PĀRBAUDĪTS SATURSAutors: Dominika Vilka

Kriptopirolūrija ir hema vielmaiņas traucējumi, kā rezultātā rodas cinka, B6 vitamīna un mangāna deficīts. Šo trūkumu rezultātā tiek traucēta organisma darbība, kas cita starpā izraisa par hronisku nogurumu, koncentrēšanās traucējumiem vai zāļu nepanesību. Tikai specifiska diagnostika spēj atklāt šo stāvokli un palīdzēt piemērot atbilstošu ārstēšanu.

Kriptopirolūrija (KPU) skar 10% iedzīvotāju. Tiek pieņemts, ka tas ir ģenētisks, jo tas parasti notiek vienas ģimenes locekļiem. Kriptopirolūrija ir hema metabolisma traucējumi, kas izraisa pārmērīgu 2,4-dimetil-3-etilpirola izdalīšanos ar urīnu.

Kas ir kriptopirolūrija?

Parasti hēms, kas ir daļa no hemoglobīna, tiek metabolizēts bilirubīnā un izvadīts ar izkārnījumiem. Kriptopirolūrijā tiek traucēta hēma vielmaiņa, kā rezultātā rodas pirolu pārpalikums (tie ir hēma celtniecības bloki), un tie tiek izvadīti ar urīnu.

Jo piroliem piemīt spēja saistīties ar dažādiem savienojumiem, t.sk. cinks, vitamīns B6, mangāns, lai gan arī, piemēram, ar biotīnu, tie izraisa šo sastāvdaļu deficītu, kuras kopā ar tām tiek izvadītas no organisma.

Šādu būtisku minerālvielu un vitamīnu trūkums izraisa organisma darbības traucējumus un daudzu dīvainu simptomu parādīšanos, kas var būt raksturīgi citām slimībām (līdz ar to ir grūtības diagnosticēt KPU un atrast tā pēdas).

Kriptopirolūrijas simptomi

Nav atsevišķu un tipisku simptomu, kas liecinātu, ka kāds slimo ar kriptopirolūriju. Sakarā ar pastiprinātu cinka, mangāna vai B6 vitamīna izdalīšanos var rasties dažādi traucējumi, kas pacientiem radīs dažādus simptomus

Tie ietver, piemēram, ārējā izskata izmaiņas, piemēram,

  • bāla āda,
  • pārmērīga locītavu kustīgums,
  • kuņģa un zarnu problēmas,
  • palielināta uzņēmība pret infekcijām,
  • koncentrēšanās un atmiņas traucējumi,
  • neatceros sapņus,
  • nepanesība pret daudzām zālēm un ķīmiskām vielām,
  • pastāvīgs nogurums,
  • garīgās problēmas,
  • menstruālā cikla traucējumi,
  • pastāvīgas muskuļu un locītavu sāpes.

Viņi vartie rodas kopā vai atsevišķi. Taču tie vienmēr noved pie pacienta spēku izsīkuma, sajūtas, ka viņš funkcionē minimālā enerģijas līmenī, ka ar visu ķermeni kaut kas nav kārtībā.

Izmaiņas ārējā izskatā

Cilvēkiem ar kriptopirolūriju bieži ir bāla seja ar dzeltenīgu spīdumu. Tas galvenokārt ir saistīts ar anēmiju un paaugstinātu bilirubīna līmeni. Anēmija, ko raksturo bāla āda, ir samazinātas dzelzs uzsūkšanās, kā arī B6 vitamīna deficīta rezultāts. Savukārt dzeltenīgs spīdums liecina par aknu darbības traucējumiem.

Cilvēkiem ar KPU bieži ir paaugstināta jutība pret saules stariem un tiem raksturīgo - seja neiedeg. Citas ķermeņa daļas ir vairāk pakļautas "normālam" iedegumam, savukārt sejas āda ir noturīga pret to un, galvenais, paaugstināta jutība pret UV starojumu, tāpēc tai jābūt labi aizsargātai no saules.

Cilvēki ar KPU var pamanīt tumšus lokus zem acīm, kā arī pietūkušu seju, kas bieži vien ir pavadošas hipotireozes rezultāts.

Āda izceļas ar strijām, kas bieži rodas nespecifiskās vietās, piemēram, uz muguras. Turklāt ir arī zobu emaljas vājums, kas veicina biežākas kariesa lēkmes.

Muskuļi un locītavas

Pārmērīga locītavu un muskuļu kustīgums ir raksturīga pusaudža vecumam. Cilvēki ar KPU bieži kļūst par dejotājiem un vingrotājiem, jo ​​viņi var viegli saliekt ķermeni, veikt šķelšanos.

Novecojot, jūsu locītavas kļūst stingras un muskuļi vājinās. Īpaši vāji ir roku un rumpja muskuļi.

Imūnās sistēmas traucējumi

Sakarā ar cinka deficītu, kam ir ļoti svarīga loma imūnsistēmā, un mangāna deficīta dēļ, kas izraisa gļotādu aizsardzības funkciju traucējumus, cilvēki ar KPU cieš no novājinātas imūnsistēmas.

Tāpēc viņiem biežāk nekā citiem cilvēkiem attīstās infekcijas, pneimonija, ir problēmas ar deguna blakusdobumiem un cistīts.

Narkotiku nepanesamība

Kriptopirolūrija izraisa paaugstinātu jutību pret daudzām ķīmiskām vielām un zālēm. Tā rezultātā cilvēkiem ar KPU pēc medikamentu lietošanas rodas vairākas blakusparādības, kas nozīmē, ka viņu devas ir jāsamazina.

Šādi pacienti spēj uzņemt, piemēram, tikai 1/8 zāļu, pretējā gadījumā viņi jūtas slikti. Šis savārgums bieži rodas pēc porfirinogēnām zālēm, piemēram, karbamazepīna, diazepāma, eritromicīna, metoklopramīda, perorāliem kontracepcijas līdzekļiem utt.

Menstruāciju traucējumi, traucējumihormonālie

Cinka deficīta dēļ var būt traucēta pacientu auglība. Turklāt cinka un B6 vitamīna deficīta rezultātā samazinās progesterona līmenis, tādējādi palielinot risku, ka nevar iestāties grūtniecība

Šo sastāvdaļu trūkums ir saistīts arī ar biežāku premenstruālā sindroma rašanos, krūšu, pēdu vai roku pietūkuma sajūtu tieši pirms menstruācijām, kā arī sāpēm vēdera lejasdaļā

Psihiski traucējumi

Nervu sistēmas pareizai darbībai būtiska ir vienmērīga informācijas pārraide starp neironiem. Šim nolūkam jums ir nepieciešams, cita starpā B vitamīni, kas nodrošina pareizu nervu sistēmas darbību.

KPU raksturīgais B6 vitamīna trūkums izraisa ātrāku neironu novecošanos, kā arī aminoskābju sastāva izmaiņas atsevišķos smadzeņu reģionos. Turklāt šis vitamīns kopā ar cinku un aminoskābēm ir būtisks neirotransmiteru, piemēram, dopamīna un serotonīna, ražošanai.

Ja tās trūkst, tad krītas ne tikai garastāvoklis, bet arī motivācija rīkoties. Tāpēc cilvēkiem ar KPU ir grūti pielikt papildu pūles un justies nogurušiem. Viņiem ir arī problēmas ar atmiņu un koncentrēšanos, un viņiem ir tendence uz paniku vai depresiju.

Miega traucējumi

B6 vitamīna deficīts traucē triptofāna sintēzi, kas nepieciešams serotonīna veidošanai, kas savukārt ir melatonīna - miega hormona avots. Nav brīnums, ka cilvēki ar KPU cieš no miega traucējumiem vai bezmiega. Visbiežāk sastopamie miega traucējumi, kas skar cilvēkus ar kriptopirolūriju, ir:

  • bezmiegs, t.i., miega traucējumi un miega nepārtrauktība,
  • hipersomnija, t.i., pārmērīga miegainība,
  • parasomnie - pamosties guļot
  • miega un nomoda ritma traucējumi

Kriptopirolūrijas diagnoze

Kriptopirolūrijas diagnoze ietver rīta urīna parauga izmeklēšanu. Urīns jāielej īpašā traukā, kas satur C vitamīnu, kas kalpo kā stabilizators. 7 dienas pirms testa veikšanas ir jāpārtrauc visu medikamentu un uztura bagātinātāju lietošana, kas satur B vitamīnus un cinku, jo tie var izkropļot testa rezultātus. Par kriptopirolūrijas esamību liecina kriptopirola koncentrācija virs 15 µg/dl un ar to saistītie simptomi (aprakstīti iepriekš).

Papildu testi, kas tiek veikti kriptopirolūrijas diagnostikā, ir:

  • tītara urīnā,
  • biogēnie amīni (asins analīzes), piemēram: histamīns, spermīns, spermidīns,
  • asins analīzes, lai noteiktu cinka, mangāna, vitamīna B6, vara,
    • līmeni
  • pētījumsimūnglobulīns A,
  • glikozes un insulīna testēšana tukšā dūšā,
  • fruktozes nepanesības tests,
  • homocisteīna tests,
  • progesterona līmeņa tests.

Kriptopirolūrijas ārstēšana

Saskaņā ar Dr. J. Strientz teikto, cilvēku ar KPU ārstēšana sastāv no trim posmiem:

  1. Mikroelementu, jo īpaši cinka, B6 vitamīna un mangāna, deficīta papildināšana
  2. Blakusslimību ārstēšana
  3. Mitohondriopātijas ārstēšana

Ieteikumus papildināšanai ar cinku, B6 vitamīnu un mangānu individuāli nosaka ārsts, bet parasti KPU ārstē ar diezgan lielām devām. Daži pacienti, īpaši jutīgi, sākotnēji sāk ar mazām devām un pakāpeniski palielina toleranci pret piedevām. Šāda veida cilvēkiem arī individuāli tiek doti vitamīni un minerālvielas, lai samazinātu blakusparādību risku. Tikai pēc tam, kad pacients ir pieradis gan pie piedevas, gan palielinātās devas, tiek piemērota pilna ārstēšana.

Blakusslimību ārstēšana ir ļoti svarīga pilnīgai pacienta veselības uzlabošanai. Piemēram: gandrīz pusei cilvēku ar KPU ir histamīna traucējumi. 40% tas ir samazināts histamīna līmenis, 10% tas ir paaugstināts.

Tāpēc daži cilvēki jutīsies slikti pēc histamīnu saturošiem produktiem, kas pastiprinās savārgumu, bet pārējiem - ar histamīna deficītu, būs lielāka jutība pret sāpēm, paaugstināts paranojas vai halucināciju risks, troksnis ausīs, galvassāpes.

Arī hormonālie traucējumi, īpaši pazemināts progesterona līmenis, kā arī hipotireoze pasliktinās pašsajūtu, lielāku aizkaitināmību vai noslieci uz depresiju, tāpēc ir vērts tos kompensēt, lai tie nepārklātos ar simptomiem, kas saistīti uz KPU.

Ir cilvēki ar smagu kriptopirolūriju, kuri nereaģē uz tradicionālo ārstēšanu. Viņiem ir traucēta mitohondriju funkcija, un dažkārt cinka piedevu lietošana pasliktina viņu stāvokli. Tāpēc tie tiek ārstēti ļoti individuāli. Līdz šim ir pierādīts, ka papildināšana ar vitamīnu B12, omega-3 un omega-6 skābēm un koenzīmu Q10 uzlabo šo cilvēku veselību.

Kategorija:

Gastroloģija