PĀRBAUDĪTS SATURSAutors: lek. Tomašs Neckis

Vairāku sistēmu atrofija (MSA) simptomu ziņā bieži ir līdzīga Parkinsona slimībai, taču atšķiras no Parkinsona ar to, ka tā ir daudz nopietnāka slimība. Tāpēc izlasiet vairāku sistēmu atrofijas cēloņus un simptomus un uzziniet, kā izārstēt.

Vairāku sistēmu atrofija(MSA, vairāku sistēmu atrofija) ir viens no neiroloģiskajiem stāvokļiem, kuru ārstēšanai joprojām trūkst efektīvas ārstēšanas. Šī vienība dažu līdzību dēļ ar Parkinsona slimību dažreiz tiek klasificēta kā tā sauktā netipisks parkinsonisms.

Daži zinātniekidaudzsistēmu sabrukšanapatiesībā tiek traktēta kā plašāks termins - daži zinātnieki parasti atzīst, kavairāku sistēmu sabrukšanair trīs līdzīgas problēmām, kas ir Shy-Drager sindroms, olīvu-pontocerebellāra atrofija un nigrostriatāla deģenerācija.

Parastivairāku sistēmu atrofijarodas cilvēkiem vecumā no 50 līdz 60 gadiem, taču ir iespējams, ka viņiem slimība attīstīsies agrākā vecumā. Statistiskivairāku sistēmu atrofijarodas aptuveni 5 no 100 000 cilvēku, vīrieši biežāk cieš no šīs slimības.

Vairāki sistēmas zudumi: cēloņi

atrofijassimptomus izraisa izmaiņas nervu audos. Slimības gaitā progresē neironu un oligodendrocītu zudums, šo nervu audu elementu zudumus aizvieto astrocīti – šādas patoloģijas rodas daudz un dažādās vietās centrālajā nervu sistēmā (t.sk. melnā substantia, striatum , zemāks siekalu kodols) vai smadzenītēs).

Šīs nav vienīgās parādības, kas rodasdaudzsistēmu atrofijasgaitā - pacientam, kurš cieš no šīs vienības, ir iespējams veikt nervu audu histopatoloģisku izmeklēšanu. atrast intracelulārus, sudrabu absorbējošus ieslēgumus, kā arī novērot fenomenu, ko dēvē par gliozi.

Kādos mehānismos rodas iepriekš aprakstītās patoloģijas - tas joprojām paliek noslēpums. Zinātnieki meklēdaudzsistēmu sabrukšanas cēloņuspiem. ģenētisku mutāciju vai autoimūnu traucējumu gadījumā. Daži arī postulē, ka tā ir slimībapesticīdu iedarbība vai galvas traumas var veicināt. Viennozīmīga atbilde uz to, kas ir cēlonisvairāku sistēmu atteicei , neviens šobrīd nevar sniegt atbildi.

Vairāku sistēmu atrofija: simptomi

vairāku sistēmu atrofijasgaitā ir trīs sūdzību grupas: pacientiem var rasties parkinsonisma simptomi, veģetatīvās nervu sistēmas traucējumi un smadzenīšu traucējumi. Parasti pirmās problēmas šķiet simptomi, kas var izraisīt pacienta nepareizas diagnozes noteikšanu - lielākajai daļai pacientu arvairāku sistēmu atrofiju (ko galvenokārt veido grūtības ar kādas motoriskās aktivitātes uzsākšanu).

Citivairāku sistēmu atrofijas simptomivar parādīties pacientiem dažādās konfigurācijās un var būt:

  • muskuļu stīvums
  • trīsas
  • ataksija (traucēta kustību koordinācija)
  • līdzsvara problēmas
  • svīšanas traucējumi un saistītie ķermeņa temperatūras regulēšanas traucējumi
  • ortostatiskā hipotensija (parādība, kas ir diezgan bīstama pacientu veselībai, jo pēkšņa asinsspiediena pazemināšanās var izraisīt ģīboni un ar to saistītos kritienus)
  • impotence
  • urinēšanas traucējumi (kas var ietvert gan urīna nesaturēšanu, gan šķidruma aizturi urīnpūslī)
  • aizcietējums
  • balss saišu paralīze
  • sausa mute
  • dizartrija
  • elpošanas traucējumi miega laikā (kas saistīti, piemēram, ar īpaši skaļu krākšanu vai miega apnojas formu)
  • runas traucējumi
  • nistagms
  • rumpja vienvirziena noliekšana (saukta par Pizas torņa zīmi)

Vairāku sistēmu atrofijas simptomivar parādīties dažādās secībās, taču šim indivīdam ir raksturīgi, ka laika gaitā pacienta stāvoklis pastāvīgi pasliktinās un pacienta stāvoklis kļūst arvien smagāks.

Vairāki sistēmas zudumi: diagnostika

Iepriekš minēts, ka pacientiem ardaudzsistēmu atrofijuir iespējams konstatēt raksturīgas novirzes nervu audu mikroskopiskā izmeklēšanā. Šādas analīzes gan netiek veiktas spilgti - šī iemesla dēļ noteiktu diagnozipar daudzsistēmu sabrukumuvar veikt tikai pēcnāves.

Tie paši simptomisabrukšanasdaudzsistēmunav raksturīgas tikai šai slimībai - ar līdzīgām kaitēm var saskarties, piemēram, Parkinsona slimības gadījumā, bet arī demielinizējošās slimības, prionu slimības vai centrālās nervu sistēmas infekciju gaitā. Šī iemesla dēļ pacientiem ar aizdomām pardaudzsistēmu atrofijuir ļoti svarīgi veikt detalizētu diferenciāldiagnozi.

Visgrūtāk ir atšķirtvairāku sistēmu atrofijuno Parkinsona slimības - daži pētnieki uzskata, ka kritērijs, kas atšķir šīs divas vienības, varētu būt pacienta reakcija uz ārstēšanu ar levodopu ( Parkinsona slimības gadījumā uzlabojas pacientu stāvoklis pēc šo zāļu lietošanas, savukārtdaudzsistēmu atrofijas gadījumāpēc šo zāļu lietošanas parasti uzlabojumi netiek novēroti.)

Sakarā ar iepriekš minēto nepieciešamību diferencētmultiplās sistēmas atrofijupacientiem var veikt dažādus izmeklējumus - piemēram, attēlveidošanas izmeklējumus, piemēram, datortomogrāfiju vai galvas magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Minētajos pētījumos var novērot novirzes (iespējams, piemēram, samazināt smadzenīšu vai tilta izmēru), taču gadās arī, ka iegūtie smadzeņu attēli pacientiem armulti -sistēmas atrofijaneuzrāda nekādas novirzes.

Slimība ir diezgan reta, un tāpēc to diagnosticē tikai tad, kad ir izslēgti citi - visticamākie pacienta simptomu cēloņi.

Vairāku sistēmu atrofija: ārstēšana

Pašlaik nav pieejama vairāku sistēmu atrofijas cēloņsakarība. Pacientiem, kuri cieš no šīs nodaļas, tomēr tiek piedāvāta simptomātiska ārstēšana, kuras mērķis ir samazināt slimību intensitāti un uzlabot dzīves kvalitāti.

Pacientiem ar multiplu sistēmu atrofiju ļoti svarīga ir fizioterapija, pateicoties kurai iespējams uzturēt fizisko sagatavotību pēc iespējas ilgāk un novērst kontraktūru rašanos. Tā sauktais gaitas apmācību, dažreiz ir izdevīgi izmantot staigāšanas palīglīdzekļus, piemēram, soļotājus. Runas traucējumu gadījumā var būt noderīgi veikt runas apmācību - šim nolūkam varat izmantot logopēda pakalpojumus.

Farmakoloģiskos preparātus izmanto arī vairāku sistēmu atrofijas simptomātiskai ārstēšanai. Pacientiem ar traucētu urinēšanu var ordinēt, piemēram, oksibutonīnu (pretinkontinences līdzekli). Īpaši smagas formas gadījumāparkinsonisma simptomiem, var mēģināt pacientiem ievadīt levodopas preparātus (lai gan ar šādu ārstēšanu iegūtais uzlabojuma procents ir diezgan zems)

Tā kā ar ortostatisko hipotensiju saistītie relatīvi lielie riski ir ļoti uzsvars uz krasu spiediena kritumu novēršanu pacientiem ar vairāku sistēmu atrofiju. Palielinot šķidruma uzņemšanu un pievienojot diētai vairāk sāls, šīs problēmas biežums var samazināties.

Pacientiem dažreiz tiek ieteikts lietot kompresijas zeķubikses, un viņi tiek brīdināti par faktoriem, kas var pazemināt asinsspiedienu (piemēram, alkohola lietošanu vai dehidratāciju). Ortostatisko hipotensiju var novērst arī, ievadot tādas zāles kā fludrokortizons (kas pieder pie mineralokortikoīdu grupas) vai midodrīns (viela, kas stimulē alfa adrenerģiskos receptorus).

Vairāku sistēmu atrofija: prognoze

Pacientu ar multiplās sistēmas atrofiju prognoze diemžēl ir nelabvēlīga - slimībai nav remisijas periodu, notiek tikai tās pastāvīga, strauja progresēšana. Vidējais pacientu izdzīvošanas laiks no pirmo slimības simptomu parādīšanās ir aptuveni 6 līdz 9 gadi.

Kategorija:

Neiroloģija