CREST sindroms ir termins, ko agrāk lietoja, lai aprakstītu vienību, kas mūsdienās pazīstama kā ierobežota sistēmiskā skleroze (lSSc). Slimība pieder pie autoimūno slimību grupas – zināms, ka tās gaitā veidojas specifiskas autoantivielas – tās cēloņi gan pagaidām nav zināmi. Vai ierobežots sistēmiskās sklerodermijas sindroms ir nopietna slimība? No kurienes cēlies šīs vienības nosaukums akronīma CREST veidā?

CREST sindroms(tagadierobežota sistēmiskās sklerozes forma ) sāka parādīties mediķu amatos 1964. gadā. Toreiz R.H. Vinterbauers, tajā laikā Džona Hopkinsa Medicīnas skolas medicīnas students, ziņoja par 8 pacientu stāstiem, kuriem attīstījās ļoti līdzīgs simptomu kopums.

Tie bija mīksto audu pārkaļķošanās, Reino fenomens, barības vada motilitātes anomālijas, kā arī sklerodaktilija un telangiektāzija.

Akronīms CREST (kur C apzīmē kalcinozi, R - Reino fenomens, E - barības vada dismotilitāte un S - sklerodaktilija un T - teleangiektāzija) ir atvasināts no šo simptomu pirmajiem burtiem.

Mūsdienās CREST sindroms vairāk tiek definēts kā ierobežota sistēmiskas sklerodermijas forma. Problēma attiecas uz plašāku slimību grupu, kas galvenokārt ir sistēmiska sklerodermija un sistēmiska sklerodermija bez ādas izmaiņām.

  • Sistēmiskā skleroze: cēloņi, simptomi, ārstēšana

Visbiežāk CREST sindroms attīstās cilvēkiem vecumā no 30 līdz 50 gadiem, taču tas var attīstīties jaunākā vai lielākā vecumā. Vienība ir daudz biežāka sievietēm nekā vīriešiem. Melnādainiem cilvēkiem ir lielāka iespēja attīstīt CREST sindromu nezināmu iemeslu dēļ.

CREST komanda: iemesli

CREST sindroms medicīnas pasaulē ir minēts jau ilgu laiku, taču līdz pat šai dienai nav izdevies noteikt, kas ir atbildīgs par tā rašanos. Tas pieder pie autoimūno slimību grupas.

Ir zināms, ka indivīda gaitā parādās specifiskas autoantivielas (tostarp antinukleārās ANA vai ACA anti-centromēriskās antivielas, kas ir specifiskas lSSc).

Tāpat jau ir novērots, ka slimība ir saistīta ar TGF-beta (transformējošā fibroblastu augšanas faktora) pārprodukciju, kas izraisa pārmērīgu fibroblastu stimulāciju organismā un galu galā kolagēna šķiedru pārprodukciju. Tomēr joprojām nav zināms, kas ir tiešais CREST sindroma cēlonis.

Gēni var veicināt slimības patoģenēzi – ir pamanāms, ka cilvēkiem ar noslieci uz autoimūnām slimībām (kuru radinieki slimo, piemēram, no reimatoīdā artrīta, Hašimoto slimības vai sistēmiskās sarkanās vilkēdes) ir paaugstināts CREST sindroma risks.

Faktori, kas var būt saistīti ar šīs slimības rašanos, ir arī dažādas toksiskas vielas, piemēram, trihloretilēns vai benzols (iedarbība ar tiem palielinātu CREST sindroma risku, īpaši cilvēkiem, kuru ģimenes anamnēzē ir autoimūnas slimības).

CREST sindroms: pamata simptomi

Galvenie CREST sindroma simptomi ir tās problēmas, kas deva vienībai savu pirmo nosaukumu. Tās gaitā ir iepriekš minētie:

  • pārkaļķojumi mīkstajos audos: dažādās ķermeņa daļās pacientiem veidojas dažāda izmēra mezglaini veidojumi, kas veidojas no kalcija nogulsnēm
  • Reino fenomens: bieži tā ir pirmā CREST sindroma izpausme, kas parādās pat pirms citiem šīs slimības simptomiem; tas sastāv no raksturīgas parādību kaskādes, kad pirksti vispirms pēkšņi kļūst bāli, tad kļūst zilgani un beidzot iegūst spilgti sarkanu krāsu
  • barības vada motorikas novirzes: tās rodas barības vada gludo muskuļu fibrozes un atrofijas dēļ, un tās galvenokārt izraisa rīšanas grūtības (pacienti ar CREST sindromu bieži cīnās ar disfāgiju), turklāt pacienti var sūdzas arī par gastroezofageālā refluksa slimības simptomiem
  • sklerodaktīli: izmaiņas kāju pirkstos, ko izraisa kolagēna šķiedru nogulsnēšanās tajās - CREST sindroma laikā pacientu pirksti var izskatīties līdzīgi desai, bet var pat izraisīt pirkstu galu atrofiju vai distālo falangu saīsināšanu
  • telangiektāzijas: ievērojami paplašinātu asinsvadu parādīšanās ādā, īpaši uz sejas, rokām un gļotādām.

CREST sindroms: citi simptomi

Iepriekš aprakstītās problēmas patiešām ir klasiskākie CREST sindroma simptomi, taču šīs nodaļas laikā ir daudz vairākpārkāpumi.

Slimību sauc par ierobežotu sklerodermiju – nosaukums nav cēlies no nekurienes. Viena no šīs vienības raksturīgākajām izpausmēm ir gan ādas, gan dažādu iekšējo orgānu progresējoša fibroze (kas noved pie sacietēšanas)

CREST laikā ādas bojājumi parādās galvenokārt sejā un roku un kāju galos. Šo anomāliju simptoms sejas zonā var būt problēma, ko sauc par maskētu seju (šajā gadījumā pacienta sejas izteiksmes ir ierobežotas).

Šeit jāuzsver, ka CREST sindroma gadījumā ādas fibrozes pakāpe nekādā mērā nav saistīta ar orgānu fibrozi - pacientiem ar ļoti smagiem ādas bojājumiem iekšējos orgānus var ietekmēt tikai nedaudz līdzīgs process patoloģisks.

Šķiedru orgāni ķermeņa iekšienē var izraisīt ļoti nopietnas problēmas. Ja ir iesaistīta elpošanas sistēma, pacientiem var rasties elpas trūkums, kā arī sauss klepus.

Sirds izmaiņu gadījumā pacientiem var attīstīties sirds aritmijas, bet var pat izraisīt patoloģisku sirds muskuļa kontraktilitāti, kas galu galā var izraisīt sirds mazspējas simptomus.

Cilvēkiem ar CREST sindromu pulmonālā hipertensija attīstās diezgan bieži.

Lai gan daudzi iespējamie CREST simptomi jau ir uzskaitīti, tas joprojām ir vairāk. Līdz ar slimības ilgumu un fibrozes palielināšanos dažādos orgānos var parādīties arvien vairāk kaites, piemēram, sausas gļotādas, arteriāla hipertensija vai zarnu motorikas traucējumi.

Pacientiem – īpaši tiem, kuriem ir biežas un smagas Reino fenomens – pastāv čūlaino bojājumu attīstības risks, kas sliktākajā gadījumā var kļūt nekrotiski, kā rezultātā var būt nepieciešama skarto pirkstu amputācija.

CREST komanda: Atzinība

CREST sindroma diagnostikā vissvarīgākais ir identificēt šai entītijai raksturīgos simptomus un noteikt autoantivielas (piemēram, iepriekš minētās ANA antivielas vai ACA antivielas un citas antivielas).

Dažkārt slimības diagnosticēšanai izmanto ādas biopsiju – tā var uzrādīt ar fibrozi saistītas izmaiņas, bet lielā kļūdaini negatīvo rezultātu dēļ sindroma diagnostikā tā netiek veikta regulāri.CREST.

Diagnozējot CREST sindromu, ļoti svarīgi ir pacientam veikt izmeklējumus, kas ļaus noteikt, vai slimība jau nav izraisījusi nozīmīgas orgānu komplikācijas. Šim nolūkam pacientiem cita starpā var pasūtīt:

  • kuņģa-zarnu trakta endoskopiskā izmeklēšana (piem., gastroskopija)
  • Kaulu rentgena izmeklējumi
  • krūškurvja datortomogrāfija
  • ehokardiogrāfija
  • elpošanas funkciju testi
  • EKG
  • stresa testi

CREST komanda: ārstēšana

Pašlaik nav CREST cēloņsakarības ārstēšanas līdzekļu. Pacientiem ieteicams lietot imūnsupresantus, kas var ietekmēt stimulētās imūnsistēmas darbību – šim nolūkam lietoto preparātu piemēri ir metotreksāts un mikofenolāta mofetils.

Šeit ir vērts uzsvērt vienu aspektu: zāles, kas visvairāk saistītas ar imūnsupresīvu iedarbību, t.i., glikokortikosteroīdi, pacientiem ar CREST sindromu ir kontrindicētas, jo tās var saasināt ādas bojājumus.

Patiesībā nevis pati imūnsupresija, bet t.s Orgānu specifiskā terapija ir CREST sindroma ārstēšanas stūrakmens. Mēs runājam par tādas terapijas piedāvāšanu pacientiem, kas ietekmēs CREST sindroma simptomus.

Piemēram, lai novērstu Reino fenomenu, pacientiem var ieteikt lietot kalcija kanālu blokatorus (piemēram, nifedipīnu), pacientiem ar plaušu fibrozi var uzsākt ārstēšanu ar ciklofosfamīdu un pacientiem ar smagiem gastroezofageālā refluksa simptomiem. , ieteicams lietot zāles no protonu sūkņa inhibitoru grupas.

Tomēr pacientiem ar CREST sindromu svarīga ir ne tikai farmakoterapija. Dažkārt pacientiem tiek ieteikta fizikālā terapija – pateicoties tai, viņiem ir iespējams ilgstoši uzturēties formā.

Pacienti arī tiek ieteikti izvairīties no aukstuma un smēķēšanas (tas var samazināt Reino fenomena sastopamību), kā arī tiek uzsvērts, ka viņiem ir īpaši jārūpējas par savu ādu.

CREST komanda: prognoze

Pacientiem ar CREST ir labāka prognoze nekā tiem, kuriem attīstās ģeneralizēta sklerodermija.

No diagnozes noteikšanas brīža 10 gadu dzīvildze ir pat vairāk nekā 75% no visiem pacientiem.

Cilvēkiem ar nopietnām orgānu komplikācijām, piemēram, plaušu hipertensiju, ir sliktāka prognoze.

Tiek lēsts, ka šī ļoti bīstamā problēma attīstās10-20 gadu laikā pēc saslimšanas mazāk nekā 10% no visiem cilvēkiem ar CREST sindromu slimo.

Kategorija:

Imūnsistēma