumā no 10 līdz 40 gadiem. Sakarā ar vara uzkrāšanos aknās lielai daļai pacientu attīstās ciroze vai aknu iekaisums.

Lielākajai daļai pacientu ar Vilsona slimību attīstās neiropsihiski traucējumi. Tie ir saistīti ar vara uzkrāšanos smadzenēs. Biežākie nervu sistēmas simptomi ir:

  • garastāvokļa traucējumi
  • personības traucējumi
  • izziņas traucējumi
  • psihotiski simptomi

Simptomu nespecifiskuma dēļ Vilsona slimība tiek nepareizi diagnosticēta kā dažāda veida garīgi traucējumi, piemēram, šizofrēnija.

Vilsona slimības raksturīgie simptomi ir:

  • trīcošas rokas
  • zema apetīte
  • rakstīšanas traucējumi
  • siekalošanās
  • nelīdzsvarotība
  • pārmērīgs muskuļu sasprindzinājums
  • runas traucējumi
  • rīšanas traucējumi
  • piespiedu kustības

Šo simptomu klātbūtne var būt norāde, lai pārbaudītu ceruloplazmīna līmeni asinīs.

Ļoti raksturīgs Vilsona slimības simptoms ir krāsaina apļa parādīšanās uz acs radzenes. Izmaiņas sauc par Kayser-Fleischer gredzenu. Viņa klātbūtnes apstiprinājums iracs ir viena no diagnostikas procedūrām.

Par autoruSāra Janovska, farmācijas maģistreĻubļinas Medicīnas universitātes un Bjalistokas Biotehnoloģijas institūta starpdisciplinārās doktorantūras doktorants farmācijas un biomedicīnas zinātņu jomā.Absolvējis farmācijas studijas Ļubļinas Medicīnas universitātē ar specializāciju augu medicīnā. Maģistra grādu ieguvusi, aizstāvot darbu farmaceitiskās botānikas nozarē par divdesmit sūnu sugu ekstraktu antioksidanta īpašībām. Šobrīd savā pētnieciskajā darbā viņš nodarbojas ar jaunu pretvēža vielu sintēzi un to īpašību izpēti uz vēža šūnu līnijām. Divus gadus viņa strādāja par farmācijas maģistrantu atvērtā aptiekā.

Kategorija:

Pētījumi