Primārā progresējošā multiplā skleroze ir retākais un pacientiem visvairāk traucējošais MS veids. Tas rada gan diagnostikas, gan terapeitiskas grūtības. Primārās progresējošās multiplās sklerozes ārstēšanas iespējas ir ierobežotas – šobrīd ir tikai viens medikaments. Citām pacientiem piedāvātajām metodēm nav pierādīta efektivitāte.

Primārā progresīvā multiplā skleroze(saīsinātiPPMS ) saskaņā ar statistiku parādās 10 līdz 15% MS pacientu. Sievietes un vīrieši cieš no šīs slimības ar līdzīgu biežumu.

Pirmā lieta, kas atšķir PPMS no citiem MS veidiem, ir tas, ka tās simptomi pacientiem parādās nedaudz vēlāk – parasti tie rodas cilvēkiem vecumā no 35 līdz 39 gadiem (un vairumā gadījumu pirmās MS izpausmes sākas aptuveni 10 gadu vecumā agrāk).

Primārā progresējošā multiplā skleroze: cēloņi

Tāpat kā visiem citiem MS veidiem, precīzi MS cēloņi nav zināmi.

Ir zināms, ka multiplās sklerozes gaita izraisa mielīna apvalku bojājumus, kas laika gaitā pasliktinās, kas tomēr noved pie tiem - tas līdz šim nav skaidri pateikts

Hipotēzes par MS patoģenēzi var būt ļoti dažādas, taču populārākās ir divas.

Saskaņā ar vienu no tām slimība pieder pie autoimūno slimību grupas, saskaņā ar citu, tā rodas pēc vīrusu infekcijas, kas izraisa imūnsistēmas pārmērīgu reakciju

Ir arī pamanāms, ka multiplās sklerozes laikā ap mielīna apvalkiem rodas iekaisuma reakcijas

Primārā progresīvā multiplā skleroze tomēr ir īpaša, jo tajā iekaisuma procesi ir daudz mazāk izteikti, padarot to par līdz šim mīklaināko MS veidu un vienlaikus apgrūtinot precīzu cēloņu noskaidrošanu. no PPMS ir

Primārā progresīvā multiplā skleroze:simptomi

Simptomi, kas rodas pacientiem ar PPMS, ir līdzīgi tiem, kas rodas pacientiem, kuri cīnās ar citām MS formām. Primārās progresējošās multiplās sklerozes simptomi ir:

  • jušanas traucējumi (piemēram, stīvuma sajūtas veidā)
  • grūtības saglabāt līdzsvaru
  • atmiņas traucējumi
  • neparastas sajūtas (piemēram, durstīšana, nieze vai dedzināšanas sajūta dažādās ķermeņa daļās)
  • sāpju kaites
  • muskuļu vājums
  • redzes traucējumi
  • sfinktera disfunkcija (kā rezultātā apgrūtināta urinēšana vai izkārnījumi)
  • pastāvīga noguruma sajūta
  • seksuāla disfunkcija

Šeit nav iespējams uzskaitīt visus simptomus, kas var parādīties cilvēkam, kas slimo ar PPMS - jo dažādiem pacientiem ir dažādas kaites.

Pagaidām šeit nav pieminēta primārās progresējošās multiplās sklerozes raksturīgākā pazīme - tā ir tā, ka pacientiem, kad parādās simptomi, viņi visu laiku traucē.

PPMS gaitā nevar runāt par vairumam MS gadījumu raksturīgiem recidīviem vai remisijām – pacienti pastāvīgi cīnās ar slimības simptomiem, kas pamazām, laika gaitā diemžēl kļūst arvien intensīvāki.

Primārā progresējošā multiplā skleroze: diagnoze

Grūtības ar multiplās sklerozes diagnostiku rodas diezgan bieži, taču PPMS var uzskatīt par visgrūtāk diagnosticējamo slimības veidu.

Tas ir viens no iemesliem, kāpēc pacientiem ir mazāks skaits smadzeņu bojājumu, kas raksturīgi MS - to ir daudz vairāk muguras smadzenēs.

Nedaudz atšķirīga klīniskā aina noved pie tā, ka dažkārt pacienti tiek diagnosticēti ar zināmu kavēšanos. Lai diagnosticētu primāro progresīvo multiplo sklerozi, tiek izmantoti šādi testi:

  • attēlveidošanas testi (vissvarīgākais ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana)
  • lumbālpunkcija (kam seko cerebrospinālā šķidruma izmeklēšana)
  • vizuālo izraisīto potenciālu izpēte

Tomēr, pirms pacientam tiek nozīmētas jebkādas pārbaudes, vispirms tiek veikta medicīniskā intervija (kuras laikā pacientam var tikt diagnosticēti MS raksturīgi simptomi) un neiroloģiska izmeklēšana.

Tas ir tā vērtsšeit arī pieminēt, ka pirms multiplās sklerozes pacienta diagnosticēšanas ir jāizslēdz iespējamie simptomu cēloņi, izņemot šo slimību. Starp vienībām, kuras vispirms būtu jānošķir no multiplās sklerozes primāri progresējošās formas, var minēt:

  • vitamīna B12 trūkums
  • Laima slimība
  • vīrusu infekcijas (piemēram, HTLV-1 vīrusa infekcija)
  • centrālās nervu sistēmas audzēji
  • locītavu iekaisuma slimības

Primārā progresējošā multiplā skleroze: ārstēšana

Vislielākās grūtības MS ārstēšanā ir saistītas ar primāri progresējošo multiplās sklerozes formu. Tā kā ir plaši pieejami līdzekļi citu šīs slimības veidu ārstēšanai, diemžēl PPMS gadījumā tas ir nedaudz savādāk.

Kā minēts iepriekš, šīs MS formas patofizioloģiskie procesi ir nedaudz atšķirīgi, tāpēc medikamenti, kas palīdz cilvēkiem ar citām MS formām, ne vienmēr ir efektīvi pacientiem ar primāri progresējošu multiplo sklerozi.

Zinātnieki neatstāj slimos paši, un viņi joprojām meklē PPMS ārstēšanu. Cerība pacientiem parādījās 2016. gadā, kad ASV FDA apstiprināja preparātu, ko var lietot primāri progresējošas multiplās sklerozes ārstēšanā – šīs zāles bija okrelizumabs.

Tāpat kā pacientiem ar citām MS formām, arī pacientiem ar PPMS ir svarīgi pārvaldīt to simptomus. Terapeitiskā mijiedarbība šajā gadījumā ir atkarīga tieši no tā, kādas problēmas pacientam ir vissmagākās.

Piemēram, pacientiem ar izteiktu spasticitāti var lietot baklofēnu, savukārt pacientiem, kuri cīnās ar smagām sāpēm, var lietot līdzekļus, kas ieteicami neiropātiskām sāpēm (piemēram, karbamazepīnu).

Un visiem pacientiem ar primāri progresējošu multiplo sklerozi – neatkarīgi no tā, kādi slimības simptomi ir vissmagākie – var palīdzēt uzturēt sevi formā pēc iespējas ilgāk, veicot regulāru fizikālo terapiju.

Rehabilitācija multiplās sklerozes gadījumā

Fizioterapijas vingrinājumi MS pacientiem

Multiplā skleroze (MS) Spasticitāte

PPMS: alternatīvas terapijas

Tā kā primārās progresējošās multiplās sklerozes ārstēšanas iespējas ir vienkārši ierobežotas, nav pārsteigums, ka pacienti meklē alternatīvas ārstēšanas metodes, pateicotieskuru stāvoklis varētu uzlaboties.

Diezgan bieži diemžēl viņiem tiek piedāvātas iejaukšanās, kas ne tikai nemaz nepalīdzēs, bet var arī negatīvi ietekmēt veselību.

Tāpat kā Zamboni metode ir pretrunīga, bet tajā pašā laikā efektīva dažiem cilvēkiem, arī citas pacientu izmantotās metodes diez vai var tikt uzskatītas par uzticamām un sniedz gaidītos rezultātus.

Pie šādām apšaubāmām metodēm var minēt pacientu lietoto vitamīnu piedevu (kas satur, cita starpā, C vitamīnu, E vitamīnu, omega-3 skābes, selēnu un cinku) vai dažādu augu maisījumus (piemēram, satur citronu balzamu, ķirbju sēklas) un alveja).

Notiek arī darbs pie pašu pacientu T limfocītu savākšanas, tos “pieradinot” ārpus pacienta ķermeņa ar mielīna antigēniem un pēc tam atkārtoti ievadot pacienta asinsritē.

Ir grūti noliegt netradicionālu multiplās sklerozes ārstēšanas metožu izmantošanas likumību, taču vienu var droši apgalvot.

Ja PPSM pacients atsakās no ārstu aprūpes, pilnībā nododoties to cilvēku rokās, kuri nodarbojas ar alternatīvām MS terapijām, tas nav droši un īsā laika periodā var pat izraisīt pilnīgs veselības zaudējums.

Primārā progresējošā multiplā skleroze: prognoze

Vienkārši nav iespējams definēt prognozi pacientiem ar primāri progresējošu multiplo sklerozi - slimības gaita dažādiem pacientiem var būt ļoti atšķirīga.

Tā kā daži pacienti piedzīvo būtisku fiziskās sagatavotības pasliktināšanos tikai daudzus gadus pēc saslimšanas, citi nespēj pārvietoties bez atbalsta ierīcēm dažu gadu laikā pēc pirmajiem slimības simptomiem.

Par autoruPriekšgala. Tomašs NeckisPoznaņas Medicīnas universitātes Medicīnas fakultātes absolvents. Polijas jūras cienītājs (vislabprātāk pastaigājas gar tās krastiem ar austiņām ausīs), kaķiem un grāmatām. Strādājot ar pacientiem, viņš koncentrējas uz to, lai viņus vienmēr uzklausītu un pavadītu tik daudz laika, cik nepieciešams.

Lasīt vairāk šī autora rakstus

Kategorija:

Neiroloģija