Hiperamonēmija nozīmē paaugstinātu amonjaka līmeni asinīs. Tas ir tad, kad parādās tādi simptomi kā apjukums, apjukums un miegainība, vai otrādi - uzbudinājums un pat agresija, ko var sajaukt ar kādu garīgu slimību. Tas var aizkavēt pareizas diagnozes noteikšanu, un, ja netiek sniegta savlaicīga ārstēšana, pacients var mirt. Kādi ir hiperamonēmijas cēloņi un citi simptomi? Kāda ir tā ārstēšana?

Hiperamonēmijašispaaugstinātsvirs normasamonjaka līmenis asinīs . Amonjaks ir viela, ko ražo zarnu baktērijas, lai sagremotu olb altumvielas zarnās. Tas parasti tiek transportēts no zarnām uz aknām, kur tas tiek pārveidots par urīnvielu un glutamīnu (tā sauktais urīnvielas cikls), un pēc tam tas tiek izvadīts no organisma caur nierēm un pēc tam kopā ar urīnu. Parasti vīrieša asinīs jāsatur 27-102 μg / dl (16-60 μmol / l) amonjaka, bet sievietes asinīs - 19-87 μg / dl (11-51 μmol / l) amonjaka. Ja līmenis asinīs ir paaugstināts virs normālā diapazona, tas nozīmē, ka tas netiek pareizi metabolizēts un izvadīts no organisma.

Hiperamonēmija (paaugstināts amonjaka līmenis) - cēloņi

Ir primārā un sekundārā hiperamonēmija. Pirmais ir saistīts ar ģenētisku mutāciju, kas izraisa to enzīmu deficītu, kas aknās ir iesaistīti amonjaka pārvēršanā urīnvielā. Tad vielmaiņas process un amonjaka izvadīšana no organisma nenotiek pareizi.

Tomēr sekundārās hiperamonēmijas cēlonis visbiežāk ir aknu mazspēja (piemēram, ciroze, portāla hipertensija), jo tieši šis orgāns ir iesaistīts amonjaka pārvēršanā urīnvielā. Turklāt paaugstināts amonjaka līmenis asinīs var liecināt par akūtu vai hronisku nieru slimību. Citi iespējamie sekundārās hiperamonēmijas cēloņi ir:

  • kuņģa-zarnu trakta asiņošana
  • smēķēšana
  • alkohola lietošana
  • muskuļu nogurums (piemēram, no elpošanas mazspējas vai krampjiem), jo muskuļi slodzes laikā ražo amonjaku

Turklāt Reja sindroma laikā var rasties hiperamonēmija. To var izraisīt arī noteiktu medikamentu, piemēram, valproiskābes (lieto epilepsijas un bipolāru traucējumu ārstēšanai) lietošana.

Hiperamonēmija (paaugstināts amonjaka līmenis) - simptomi

Ja amonjaks netiek pareizi metabolizēts un izvadīts no organisma, tas uzkrājas asinīs un smadzenēs (amonjakam ir spēja iekļūt hematoencefālisko barjerā), kas izraisa bojājumus un encefalopātijas veidošanos (organiskas izmaiņas smadzenēs, ko izraisa to bojājumi). Pēc tam tādi simptomi kā:

Cilvēki ar hiperamonēmiju var būt apmulsuši un miegaini, vai arī satraukti vai pat agresīvi

  • galvassāpes
  • izziņas traucējumi
  • apjukums
  • sapīšanās
  • muskuļu trīce
  • ātra vai dziļa elpošana
  • pārmērīga miegainība, kas pēc tam var nonākt komā

Sliktākajā gadījumā encefalopātija var izraisīt nāvi.

Hiperamonēmija (paaugstināts amonjaka līmenis) - diagnoze

Ja ir aizdomas par hiperamonēmiju, tiek veiktas asins analīzes, lai pārbaudītu amonjaka un glutamīna līmeni asinīs.

Hiperamonēmija (paaugstināts amonjaka līmenis) - ārstēšana

Pacientam tiek ievadītas zāles, kas pazemina amonjaka līmeni asinīs un intravenozi ievada glikozi un lipīdus. Turklāt jums ir jānodrošina pietiekama pacienta ķermeņa mitrināšana, lai nieres būtu labā stāvoklī.

Atsevišķos gadījumos var būt nepieciešams veikt t.s hemodialīze, t.i., asiņu attīrīšana no toksīniem un citām kaitīgām vielām (šajā gadījumā amonjaka).

Kategorija:

Ģenētiskās slimības